Estado atual do tratamento dos defeitos do septo atrial / Current status of the treatment of atrial septal defects

A comunicação interatrial tipo ostium secundum (CIA OS) é uma cardiopatia congênita relativamente frequente, que causa repercussão hemodinâmica para o ventrículo direito, com sobrecarga volumétrica e dilatação da câmara. A maioria dos pacientes é assintomática, porém sintomas podem aparecer depois da segunda década de vida. O tratamento eletivo é usualmente realizado próximo ao quinto ano de vida, podendo ser indicado mais precocemente quando houver sintomatologia exuberante. O fechamento transcateter usando uma prótese de duplo disco é bem estabelecido como a primeira escolha de tratamento para a maioria dos pacientes de anatomia favorável. Foi comprovado que o forame oval patente (FOP) está associado à acidente vascular cerebral isquêmico (AVCI) em pacientes com poucos ou nenhum fator de risco de doença cardiovascular. Recentemente, foi demonstrado que a oclusão transcateter do FOP é superior ao tratamento clínico para prevenir recorrências de AVCI nessa população, em um estudo randomizado com acompanhamento clínico de longo prazo. Este manuscrito revisa as atuais indicações, critérios de seleção do paciente e o seguimento clínico dos pacientes com CIA OS e FOP submetidos ao tratamento transcateter

Ostium secundum atrial septal defect (OS-ASD) is a relatively frequent congenital heart defect that causes hemodynamic burden on the right ventricle with volume overload and chamber dilatation. Most patients are asymptomatic, however symptoms can appear after the second decade of life. Elective treatment is usually performed around the fifth year of life, and may be occasionally indicated earlier if there are exuberant symptoms. Transcatheter closure using a double disc device is well established as the first choice of treatment for most patients with suitable anatomy. Patent foramen ovale (PFO) has been shown to be associated with ischemic stroke in patients with no or limited risk factors for cardiovascular disease. It was recently demonstrated in a randomized trial with long-term follow-up that transcatheter closure of PFO is superior to medical treatment for preventing recurrences of stroke in this patient population. This manuscript reviews the current indications, patient selection criteria, and long-term follow-up in patients with OS-ASD and PFO submitted to transcatheter closure

Implante transcateter da valva pulmonar. Protocolo clínico de tratamento e requisitos para credenciamento de centros e operadores no Brasil / Transcatheter pulmonary valve implantation. Clinical treatment protocol and accreditation requirements for centers and interventionists in Brazil

O implante transcateter da valva pulmonar (ITVP) evoluiu significativamente desde sua introdução, no início dos anos 2000. Atualmente, esta técnica é uma opção segura e eficaz para o tratamento das disfunções valvares graves (estenose e/ou insuficiência) em biopróteses ou condutos cirúrgicos em posição pulmonar, em vários centros do mundo. No Brasil, os resultados iniciais com este procedimento em centros de referência foram similares àqueles observados na experiência global. O ITVP tem se demonstrado factível, seguro e eficaz em mãos treinadas na nossa realidade. Porém, antes da aplicação disseminada desta técnica em outros centros em nosso país, houve a necessidade de se estabelecerem alguns critérios para a seleção do paciente, a técnica de implante e o seguimento clínico, assim como para o treinamento e o credenciamento de novos operadores e centros. As orientações aqui descritas foram determinadas por um grupo de especialistas com experiência renomada em cardiopatias congênitas e ITVP, tendo sido encaminhadas ao Conselho Federal de Medicina (CFM). Representantes das diferentes sociedades médicas foram envolvidas na preparação deste documento, incluindo a Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC), a Sociedade Brasileira de Hemodinâmica e Cardiologia Invasiva (SBHCI) e a Sociedade Brasileira de Cirurgia Cardiovascular (SBCCV). Acreditamos que a rígida aderência às recomendações listadas neste documento oficial seja crucial para a segurança do paciente e para que ótimos resultados sejam alcançados imediatamente e a longo prazo. Uma vez consolidado em nosso meio, o ITVP abrirá caminho para a introdução de novas terapias valvares em cardiopatias congênitas

Transcatheter pulmonary valve implantation (TPVI) has evolved significantly since its introduction in the early 2000s. Currently, this technique is a safe and effective option for the treatment of severe valve dysfunction (stenosis and/or regurgitation) in bioprostheses or surgical conduits in pulmonary position, in several centers worldwide. In Brazil, the initial results with this procedure in reference centers were similar to those observed in the overall experience. TPVI was proven to be feasible, safe, and effective in trained hands in Brazil. However, prior to the widespread application of this technique to other centers in this country, it was necessary to establish some criteria for patient selection, implantation technique, and clinical follow-up, as well as for the training and accreditation of new interventionists and centers. The guidelines described here were determined by a group of experts with well-known experience in congenital heart disease and TPVI, and were referred to the Conselho Federal de Medicina (CFM, portuguese for Federal Council of Medicine). Representatives of the different medical societies were involved in the creation of this document, including the Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC, portuguese for Brazilian Society of Cardiology), the Sociedade Brasileira de Hemodinâmica e Cardiologia Invasiva (SBHCI, portuguese for Brazilian Society of Hemodynamics and Invasive Cardiology), and the Sociedade Brasileira de Cirurgia Cardiovascular (SBCCV, portuguese for Brazilian Society of Cardiovascular Surgery). The authors believe that strict adherence to the recommendations contained in this official document is crucial for patient safety and for optimal results to be achieved in both the short and long term. Once consolidated in Brazil, TPVI will open doors for the introduction of new valve therapies in congenital cardiopathies

Estudo comparativo entre o uso do antiagregante plaquetário e do anticoagulante oral na profilaxia de trombose em pacientes submetidos à operação cavopulmonar total com tubo extracardíaco: análise ecocardiográfica, angiotomográfica, cintilográfica, laboratorial e clínica / Comparative trial of the use of antiplatelet and oral anticoagulant in thrombosis prophylaxis in patients undergoing total cavopulmonary operation with extracardiac conduit: echocardiographic, tomographic, scintigraphic, clinical and laboratory analysis

Objetivo: Comparar a eficácia do AAS e da Varfarina na profilaxia da trombose em pacientes submetidos a operação cavopulmonar total. Avaliar se fatores de coagulação (VII, VIII e Proteína C), dados clínicos, fenestração ou fatores hemodinâmicos, interferem na trombose no pós-operatório. Métodos: Estudo prospectivo e randomizado de 30 pacientes, randomizados em Grupo I (Varfarina) e Grupo II (AAS), submetidos à derivação cavopulmonar total com tubo extracardíaco, entre 2008 e 2011, com seguimento de dois anos. Foram realizadas consultas clínicas que avaliavam efeitos colaterais e aderência. Realizado ecocardiograma transesofágico no pós-operatório imediato, 3, 6,12 e 24 meses; angiotomografia aos 6, 12 e 24 meses de pós-operatório para avaliação de alterações na parede interna do tubo ou trombos e cintilografia pulmonar, para avaliar possível TEP. Resultados: Dois óbitos no grupo I; 33,3% dos pacientes apresentaram trombo (46,7% no Grupo II). A ocorrência prévia de trombo e baixos níveis de proteína C da coagulação foram os únicos fatores que influenciaram no tempo livre de trombo (P=0,035 e 0,047). Avaliação angiotomográfica: 35,7% dos pacientes do grupo II tinham atapeteamento maior que 2 mm (P=0,082). Cintilografia: dois pacientes apresentaram TEP no grupo II. Cinco pacientes tiveram dificuldade de aderência, 4 no grupo I com INR variando de 1 a 6,4. Conclusão: A ocorrência prévia de trombo é um fator de risco para trombose no pós-operatório. Pacientes em uso de AAS tendem a depósito de material na parede do tubo. O número reduzido da amostra não permitiu concluir qual a droga mais eficaz na prevenção da trombose na população estudada. .

Objective: To compare the efficacy of aspirin and warfarin for prophylaxis of thrombosis in patients undergoing total cavopulmonary anastomosis. Evaluate whether coagulation factors (VII, VIII and protein C), clinical data, fenestration or hemodynamic factors, interfere with postoperative thrombosis. Methods: A prospective, randomized study of 30 patients, randomized into Group I (Warfarin) and Group II (AAS), underwent total cavopulmonary shunt with extracardiac conduit, between 2008 and 2011, with follow-up by clinical visits to evaluate side effects and adhesion. Performed transesophageal echocardiography in post operatory time, 3, 6,12 and 24 months; angiotomography at 6, 12 and 24 months to evaluate changes in the internal tube wall or thrombi and pulmonary scintigraphy to evaluate possible PTE. Results: Two deaths in group I; 33.3% of patients had thrombus (46.7% in Group II). The previous occurrence of thrombus and low levels of coagulation protein C were the only factors that influenced the time free of thrombus (P=0.035 and 0.047). Angiotomographic evaluation: 35.7% in group II presented material accumulation greater than 2 mm (P=0.082). Scintigraphy: two patients had PTE in group II. Five patients had difficulty to comply with the treatment, 4 in group I with INR ranging from 1 to 6.4. Conclusion: The previous occurrence of thrombus is a risk factor for thrombosis in the postoperative period. Patients using AAS tend to deposit material in the tube wall. The small sample size did not allow to conclude which is the most effective drug in the prevention of thrombosis in this population. .

Experiência Inicial com o Implante Percutâneo da Válvula Melody® no Brasil / Initial Experience with Percutaneous Implantation of the MelodyTM Valve in Brazil

Introdução: Stress is associated with cardiovascular diseases.O implante percutâneo da válvula pulmonar é uma alternativa para condutos com disfunção. Descrevemos aqui a primeira experiência com o implante da válvula Melody® no Brasil. Métodos: Foram selecionados pacientes com estenose ou insuficiência pulmonar significativa em condutos de 16 a 22 mm. Foram empregadas técnicas padronizadas. Factibilidade, segurança e eficácia desse procedimento foram avaliadas. Resultados: Desde dezembro de 2013, dez pacientes (média de idade e peso de 16,5 anos e 49 kg, respectivamente) foram submetidos ao procedimento com intervalo médio de 11,9 ± 8,6 anos desde a última cirurgia. Insuficiência pulmonar foi indicação para o tratamento em três pacientes, estenose em dois e lesão mista em cinco. A válvula Melody® foi implantada com sucesso em todos os casos. A média da pressão sistólica do ventrículo direito e a relação ventrículo direito/ventrículo esquerdo diminuíram de 49,2 ± 15,9 para 35,8 ± 5,7 mmHg e de 0,55 ± 0,18 para 0,39 ± 0,08 mmHg (p < 0,01 para ambos). Não observamos estenose e nem insuficiência pulmonar residual significativa. Um paciente teve extravasamento contido requerendo um stent coberto e um segundo implante valvular. Todos os pacientes receberam alta do hospital em 72 horas. As válvulas funcionaram adequadamente ...

Background: Transcatheter pulmonary valve implantation is an alternative for dysfunctional conduits. We report the first experience with the MelodyTM valve implantation in Brazil. Methods: Patients with significant pulmonary stenosis or significant pulmonary insufficiency in conduits measuring 16 to 22 mm were enrolled. Standardized techniques were employed. The feasibility, safety and efficacy of this procedure were assessed. Results: From December 2013, ten patients (mean age and weight of 16.5 years and 49 kg, respectively) have undergone the procedure with a mean interval of 11.9 ± 8.6 years since the last surgery. Pulmonary insufficiency was an indication for treatment in three patients, pulmonary stenosis in two, and mixed lesion in five. The MelodyTM valve was successfully implanted in all cases. Mean right ventricular systolic pressure and right ventricle/left ventricle ratio decreased from 49.2 ± 15.9 to 35.8 ± 5.7 mmHg and from 0.55 ± 0.18 to 0.39 ± 0.08 mmHg (p < 0.01 for both). Significant residual pulmonary stenosis or pulmonary insufficiency was not observed. One patient had a contained conduit tear requiring a covered stent and a second valve implantation. All patients were discharged within 72 hours. The valves were properly functioning in a mean follow-up of 4.1 ± 2.2 months with no complications. Conclusions: Transcatheter MelodyTM valve implantation was feasible, safe and effective ...

Pseudoaneurisma da fibrosa intervalvar mitro-aórtica secundário ao tratamento de estenose subvalvar aórtica em túnel / Pseudoaneurysm of the mitral-aortic Intervalvular fibrosa after operation for congenital subaortic stenosis

Criança com 12 anos de idade, encaminhada para ecocardiografia transtorácica e transesofágica 2D e 3D para controle pós-operatório de correção de estenose subaórtica, que evidenciou um grande pseudoaneurisma da fibrosa intervalvar mitro-aórtica, associado à perfuração da base do folheto anterior da valva mitral. Tratava-se de um caso de coartação da aorta (CoAo) neonatal associada à comunicação interventricular (CIV), que necessitou de múltiplas intervenções cirúrgicas na infância devido ao não tratamento adequado das estruturas predisponentes de estenose subvalvar aórtica. Neste relato, são discutidas as particularidades anatômicas que predispõem a lesões obstrutivas esquerdas e a provável causa de desenvolvimento dessas lesões iatrogênicas.

Twelve year-old child referred for echocardiographic evaluation after surgical treatment of subaortic stenosis. Transthoracic and transesofageal (2D and real time 3D) showed a large pseudoaneurysm of the mitral-aortic intervalvular fibrosa associated with a small perforation at the base of the anterior leaflet of the mitral valve. She had neonatal coarctation of the aorta associated with ventricular septal defect and required multiple surgical procedures in infancy due to an inappropriate treatment of the predisposing anatomical structures of subvalvular aortic stenosis. In this report, the mechanisms of these iatrogenic lesions and the abnormal anatomical features that predispose to left sided obstructive lesions are discussed.

Factibilidade, segurança e eficácia do fechamento percutâneo da comunicação interatrial em crianças pequenas / Feasibility, safety and efficacy of percutaneous atrial septal defect closure in infants

INTRODUÇÃO: A experiência com o fechamento percutâneo da comunicação interatrial (CIA) em crianças pequenas é limitada. Avaliamos a factibilidade, a segurança e a eficácia desse procedimento em crianças com peso < 20 kg. MÉTODOS: Estudo descritivo observacional de uma coorte de crianças < 20 kg submetidas a tratamento percutâneo. Pacientes com dilatação ventricular direita e sintomas evidentes foram incluídos. Implantamos próteses aprovadas pela ANVISA, sob monitorização ecocardiográfica transesofágica. Os pacientes foram avaliados 1 mês, 3 meses, 6 meses e 12 meses após. RESULTADOS: Entre outubro de 1997 e maio de 2012, 80 pacientes foram tratados. As medianas de idade e peso foram de 4 anos (1-12) e 13,5 kg (5-20), respectivamente, 20 pacientes apresentavam alguma síndrome genética (25%) e 4 pacientes (5%) apresentavam CIA adicional. Somente um paciente necessitou duas próteses. Dois pacientes tinham defeitos associados, os quais foram tratados no mesmo procedimento (estenose pulmonar valvar e fístula arteriovenosa). Um paciente desenvolveu bloqueio atrioventricular total durante o implante da prótese, resolvido espontaneamente 36 horas após a remoção da prótese, sem necessidade de implante de marca-passo. Esse paciente foi tratado percutaneamente 6 meses após com sucesso, sem complicações. Setenta e nove pacientes receberam alta hospitalar em até 24 horas após o procedimento. Fluxo residual discreto (1-2 mm) foi observado em 5% dos casos antes da alta. Após 6 meses de seguimento, não foi detectado fluxo residual. Não houve complicações tardias no seguimento. CONCLUSÕES: O fechamento percutâneo da CIA em crianças pequenas selecionadas e sintomáticas é uma alternativa tera­pêutica factível, segura e eficaz, devendo ser a primeira opção para seu tratamento.

BACKGROUND: The experience with percutaneous closure of atrial septal defect (ASD) in infants is limited. We sought to determine the feasibility, safety and efficacy of this procedure in children weighing < 20 kg. METHODS: Observational study of a cohort of children weighing < 20 kg undergoing percutaneous closure. Patients with right ventricular enlargement and evident symptoms were included. ANVISA approved devices were implanted under transesophageal echocardiography monitoring. Patients were evaluated 1, 3, 6 and 12 months after the procedure. RESULTS: Eighty patients were treated between October 1997 and May 2012. Median age and weight were 4 years (1-12) and 13.5 kg (5-20), respectively, 20 patients had a genetic syndrome (25%) and 4 patients (5%) had an additional ASD. Only one patient required 2 devices. Two patients had associated defects that were treated in the same procedure (pulmonary valve stenosis and arteriovenous fistula). One patient developed total atrioventricular block during device implantation, solved spontaneously 36 hours after device removal, with no need for pacemaker implantation. This patient was successfully treated percutaneously 6 months later without complications. Seventy-nine patients were discharged within 24 hours after the procedure. A mild residual shunt (1-2 mm) was observed in 5% of the cases before discharge. There was no residual shunt 6 months after the procedure. There were no complications in the late follow-up. CONCLUSIONS: Percutaneous ASD closure in selected symptomatic infants is a feasible, safe and effective alternative and should be the first option therapy.

Fechamento percutâneo versus cirúrgico da comunicação interatrial em crianças e adolescente / Percutaneous versus surgical closure of atrial septal defects in children and adolescents

FUNDAMENTO: Há uma paucidade de dados comparando o método percutâneo e o cirúrgico para tratamento da comunicação interatrial tipo ostium secundum. OBJETIVOS: Análise de segurança e eficácia comparando ambos os métodos tratamento em um hospital excelência com vínculo o Ministério de Saúde. MÉTODOS: Estudo observacional, prospectivo, não randomizado de duas coortes de crianças e adolescentes < 14 anos tratadas por meio do cateterismo intervencionista (grupo A) ou da cirurgia cardíaca convencional (grupo B). A coleta dos dados foi prospectiva no grupo A e retrospectiva no B. RESULTADOS: De abr/2009 a out/2011 foram alocados 75 pts no grupo A e entre jan/2006 e jan/2011foram tratados 105 pts no grupo B. A idade e o peso dos pacientes foram maiores no grupo B e o diâmetro da comunicação interatrial do tipo ostium secundum foi semelhante entre os grupos. Sucesso técnico foi observado em todos os procedimentos e não houve óbitos. Complicações (a maioria menores) foram encontradas em 68% no grupo B e em 4% do grupo A (p < 0,001). As taxas de fluxo residual não significativo ou de oclusão total do defeito foram semelhantes nos dois grupos. A mediana de internação foi de 1,2 dias após o procedimento percutâneo e 8,4 dias após a correção cirúrgica (p < 0,001). CONCLUSÃO: Ambos os tratamentos são seguros e eficazes com ótimos desfechos, porém o tratamento percutâneo apresenta menor morbidade e tempo de internação. Tais observações embasam a visão que essa forma de tratamento deve ser, hoje em dia, o método de escolha para pacientes selecionados com CIA do tipo ostium secundum.

BACKGROUND: There is a scarcity of data comparing percutaneous and surgical closure of the secundum atrial septal defect (ASD). OBJECTIVES: Assessment of safety and efficacy of both methods of treatment in a referral center affiliated with the Ministry of Health. METHODS: Observational, prospective, non-randomized study of two cohorts of children and adolescents younger than 14 years, treated by catheterization or surgery. Data was collected prospectively in the percutaneous group (A) and retrospectively in the surgical group (B). RESULTS: A total of 75 patients (pts) were enrolled in group A from April 2009 to October 2011 and 105 pts were treated in group B from January 2006 to January 2011. Age was older and weight was higher in group B and the ASD diameter was similar in both groups. Technical success was achieved in all procedures and there were no deaths. Complications (most minor) occurred in 68% of group B and 4% of A (p < 0.001). Rates of total occlusion or non-significant residual shunts were similar in both groups. Median hospitalization time was 1.2 days in group A and 8.4 days in group B (p < 0.001). CONCLUSION: Both treatment modalities are safe and effective, showing excellent outcomes. However, the percutaneous treatment has lower morbidity and shorter in-hospital stay length. These observations support the concept that percutaneous treatment of atrial septal defects should be regarded as the method of choice to manage selected patients with this condition.

Tratamento percutâneo vs. cirúrgico da persistência do canal arterial em crianças e adolescentes / Percutaneous vs. surgical treatment of patent ductus arteriosus in children and adolescents

INTRODUÇÃO: Estudos comparando os métodos percutâneo e cirúrgico no tratamento da persistência do canal arterial (PCA) são raros na literatura. Nosso objetivo foi realizar análise comparativa entre os dois métodos de tratamento da PCA, enfatizando os aspectos de eficácia e morbidade. MÉTODOS: Estudo observacional com 2 coortes de crianças e adolescentes > 5 kg e < 14 anos, portadores de PCA, tratados durante um projeto de avaliação de incorporação de novas tecnologias ao Sistema Único de Saúde (SUS), realizado em um hospital cardiológico de excelência, em parceria com o Ministério da Saúde do Brasil. Foi feita análise prospectiva no grupo percutâneo entre 2009 e 2011 e retrospectiva no grupo cirúrgico entre 2006 e 2011. RESULTADOS: Foram incluídos 80 pacientes no grupo percutâneo (60% do sexo feminino) e 39 no grupo cirúrgico (51% do sexo feminino; P = 0,37). A mediana de idade e de peso dos grupos percutâneo e cirúrgico foi de 39,4 meses vs. 25,5 meses (P = 0,04) e de 14 kg vs. 11,1 kg (P = 0,052), respectivamente. No grupo percutâneo, 78 pacientes (92%) tinham PCA do tipo A e o diâmetro mínimo do canal à angiografia foi de 2,5 ± 1,2 mm. As próteses mais utilizadas foram Amplatzer®, molas de Gianturco e CeraTM. A técnica cirúrgica mais utilizada foi a clipagem. A taxa de sucesso dos procedimentos foi de 100% nos dois grupos. O grupo cirúrgico apresentou maiores taxas de complicação, incluindo quilotórax, infecções, necessidade de hemoderivados, hipertensão arterial sistêmica e uso de opioides, como também maior necessidade de terapia intensiva. A mediana do tempo de internação foi de 1,3 dia no grupo percutâneo e de 7,9 dias no grupo cirúrgico (P < 0,01). À alta hospitalar, as taxas de oclusão foram semelhantes nos dois grupos (91% no grupo percutâneo e 87% no grupo cirúrgico; P = 0,71). CONCLUSÕES: Em decorrência da menor morbidade, do menor tempo de internação e da igual eficácia, o tratamento percutâneo da PCA deve ser considerado a modalidade terapêutica de escolha para pacientes selecionados.

BACKGROUND: Studies comparing percutaneous and surgical methods for the treatment of the patent ductus arteriosus (PDA) are rare in the literature. This study aimed to perform a comparative analysis between both PDA treatment methods with emphasis on efficacy and morbidity. METHODS: Observational study with 2 cohorts of children and adolescents > 5 kg and < 14 years of age with PDA, treated under a study protocol to assess the incorporation of novel technologies to the Brazilian Public Health System (Unified Health System - SUS) at an excellence hospital, in partnership with the Brazilian Ministry of Health. A prospective analysis was conducted for the percutaneous group from 2009 to 2011 and a retrospective analysis was performed for the surgical group between 2006 and 2011. RESULTS: Eighty patients were included in the percutaneous group (60% female) and 39 patients in the surgical group (51% female; P = 0.37). The median age and weight of the percutaneous and surgical groups was 39.4 months vs 25.5 months (P = 0.04) and 14 kg vs 11.1 kg (P = 0.052), respectively. In the percutaneous group, 78 patients (92%) had type A PDA and the minimal ductal diameter at angiography was 2.5 + 1.2 mm. Amplatzer®, Gianturco coils and CeraTM were the most commonly used devices. Clipping was the most commonly used surgical technique. The success rate of the procedure was 100% in both groups. The surgical group had higher complication rates, including chylothorax, infections, transfusions, systemic arterial hypertension, use of opioids and a greater need for intensive care. The median hospitalization time was 1.3 days in the percutaneous group and 7.9 days in the surgical group (P < 0.01). Upon discharge, occlusion rates were similar in both groups (91% in the percutaneous group and 87% in the surgical group; P = 0.71). CONCLUSIONS: Due to the lower morbidity, the shorter hospitalization time and similar efficacy, percutaneous treatment of the PDA should be considered the modality of choice for selected patients.

Importância da umidade fetal e serviço de cardiologia pediátrica integrados na mesma estrutura hospitalar / The importance of the pediatric cardiology division and fetal unit being integrated in the same hospital structure

A cardiologia pediátrica vem experimentando inigualável desenvolvimento nos últimos anos. Novas técnicas cirúrgicas e intervencionistas têm propiciado o tratamento neonatal de várias anomalias, cujo prognóstico anteriormente era desfavorável. A cardiologia fetal é parte importante deste crescimento, não apenas pela possibilidade do diagnóstico precoce, como, também, pela abertura de novas opções terapêuticas ainda na vida intrauterina. Esta especialidade tem trazido um novo paciente para dentro do hospital cardiológico, o feto, com todas as suas particularidades, e, em especial, por estar dentro do organismo materno. Por estes motivos, tem sido tendência atual a instituição de uma unidade fetal acoplada ao centro de cardiologia pediátrica, onde procedimentos diagnósticos e terapêuticos podem ser realizados de maneira segura na vida pré-natal e onde o recém-nascido já é trazido ao centro especializado que receberá o tratamento cirúrgico ou intervencionista, desde o momento do parto. Neste artigo, serão discutidas as vantagens e o impacto da unidade fetal na evolução de recém-nascidos portadores de cardiopatias com repercussão hemodinâmica neonatal.

Intervenções terapêuticas no coração fetal / Fetal cardiac interventions

Nos últimos 10 anos, houve um intenso desenvolvimento da cardiologia invasiva fetal. Após tentativas isoladas de dilatação da valva aórtica intraútero em alguns centros de cardiologia pediátrica, o grupo de cardiologia fetal do Children’s Hospital de Boston iniciou um programa de terapêutica invasiva cardíaca fetal, acumulando uma experiência de mais de 140 casos. As intervenções cardíacas intraútero ainda estão restritas a cardiopatias graves com alto risco de óbito neonatal ou de evolução para hipoplasia dos ventrículos esquerdo ou direito. As principais anomalias abordadas são a estenose valvar aórtica crítica, a síndrome de hipoplasia do coração esquerdo com grave restrição ao fluxo no plano atrial e a atresia pulmonar ou estenose pulmonar crítica com septo interventricular íntegro. Os procedimentos são realizados de forma percutânea por via transabdominal materna após bloqueio espinhal e anestesia fetal. Estas intervenções requerem uma equipe multidisciplinar, com o trabalho em conjunto de vários profissionais experientes nas áreas de medicina fetal, cardiologia intervencionista pediátrica e ecocardiografia fetal e devem ser reservadas a grandes centros de referência altamente capacitados. Conforme os resultados demonstrados pelo grupo de Boston e outros centros mundiais, as intervenções fetais são factíveis, apresentam baixos índices de complicação e têm efetividade crescente. Constituem-se em terapêutica promissora para as cardiopatias congênitas mencionadas em pacientes selecionados.

Oclusão percutânea da fenestração no pós-operatório tardio da cirurgia de Fontan / Percutaneous occlusion of Fontan fenestrations in the late postoperative period

Introdução: A fenestração na cirurgia de Fontan (CF) melhora o resultado imediato no pós-operatório, por descompressão do circuito venoso-pulmonar e aumento do débito cardíaco, a despeito da dessaturação arterial de oxigênio e do risco de embolia paradoxal. Geralmente as fenestrações são ocluídas percutaneamente no seguimento a médio prazo. Este estudo teve como objetivo relatar a experiência institucional na oclusão percutânea da fenestração. Métodos: Estudo descritivo longitudinal, observacional, retrospectivo, de uma coorte não-consecutiva de pacientes. O procedimento foi realizado sob anestesia geral com a ajuda de ecocardiograma transesofágico. O teste de oclusão da fenestração com cateter Bermann angiográfico foi realizado antes da intervenção. Diferentes técnicas e dispositivos foram empregados para a oclusão da fenestração. Resultados: Entre abril de 2004 e dezembro de 2010, 12 pacientes (média de idade, 103,1 ± 88,6 meses; peso, 29,9 ± 12,7 kg) submetidos a CF (10 tubos extracardíacos, 2 túneis intra-atriais) foram tratados 44,1 ± 26,7 meses após a CF. Um paciente não tolerou o teste de oclusão com o balão, sendo contraindicado o procedimento. As próteses utilizadas foram: HelexTM (4 pacientes), AmplatzerTM (2 pacientes), Cardia AtriaseptTM (2 pacientes), FigullaTM (1 paciente), CeraTM (1 paciente), e 1 stent coberto Cheatham-PlatinumTM. Após a oclusão da fenestração, a saturação de oxigênio aumentou significativamente (82,1 ± 6,5% para 95,2 ± 3,2%), sem aumento significativo da pressão venosa central (12,4 ± 2,6 mmHg para 14,5 ± 2,3 mmHg) nem queda do débito cardíaco. Após o procedimento foi observado shunt residual imediato em 5 pacientes, que desapareceu antes da alta. Conclusões: A oclusão percutânea das fenestrações após CF pode ser realizada com várias opções de próteses e técnicas, sendo um procedimento seguro e efetivo e que resulta em normalização dos níveis de saturação.

BACKGROUND: Surgical fenestrations improve the early postoperative outcomes of the Fontan operation (FO) as a result of reduced systemic venous congestion and increased cardiac output, in spite of mild systemic desaturation and risk of paradoxical embolization. Generally, these fenestrations are occluded in the midterm follow-up. This study was aimed at reporting our experience with the percutaneous occlusion of Fontan fenestrations. METHODS: Longitudinal descriptive, observational, retrospective study of a non-consecutive cohort of patients. The procedure was performed under general anesthesia with the guidance of the transesophageal echocardiogram. A fenestration occlusion test was performed prior to the intervention using a Bermann angiographic catheter. Different techniques and devices were used to occlude fenestrations. RESULTS: From April 2004 to December 2010, 12 patients (mean age 103.1 ± 88.6 months; weight 29.9 ± 12.7 kg) undergoing FO (10 extracardiac conduits, 2 intra-atrial tunnels) were treated 44.1 ± 26.7 months after the operation. One patient failed the balloon occlusion test and the procedure was contraindicated. The following devices were used: HelexTM (4 patients), AmplatzerTM (2 patients), Cardia AtriaseptTM (2 patients), FigullaTM (1 patient), CeraTM (1 patient) and 1 covered Cheatham-PlatinumTM stent. After fenestration closure there was a significant increase in oxygen saturation (82.1 ± 6.5% to 95.2 ± 3.2%), without a significant increase in central venous pressures (12.4 ± 2.6 mmHg to 14.5 ± 2.3 mmHg) or reduction of cardiac output. Immediate residual shunt was observed in 5 patients, which disappeared before discharge. CONCLUSIONS: Percutaneous occlusion of Fontan fenestrations can be performed safely and effectively using a variety of techniques and devices resulting in normalization of systemic saturation levels.

Experiência inicial com novo amplatzer TM cardiac plug para oclusão percutânea do apêndice atrial esquerdo / Initial experience with the new amplatzer TM cardiac plug for percutaneous closure of the left atrial appendage

Introdução: A formação de trombos no apêndice atrial esquerdo (AAE) constitui a principal causa de fenômenos tromboembólicos em pacientes com fibrilação atrial (FA). A anticoagulação oral é considerada terapia de primeira linha na prevenção de tromboembolismo associado à FA. Apesar de comprovada eficácia, a terapia com anticoagulantes orais está associada a inúmeras limitações. A oclusão percutânea do AAE surgiu como uma nova estratégia para prevenção de acidentes vasculares cerebrais em pacientes com FA considerados de alto risco e não candidatos a tratamento com anticoagulantes. Métodos: Relatamos a experiência inicial da oclusão percutânea do AAE utilizando o novo dispositivo AmplatzerTM Cardiac Plug (ACP – AGA Medical Corp., Golden Valley, Estados Unidos) em pacientes com FA e escore CHADS2 > 2, não elegíveis à terapêutica com anticoagulantes. Os procedimentos foram realizados sob anestesia geral e monitoração por ecocardiografia transesofágica tridimensional em tempo real. Resultados: Três pacientes do sexo masculino, com média de idade de 79 anos e escores CHADS2 2, 3 e 5, foram submetidos a implante do dispositivo por via transeptal sem complicações, resultando em oclusão imediata do AAE e alta hospitalar após dois dias. No seguimento de 50 dias, todos os pacientes se apresentavam bem clinicamente e a ecocardiografia transtorácica confirmou oclusão total do AAE e ausência de complicações. Conclusões: A oclusão percutânea do AAE com ACP parece ser uma alternativa terapêutica atrativa na prevenção de eventos tromboembólicos em pacientes com FA e contraindicações ou limitações para anticoagulação oral.

Background: Thrombus formation in the left atrial appendage (LAA) is the main cause of thromboembolic events in patients with non-valvular atrial fibrillation (AF). Oral anticoagulantsare considered first-line therapy for stroke prevention in AF patients. Despite its proven efficacy, long-term oral anticoagulation is associated to innumerous limitations. PercutaneousLAA closure has emerged as a new strategy for stroke prevention in high risk AF patients who are not candidatesfor long term oral anticoagulation therapy. Methods: We report the initial experience with percutaneous occlusionof the LAA using the new AmplatzerTM Cardiac Plug (ACP – AGA Medical Corp., Golden Valley, USA) in patients withAF and CHADS2 score > 2 who were not eligible for anticoagulation therapy. Procedures were carried out undergeneral anesthesia and 3D transesophageal echocardiographymonitoring in real time. Results: Three male patients, mean age of 79 years and CHADS2 2, 3 and 5 scores had thedevice successfully implanted using a transeptal approach with no complications, resulting in immediate LAA occlusion and hospital discharge two days later. At the 50-day followup,all patients were clinically well with complete LAA occlusion and no complications at transthoracic echocardiography. Conclusions: Percutaneous LAA occlusion with thenew ACP seems to be an attractive alternative to prevent thromboembolic events in patients with AF and contraindications or limitations for anticoagulation therapy.

Diagnóstico pré-natal de arco aórtico para a direita e origem aberrante da artéria subclávia esquerda / Pre natal diagnosis of right aortic arch and aberrant left subclavian artery

Anéis vasculares são anomalias congênitas raras, de posição e origem dos vasos da croça aórtica, que podem manifestar-se nos primeiros meses de vida com distúrbios respiratórios ou disfagia. Devido à inespecificidade dos sintomas, os pacientes passam por uma longa investigação diagnóstica até a sua confirmação. Nesse relato, são descritos dois casos de arco aórtico para a direita, com origem aberrante de artéria subclávia esquerda e que foram diagnosticados intraútero, resultando no tratamento cirúrgico no lactente sintomático. São discutidos os aspectos ecocardiográficos chaves para o diagnóstico pré-natal de anéis vasculares.

Oclusão percutânea do forame oval patente com prótese PREMERE: Resultados preliminares da primeira experiência no Brasil / Percutaneous occlusion of patent foramen ovale with the PREMIERE device: preliminary results of the first experience in Brazil

O forme oval patente ocorre em 27% a 30% da população e pode estar associadoa eventos embólicos, dentre eles o acidente vascular cerebral criptogênico. A prótese PREMERE, especialmente desenvolvida para a correção do forame oval patente, apresenta baixo perfil , reduzida quantidade de metal e âncora no lado esquerdo, com reduzida superfície para minimizar o risco de formação de trombos. Avaliamos os resultados clínicos e ecocardiográficos imediatos e aos três e seis meses pós-implante do dispositivo...

Oclusão percutânea do forame oval patente com prótese PREMEREtm: resultados preliminares da primeira experiência no Brasil / Percutaneous occlusion of patent foramen ovale with the PREMERE TM device: preliminary results of the first experience in Brazil

INTRODUÇÃO: O forame oval parente ocorre em 27 por cento a 30 por cento da população e pode estar associado a eventos embólicos, dentre eles o acidente vascular cerebral criptogênico. A prótese PREMEREtm. especialmente desenvolvida para a correção do forame oval patente, apresenta baixo perfil, reduzida quantidade de metal e âncora no lado esquerdo, com reduzida superfície para minimizar o risco de formação de trombos. Avaliamos os resultados clínicos e ecocardiográficos imediatos e aos três e seis meses pós-implante do dispositivo. Métodos: Entre maio de 2008 e junho de 2009, a prótese foi implantada em 14 pacientes com forame oval patente e que apresentaram eventos embólicos cerebrais prévios, comprovados por tomografia computadorizada e/ou ressonância nuclear magnética de crânio. O diagnóstico ecocardiográfico de forame oval patente foi realizado quando microbolhas...

BACKGROUND: Patent foramen ovale is observed in 27% to 30% of the population and may be associated to embolic events, among them the cryptogenic stroke. The PREMERE TM device, specially developed to correct patent foramen ovale, has a low profile, reduced amount of metal and a left anchor with a small total surface to minimize the risk of thrombus formation. Clinical and echocardiographic results were evaluated immediately after the procedure and 3 and 6 months after device implantation. METHOD: From May 2008 to June 2009, the device was implanted in 14 patients with patent foramen ovale with prior cerebral embolic events, confirmed by computerized tomography and/or cranial magnetic resonance imaging. Echocardiographic patent foramen ovale was diagnosed when microbubbles were detected in the left atrium within three heartbeats after opacification of the right atrium. Patients with patent foramen ovale with interatrial septal aneurysm > 2 cm, those with atrial fibrilation/flutter or with other diseases that might explain the cryptogenic stroke were excluded. RESULTS: Nine (64.3%) patients were male and mean age was 47.2 ± 17.5 years. Successful implantation was achieved in 100% of the cases. Transesophageal echocardiogram immediately after the procedure showed the presence of microbubbles in the left atrium with Valsalva maneuver in 50% of the cases. All of the patients were discharged the following day, receiving acetyl salicylic acid 200 mg/day and clopidogrel 75 mg/day and returned after 3 months for clinical and echocardiographic follow-up. The transesophageal echocardiogram at three months showed a mild residual flow in only 3 (21.4%) patients. These patients had a totally occluded patent foramen ovale at the 6-month follow-up transesophageal echocardiogram. None of the patients had cardiovascular events during the follow-up period. CONCLUSION: The PREMERE TM device proved to be safe and effective in the occlusion of patent foramen ovale. The occlusion rate in this initial experience was high for a follow-up period of 6 months.

Experiência inicial no fechamento percutâneo da comunicação interatrial tipo ostium secundum com a prótese figulla / Initial experience in the percutaneous occlusion of ostium secundum atrial septal defect with the Figulla device

INTRODUÇÃO: O tratamento percutâneo da comunicação interatrial tipo ostium secundum é a modalidade terapêutica de escolha em mais de 80 por cento dos casos. Várias próteses encontram-se disponíveis pra tal finalidade. Relatamos nossa experiência com a oclusão percutânea da comunicação interatrial com a prótese Figulla (Occlutech, Praga, República Tcheca), avaliando a segurança e a eficácia do método. Método: De abril de 2008 a março de 2010, foram realizados 25 procedimentos em dois centros de referência em 25 pacientes não-consecutivos (mediana de idade de 22 anos e de peso de 60 kg) sob anestesia geral e monitoração pela ecocardiografia transesofagica. Do total de comunicações interatriais, 23 eram únicas, com diâmetro...

BACKGROUND: Percutaneous treatment of ostium secundum atrial septal defect is the preferred therapy in over 80% of cases. Several devices are available for this purpose. We report our experience with the percutaneous closure of atrial septal defect with the Figulla device (Occlutech, Prague, Czech Republic) assessing the safety and efficacy of the procedure. METHOD: From April 2008 to March 2010, 25 procedures were performed in 2 reference centers in 25 non-consecutive patients (median age 22 years and median weight 60 kg) under general anesthesia and transesophageal echocardiographic monitoring. Atrial septal defects were single in 23 cases and multiple in 2 cases and had a mean diameter of 17.5 ± 9.4 mm. In one patient it was necessary to use two devices in two distant atrial septal defects. The mean diameter of the devices was 20.8 ± 7.4 mm and they were implanted through 9-14 F long sheaths in the femoral vein. RESULTS: Successful implantation was observed in all cases. In one case, there was embolization immediately after device release. The device was retrieved from the descending aorta followed by implantation of a new device. The mean follow-up was 12 months and the occlusion rate was 100%. There were no late complications. CONCLUSION: In this initial experience, percutaneous occlusion of the atrial septal defect with the Figulla device was easy to perform, safe and highly effective.

Valvoplastia por via carótidea na estenose aórtica do neonato e lactente jovem: resultados imediatos em serviços de referência / Aortic valvuloplasty using the carotid approach in neonates and infants with aortic stenosis: immediate outcomes in reference centers

INTRODUÇÃO: A valvoplastia aórtica por cateter-balão em neonatos e lactentes ainda é um procedimento discutido na literatura. Neste artigo são relatados os resultados imediatos desse procedimento realizado pela via carotídea. MÉTODO: Estudo longitudinal de uma coorte de pacientes com estenose valvar aórtica grave ou crítica congênita com até seis meses de idade, nos quais foi realizada valvuloplastia aórtica com cateter-balão no período de 1997 a 2008. RESULTADOS: Entre março de 1997 e março de 2008, foram realizados 25 procedimentos em 24 pacientes (79% do sexo masculino), com média de idade de 1,4 ± 1 mês (0,1-4 meses) e média de peso de 3,7 ± 1,2 kg (1,1-5,2 kg). A relação balão-anel foi de 0,93 ± 0,1. Óbitos relacionados ao procedimento ocorreram em 4 pacientes (17%), três por falência ventricular esquerda e um por dissecção do seio de Valsalva da artéria coronária esquerda durante o posicionamento do guia e introdutor antes da realização da valvoplastia. O gradiente sistólico máximo transvalvar à ecocardiografia caiu de 86 ± 25 mmHg para 36 ± 15 mmHg, enquanto o gradiente pico-a-pico caiu de 61 ± 36 mmHg para 29 ± 17 mmHg após o procedimento. Melhora significativa da função ventricular foi observada nos pacientes com disfunção prévia. Houve aparecimento ou piora de insuficiência aórtica em 10 pacientes, não sendo necessária intervenção cirúrgica imediata. Fibrilação ou taquicardia ventricular foi observada em 4 pacientes. No seguimento de 7 pacientes, 2 necessitaram de cirurgia valvar. CONCLUSÕES: Embora ainda seja um procedimento associado a morbidade e mortalidade significativas, a valvoplastia aórtica é eficaz na redução do gradiente transvalvar e na preservação da função ventricular e é capaz de postergar a intervenção cirúrgica.

BACKGROUND: Balloon aortic valvuloplasty still remains a debatable procedure in the literature. In this paper, we report the immediate results of this procedure using the carotid access. METHOD: Longitudinal study of a cohort of patients with severe or critical congenital aortic valvular stenosis with up to six months of age treated with balloon aortic valvuloplasty from 1997 to 2008. RESULTS: Between March 1997 and March 2008, 25 procedures were performed in 24 patients (79% males) with mean age of 1.4 ± 1.0 months (0.1-4 months) and mean weight of 3.7 ± 1.2 kg (1.1-5.2 kg). The balloon-annulus ratio was 0.93 ± 0.1. There were 4 procedure-related deaths (17%), three of them due to left ventricular dysfunction and one due to the dissection of the left sinus of Valsalva during positioning of the guide wire and sheath prior valvuloplasty. The peak transvalvar systolic gradient at echocardiography decreased from 86 ± 25 mmHg to 36 ± 15 mmHg whereas the peak-to-peak gradient decreased from 61 ± 36 mmHg to 29 ± 17 mmHg after the procedure. There was significant improvement of ventricular function in patients with previous dysfunction. There was worsening or de-novo aortic failure in 10 patients, which did not require immediate surgical intervention. Ventricular tachycardia or ventricular fibrillation was observed in 4 patients. During follow-up, valve surgery was required in 2 of 7 patients. CONCLUSIONS: Although still associated to significant morbidity and mortality, balloon aortic valvuloplasty is effective in reducing transvalvar gradient and in preserving left ventricular function and may delay the need for surgical intervention.

Não-compactação do ventrículo esquerdo / Noncompaction of the left ventricular myocardium

A não-compactação ventricular esquerda pode ser isolada ou associada a outras cardiopatias congênitas. É uma cardiopatia rara, que se caracteriza pela interrupção da morfogênese endomiocárdica normal, resultando em falha da compactação trabecular do miocárdio em desenvolvimento, que leva a excessiva trabeculação proeminente e profundos recessos intertrabeculares, caracterizando o aspecto esponjoso do miocárdio. O ecocardiograma é a principal ferramenta diagnóstica. O diagnóstico diferencial com outras doenças pode ser dificil aplicando-se qualquer método de imagem. O prognóstico é sombrio, em decorrência da evolução com insuficiência cardíaca muitas vezes refratária a terapêutica medicamentosa, arritmias graves e eventos tromboembólicos. O tratamento dessa doença é sintomática e visa a minimizar as complicações descritas. Em casos de deterioração das condições clínicas, o transplante cardíaco é a única opção terapêutica.