Pseudoaneurisma da fibrosa intervalvar mitro-aórtica secundário ao tratamento de estenose subvalvar aórtica em túnel / Pseudoaneurysm of the mitral-aortic Intervalvular fibrosa after operation for congenital subaortic stenosis

Criança com 12 anos de idade, encaminhada para ecocardiografia transtorácica e transesofágica 2D e 3D para controle pós-operatório de correção de estenose subaórtica, que evidenciou um grande pseudoaneurisma da fibrosa intervalvar mitro-aórtica, associado à perfuração da base do folheto anterior da valva mitral. Tratava-se de um caso de coartação da aorta (CoAo) neonatal associada à comunicação interventricular (CIV), que necessitou de múltiplas intervenções cirúrgicas na infância devido ao não tratamento adequado das estruturas predisponentes de estenose subvalvar aórtica. Neste relato, são discutidas as particularidades anatômicas que predispõem a lesões obstrutivas esquerdas e a provável causa de desenvolvimento dessas lesões iatrogênicas.

Twelve year-old child referred for echocardiographic evaluation after surgical treatment of subaortic stenosis. Transthoracic and transesofageal (2D and real time 3D) showed a large pseudoaneurysm of the mitral-aortic intervalvular fibrosa associated with a small perforation at the base of the anterior leaflet of the mitral valve. She had neonatal coarctation of the aorta associated with ventricular septal defect and required multiple surgical procedures in infancy due to an inappropriate treatment of the predisposing anatomical structures of subvalvular aortic stenosis. In this report, the mechanisms of these iatrogenic lesions and the abnormal anatomical features that predispose to left sided obstructive lesions are discussed.

Tratamento percutâneo vs. cirúrgico da persistência do canal arterial em crianças e adolescentes / Percutaneous vs. surgical treatment of patent ductus arteriosus in children and adolescents

INTRODUÇÃO: Estudos comparando os métodos percutâneo e cirúrgico no tratamento da persistência do canal arterial (PCA) são raros na literatura. Nosso objetivo foi realizar análise comparativa entre os dois métodos de tratamento da PCA, enfatizando os aspectos de eficácia e morbidade. MÉTODOS: Estudo observacional com 2 coortes de crianças e adolescentes > 5 kg e < 14 anos, portadores de PCA, tratados durante um projeto de avaliação de incorporação de novas tecnologias ao Sistema Único de Saúde (SUS), realizado em um hospital cardiológico de excelência, em parceria com o Ministério da Saúde do Brasil. Foi feita análise prospectiva no grupo percutâneo entre 2009 e 2011 e retrospectiva no grupo cirúrgico entre 2006 e 2011. RESULTADOS: Foram incluídos 80 pacientes no grupo percutâneo (60% do sexo feminino) e 39 no grupo cirúrgico (51% do sexo feminino; P = 0,37). A mediana de idade e de peso dos grupos percutâneo e cirúrgico foi de 39,4 meses vs. 25,5 meses (P = 0,04) e de 14 kg vs. 11,1 kg (P = 0,052), respectivamente. No grupo percutâneo, 78 pacientes (92%) tinham PCA do tipo A e o diâmetro mínimo do canal à angiografia foi de 2,5 ± 1,2 mm. As próteses mais utilizadas foram Amplatzer®, molas de Gianturco e CeraTM. A técnica cirúrgica mais utilizada foi a clipagem. A taxa de sucesso dos procedimentos foi de 100% nos dois grupos. O grupo cirúrgico apresentou maiores taxas de complicação, incluindo quilotórax, infecções, necessidade de hemoderivados, hipertensão arterial sistêmica e uso de opioides, como também maior necessidade de terapia intensiva. A mediana do tempo de internação foi de 1,3 dia no grupo percutâneo e de 7,9 dias no grupo cirúrgico (P < 0,01). À alta hospitalar, as taxas de oclusão foram semelhantes nos dois grupos (91% no grupo percutâneo e 87% no grupo cirúrgico; P = 0,71). CONCLUSÕES: Em decorrência da menor morbidade, do menor tempo de internação e da igual eficácia, o tratamento percutâneo da PCA deve ser considerado a modalidade terapêutica de escolha para pacientes selecionados.

BACKGROUND: Studies comparing percutaneous and surgical methods for the treatment of the patent ductus arteriosus (PDA) are rare in the literature. This study aimed to perform a comparative analysis between both PDA treatment methods with emphasis on efficacy and morbidity. METHODS: Observational study with 2 cohorts of children and adolescents > 5 kg and < 14 years of age with PDA, treated under a study protocol to assess the incorporation of novel technologies to the Brazilian Public Health System (Unified Health System - SUS) at an excellence hospital, in partnership with the Brazilian Ministry of Health. A prospective analysis was conducted for the percutaneous group from 2009 to 2011 and a retrospective analysis was performed for the surgical group between 2006 and 2011. RESULTS: Eighty patients were included in the percutaneous group (60% female) and 39 patients in the surgical group (51% female; P = 0.37). The median age and weight of the percutaneous and surgical groups was 39.4 months vs 25.5 months (P = 0.04) and 14 kg vs 11.1 kg (P = 0.052), respectively. In the percutaneous group, 78 patients (92%) had type A PDA and the minimal ductal diameter at angiography was 2.5 + 1.2 mm. Amplatzer®, Gianturco coils and CeraTM were the most commonly used devices. Clipping was the most commonly used surgical technique. The success rate of the procedure was 100% in both groups. The surgical group had higher complication rates, including chylothorax, infections, transfusions, systemic arterial hypertension, use of opioids and a greater need for intensive care. The median hospitalization time was 1.3 days in the percutaneous group and 7.9 days in the surgical group (P < 0.01). Upon discharge, occlusion rates were similar in both groups (91% in the percutaneous group and 87% in the surgical group; P = 0.71). CONCLUSIONS: Due to the lower morbidity, the shorter hospitalization time and similar efficacy, percutaneous treatment of the PDA should be considered the modality of choice for selected patients.

Importância da umidade fetal e serviço de cardiologia pediátrica integrados na mesma estrutura hospitalar / The importance of the pediatric cardiology division and fetal unit being integrated in the same hospital structure

A cardiologia pediátrica vem experimentando inigualável desenvolvimento nos últimos anos. Novas técnicas cirúrgicas e intervencionistas têm propiciado o tratamento neonatal de várias anomalias, cujo prognóstico anteriormente era desfavorável. A cardiologia fetal é parte importante deste crescimento, não apenas pela possibilidade do diagnóstico precoce, como, também, pela abertura de novas opções terapêuticas ainda na vida intrauterina. Esta especialidade tem trazido um novo paciente para dentro do hospital cardiológico, o feto, com todas as suas particularidades, e, em especial, por estar dentro do organismo materno. Por estes motivos, tem sido tendência atual a instituição de uma unidade fetal acoplada ao centro de cardiologia pediátrica, onde procedimentos diagnósticos e terapêuticos podem ser realizados de maneira segura na vida pré-natal e onde o recém-nascido já é trazido ao centro especializado que receberá o tratamento cirúrgico ou intervencionista, desde o momento do parto. Neste artigo, serão discutidas as vantagens e o impacto da unidade fetal na evolução de recém-nascidos portadores de cardiopatias com repercussão hemodinâmica neonatal.

Intervenções terapêuticas no coração fetal / Fetal cardiac interventions

Nos últimos 10 anos, houve um intenso desenvolvimento da cardiologia invasiva fetal. Após tentativas isoladas de dilatação da valva aórtica intraútero em alguns centros de cardiologia pediátrica, o grupo de cardiologia fetal do Children’s Hospital de Boston iniciou um programa de terapêutica invasiva cardíaca fetal, acumulando uma experiência de mais de 140 casos. As intervenções cardíacas intraútero ainda estão restritas a cardiopatias graves com alto risco de óbito neonatal ou de evolução para hipoplasia dos ventrículos esquerdo ou direito. As principais anomalias abordadas são a estenose valvar aórtica crítica, a síndrome de hipoplasia do coração esquerdo com grave restrição ao fluxo no plano atrial e a atresia pulmonar ou estenose pulmonar crítica com septo interventricular íntegro. Os procedimentos são realizados de forma percutânea por via transabdominal materna após bloqueio espinhal e anestesia fetal. Estas intervenções requerem uma equipe multidisciplinar, com o trabalho em conjunto de vários profissionais experientes nas áreas de medicina fetal, cardiologia intervencionista pediátrica e ecocardiografia fetal e devem ser reservadas a grandes centros de referência altamente capacitados. Conforme os resultados demonstrados pelo grupo de Boston e outros centros mundiais, as intervenções fetais são factíveis, apresentam baixos índices de complicação e têm efetividade crescente. Constituem-se em terapêutica promissora para as cardiopatias congênitas mencionadas em pacientes selecionados.

Diagnóstico pré-natal de arco aórtico para a direita e origem aberrante da artéria subclávia esquerda / Pre natal diagnosis of right aortic arch and aberrant left subclavian artery

Anéis vasculares são anomalias congênitas raras, de posição e origem dos vasos da croça aórtica, que podem manifestar-se nos primeiros meses de vida com distúrbios respiratórios ou disfagia. Devido à inespecificidade dos sintomas, os pacientes passam por uma longa investigação diagnóstica até a sua confirmação. Nesse relato, são descritos dois casos de arco aórtico para a direita, com origem aberrante de artéria subclávia esquerda e que foram diagnosticados intraútero, resultando no tratamento cirúrgico no lactente sintomático. São discutidos os aspectos ecocardiográficos chaves para o diagnóstico pré-natal de anéis vasculares.

Experiência inicial no fechamento percutâneo da comunicação interatrial tipo ostium secundum com a prótese figulla / Initial experience in the percutaneous occlusion of ostium secundum atrial septal defect with the Figulla device

INTRODUÇÃO: O tratamento percutâneo da comunicação interatrial tipo ostium secundum é a modalidade terapêutica de escolha em mais de 80 por cento dos casos. Várias próteses encontram-se disponíveis pra tal finalidade. Relatamos nossa experiência com a oclusão percutânea da comunicação interatrial com a prótese Figulla (Occlutech, Praga, República Tcheca), avaliando a segurança e a eficácia do método. Método: De abril de 2008 a março de 2010, foram realizados 25 procedimentos em dois centros de referência em 25 pacientes não-consecutivos (mediana de idade de 22 anos e de peso de 60 kg) sob anestesia geral e monitoração pela ecocardiografia transesofagica. Do total de comunicações interatriais, 23 eram únicas, com diâmetro...

BACKGROUND: Percutaneous treatment of ostium secundum atrial septal defect is the preferred therapy in over 80% of cases. Several devices are available for this purpose. We report our experience with the percutaneous closure of atrial septal defect with the Figulla device (Occlutech, Prague, Czech Republic) assessing the safety and efficacy of the procedure. METHOD: From April 2008 to March 2010, 25 procedures were performed in 2 reference centers in 25 non-consecutive patients (median age 22 years and median weight 60 kg) under general anesthesia and transesophageal echocardiographic monitoring. Atrial septal defects were single in 23 cases and multiple in 2 cases and had a mean diameter of 17.5 ± 9.4 mm. In one patient it was necessary to use two devices in two distant atrial septal defects. The mean diameter of the devices was 20.8 ± 7.4 mm and they were implanted through 9-14 F long sheaths in the femoral vein. RESULTS: Successful implantation was observed in all cases. In one case, there was embolization immediately after device release. The device was retrieved from the descending aorta followed by implantation of a new device. The mean follow-up was 12 months and the occlusion rate was 100%. There were no late complications. CONCLUSION: In this initial experience, percutaneous occlusion of the atrial septal defect with the Figulla device was easy to perform, safe and highly effective.

Fechamento percutâneo da Comunicação Interventricular muscular congênita / Percutaneous closure of congenital muscular ventricular septal defects

tratamento percutaneo da comunicação interventricular (CIV)congênita vem sendo realizado com bons resultados nos últimos 10 anos. Relatamos nossa experiência com a oclusão percutânea da CIV muscular congênita com próteses Amplatzer avaliando exequibilidade, segurança e eficâcia do método: Método: No período de setembro de 2002 a dezembro de 2007, foram realizados 9 procedimentos em múltiplos centros em 8 pacientes não-concecutivos (mediana de idade de 6 anos e de peso de 26 kg), sob anestesia geral e monitoração pela ecocardiografia transesofágica. Todas as CIVs eram únicas (7 na região trabecular média e 1 na porção anterior) e tinham diâmetro médio de 6,0 mais ou menos 2,1 mm. Houve embolização imediata de um dispositivo com resgate percutâneo. O procedimento foi repetido com sucesso após um ano. Todos os casos restantes foram realizados com sucesso, som complicações maiores. O índice de oclusão foi de 100 por cento no seguimento. Conclusão: Nessa pequena série de pacientes, a oclusão percutânea da CIV muscular congênita única com próteses Amplatzer foi um procedimento de fácil execução, seguro e altamente efizaz.

Background: Percutaneous treatment of muscular ventricular septal defects (VSD) has been performed with good results in the last 10 years. We report our experience with the percutaneous closure of congenital muscular VSDs with Amplatzer devices assessing the feasibility, safety and efficacy of the procedure. Methods: From 9/2002 to 12/ 2007, 9 procedures were performed in multiple centers in 8 non-consecutive patients (median age: 6 years; median weight: 26 kg) under general anesthesia and transesophageal echocardiographic monitoring. All VSDs were single (7 in the trabecular region and 1 anterior) and had a mean diameter of 6.0 ± 2.1 mm. There was one device embolization with immediate percutaneous device retrieval. This procedure was successfully repeated after year. The other cases were completed successfully without major complications. The rate of complete closure was 100% at follow-up. Conclusion: In this small series of patients, percutaneous closure of congenital single muscular VSD was relatively easy to perform, safe and highly effective.

Avaliação ecocardiográfica tridimensional do miocárdio não-compactado / The role of 3-dimensional echocardiography to assess myocardial noncompaction

A não compactação do miocárdio é uma forma de cardiomiopatia que se caracteriza pela persistência de múltiplas e proeminentes trabeculações e recessos intertrabeculares profundos. O diagnóstico é usualmente realizado pela ecocardiografia bidimensional que evidência as trabeculações que se comunicam com a cavidade ventricular e a relação entre as espessuras da camada não-compactada (NC) com a compactada(C). A importância da ecocardiografia tridimensional ainda não foi descrita. Objetivo: Relatar o valor adicional da ecocardiografia tridimensional para a avaliação morfológica deste tipo de alteração miocárdica. Casuística e Métodos: Nove pacientes (sete femininos e dois masculinos), com idades variando de 3 meses a 59 anos (mediana de 8,5 anos) com o diagnóstico ecocardiográfico de miocárdio não compactado, sendo dois associados a comunicação interventricular, 1 a defeito do septo atrioventricular e os demais isolados foram avaliados pela ecocardiografia bidimensional com Doppler e tridimensional em tempo real (sonos 7500, Philips), sendo obtidas imagens nos modos live 3D e full volume com e sem mapeamento de fluxo em cores nas projeções apical 4 câmaras e paraesternal eixos longo e curto. Sete pacientes estavam em classe funcional II e III. Resultados: A ecocardiografia bidimensional estabeleceu o diagnóstico em todos, demonstrou comprometimento da função sistólica em 5 pacientes(fração de ejeção variou de 16 a 75 por cento com mediana de 36 por cento) e detectou disfunção diastólica em 8. As imagens tridimensionais demonstraram de forma inequivoca a presença das trabeculações ventriculares dando uma noção mais clara da arquitetura ventricular, com imagens semelhantes a um espécime anatômico de patologia...

Estudo da função ventricular esquerda de pacientes com transposição das grandes artérias corrigidas pela técnica de Jatene: resultados tardios / Left ventricular function assessment late after the arterial switch operation for transposition of the great arteries

Resumo: Embora a sobrevida imediata e tardia para pacientes com transposição das grandes artérias operados pela técnica de Jatene se;a bastante satisfatória, os estudos empregando técnicas de medicina nuclear demonstram alta prevalência de defeitos de perfusãodo ventrículo esquerdo sem patologia coronária correspondente. Estudos ecocardiográficos demonstram que a função sistó1ica do ventrículo esquerdo encontra-se preservada, entretanto não foram encontrados na literatura trabalhos aplicando a ecocardiografia para avaliação da função diastó1ica no pós-operatório tardio desta Operação.Objetivos: avaliar a função ventricular esquerda de pacientes com pelo menos cinco anos de evolução após a Operação de Jatene. Material e métodos:O grupo em estudos (grupo I) compreendeu 24 pacientes (15 do sexo masculino), com idade de 11+ - 5,4 anos e peso de 36+ - 18 kg. Constituiu-se um grupo controle (grupo 11) com características demográficas semelhantes. Os índices utilizados para análise da função sistó1ica foram: fração de ejeção, fração de encurtamento, e Vcfc. A função diastó1ica foi avaliada pelos traçados de Doppler da valva mitral, da veia pulmonar e Doppler tissular.Adicionalmente calculou-se o índice de desempenho miocárdico (IDM). Resultados: As frações de ejeção, de encurtamento e o Vcfc foram semelhantes entre os grupos. Também não houve diferença estatística para os valores do IDM. Quanto à função diastó1ica observou-se que o grupo I apresentava relação E/A mais elevada, S/O menor com onda" a" reversa com velocidade mais elevada e tendéncia a maior duração. O TRIV foi significativamente mais longo. Não houve diferença estatística entre as relações E/E' no septo e na parede lateral. Conclusões: A função sistó1ica do ventrículo esquerdo encontra-se preservada, entretanto alterações da função diastó1ica podem ser observadas no pós-operat6rio tardio da operação de Jatene.

Resultados imediatos e de seguimento a médio prazo da valvoplastia com cateter balão para estenose aórtica congênita / Short- and midterm follow-up results of valvuloplasty with balloon catheter for congenital aortic stenosis

OBJECTIVE: To report short and midtem follow-up results of balloon aortic valvuloplasty to treat congenital aortic stenosis. METHODS: Seventy-five patients (median age: 8 years) underwent the procedure through the retrograde femoral or carotid route. RESULTS: The procedure was completed in 74 patients (98.6 percent). The peak-to-peak systolic gradient dropped from 79.6±27.7 to 22.3±17.8 mmHg (P<0.001), the left ventricular systolic pressure dropped from 164±39.1 to 110±24.8 mmHg (P<0.001), and the left ventricular end diastolic pressure dropped from 13.3±5.5 to 8.5±8.3 mmHg (P< 0.01). Four patients (5.3 percent) died due to the procedure. Aortic regurgitation (AoR) appeared or worsened in 27/71 (38 percent) patients, and no immediate surgical intervention was required. A mean follow-up of 50±38 months was obtained in 37 patients. Restenosis and significant AoR were observed in 16.6 percent of the patients. The estimates for being restenosis-free and for having significant AoR in 90 months were 60 percent and 50 percent, respectively. CONCLUSION: Aortic valvuloplasty was considered the initial palliative method of choice in managing congenital aortic stenosis, with satisfactory short- and midterm results

Novas técnicas percutâneas para perfuraçäo da valva pulmonar na atresia pulmonar com septo interventricular íntegro / New percutaneous techniques for perforating the pulmonary valve in pulmonary atresia with intact ventricular septum

We report new percutaneous techniques for perforating the pulmonary valve in pulmonary atresia with intact ventricular septum, in 3 newborns who had this birth defect. There was mild to moderate hypoplastic right ventricle, a patent infundibulum, and no coronary-cavitary communications. We succeeded in all cases, and no complications related to the procedure occurred. The new coaxial radiofrequency system was easy to handle, which simplified the procedure. Two patients required an additional source of pulmonary flow (Blalock-Taussig shunt) in the first week after catheterization. All patients had a satisfactory short-term clinical evolution and will undergo recatheterization within 1 year to define the next therapeutic strategy. We conclude that this technique may be safely and efficiently performed, especially when the new coaxial radiofrequency system is used, and it may become the initial treatment of choice in select neonates with pulmonary atresia and intact ventricular septum

Fechamento percutâneo da comunicaçäo interatrial. Papel da ecocardiografia / Percutaneous closure of atrial septal defects. The role of transesophageal echocardiography

Objetivo - Demonstrar o papel da ecocardiografia no tratamento percutâneo da comunicação interatial (CIA) através do dispositivo de Amplatzer. Métodos - A seleção dos pacientes para implante foi realizada através da ecocardiografia transesofágica (ETE). A ETE também foi utilizada para monitorização do procedimento, auxiliando na escolha do diâmetro da prótese, verificando o posicionamento do dispositivo e analisando o resultado imediato. Durante o seguimento foram avaliadas posição da prótese, presença de shunt residual (SR) e dimensões das cavidades direitas. Resultados - Dos 55 pacientes estudados, 22 (40 por cento) foram selecionados para o implante. Treze sumeteram-se ao tratamento, 8 estão aguardando o procedimento e 1 preferiu o tratamento cirúrgico convencional. Houve sucesso em todos, em complicações devido a adequada seleção dos casos. Seis pacientes apresentaram SR imediato, com desaparecimento espontâneo em 3, em um período de até 3 meses de seguimento (SR=23 por cento). O diâmetro diastólico ventricular direito regrediu significativamente, passando de 27mm (média) para 24mm e 20mm, respectivamente, 1 e 3 meses após o procedimento (p<0,0076). Conclusão - Auxiliado pela ecocardiografia o tratamento da CIA por via pericutânea pôde ser realizado de forma segura e eficaz.

Experiência inicial no fechamento percutâneo da comunicaçäo interatrial com a prótese de amplatzer / Initial experience in percutaneous occlusion of atrial septal defects with the amplatzer device

OBJETIVO: Analisar a experiência inicial no fechamento percutâneo da comunicaçäo interatrial ostium secundum (CIA OS) com a prótese de amplatzer. MÉTODOS: Sete pacientes foram submetidos ao procedimento através da via venosa anterógrada,orientados pela ecocardiografia transesofágica (ETE) e sob anestesia geral. Uma criança era portadora de 2 CIA e de canal arterial (CA). As CIA medidas pelo ETE variaram de 8,7 a 20mm. Um ecocardiograma transtorácico foi realizado na manhä seguinte do procedimento. RESULTADOS: Oito prótese foram implantados nos 7 pacientes com sucesso. Em um paciente, o CA foi ocluído na mesma sessäo com mola de Gianturco, tendo surgido taquicardia supraventricular durante a oclusäo de uma das CIA, controlada com adenosina. Todos receberam alta hospitalar na manhä seguinte, com oclusäo total dos defeitos. CONCLUSÄO: O procedimento mostrou-se seguro, eficaz e versátil, podendo ser considerado como uma alternativa terapêutica inicial em pacientes selecionados com CIA OS.

Atresia pulmonar com septo ventricular íntegro. Perfuração valvar por radiofreqüência / Pulmonary Valve Atresia and Intact Ventricular Septum. Valvar Perforation Using Radiofrequency Energy

Six days old neonate with pulmonary atresia and intact ventricular septum is reported in which a communication was established between the right ventricle and the pulmonary artery. The membraneous atresia was perforated with a special radiofrequency catheter 2F connected to a Hat 200S radiofrequency generator (Osypka). The energy necessary to perforation was 15W. After perforation of the atresia, balloon dilation was performed (balloon diameter: 2, 3, 4mm of coronary angioplasty and 5, 8mm Penta Medi-tech). The valve was completely opened giving the continuity between right ventricle and pulmonary artery.