Multiple extremity necrosis in fatal calciphylaxis: Case report / Necrose de múltiplas extremidades em quadro fatal de calcifilaxia: Relato de caso

ABSTRACT Introduction: The clinical impact of vascular calcification is well established in the context of cardiovascular morbidity and mortality, but other clinical syndromes, such as calciphylaxis, although less frequent, have a significant impact on chronic kidney disease. Methods: Case report of a 27-year-old woman, who had complained of bilateral pain in her toes for 3 days, with the presence of small necrotic areas in the referred sites. She had a history of type 1 diabetes (25 years ago), with chronic kidney disease, on peritoneal dialysis, in addition to rheumatoid arthritis. She was admitted to the hospital, which preceded the current condition, due to exacerbation of rheumatoid arthritis, evolving with intracardiac thrombus due to venous catheter complications, when she started using warfarin. Ischemia progressed to her feet, causing the need for bilateral amputations. Her chirodactyls were also affected. Thrombophilia, vasculitis, endocarditis or other embolic sources were investigated and discarded. Her pathology report evidenced skin necrosis and superficial soft parts with recent arterial thrombosis, and Monckeberg's medial calcification. We started treatment with bisphosphonate and sodium thiosulfate, conversion to hemodialysis and replacement of warfarin with unfractionated heparin. Despite all the therapy, the patient died after four months of evolution. Discussion: Calciphylaxis is a rare microvasculature calcification syndrome that results in severe ischemic injuries. It has pathogenesis related to the mineral and bone disorder of chronic kidney disease combined with the imbalance between promoters and inhibitors of vascular calcification, with particular importance to vitamin K antagonism. Conclusion: The preventive strategy is fundamental, since the therapy is complex with poorly validated effectiveness.

RESUMO Introdução: O impacto clínico da calcificação vascular está bem estabelecido no âmbito de morbimortalidade cardiovascular, mas outras síndromes clínicas, como a calcifilaxia, apesar de menos frequente, têm significante impacto na doença renal crônica. Métodos: Relato de caso de mulher, 27 anos, com queixa de dor em pododáctilos bilateralmente havia 3 dias, com presença de pequenas áreas necróticas nos locais referidos. Antecedente pessoal de diabetes tipo 1 (há 25 anos), com doença renal crônica, em diálise peritoneal, além de artrite reumatoide. Teve internação hospitalar, que antecedeu o quadro atual, devido à exacerbação da artrite reumatoide, evoluindo com trombo intracardíaco por complicação de cateter venoso, quando iniciou uso de varfarina. A isquemia progrediu para pés com necessidade de amputações bilaterais. Quirodáctilos também foram acometidos. Trombofilias, vasculites, endocardite ou outras fontes emboligênicas foram pesquisadas e descartadas. Anatomopatológico evidenciou: necrose de pele e partes moles superficiais com trombose arterial recente e calcificação medial de Monckeberg. Tratamento foi instituído com bisfosfonato e tiossulfato de sódio, conversão para hemodiálise e substituição de varfarina por heparina não fracionada. Apesar de toda a terapia, a paciente foi a óbito após quatro meses de evolução. Discussão: A calcifilaxia é uma rara síndrome de calcificação da microvasculatura que resulta em graves lesões isquêmicas. Tem patogênese relacionada ao distúrbio mineral e ósseo da doença renal crônica combinado com o desbalanço entre promotores e inibidores de calcificação vascular, com particular importância ao antagonismo da vitamina K. Conclusão: A estratégia preventiva é fundamental, uma vez que a terapia é complexa e de eficácia pouco validada.

Listeria monocytogenes meningoencephalitis in a patient with Systemic Lupus Erythematosus / Meningoencefalite por Listeria monocytogenes em paciente com Lúpus Eritematoso Sistêmico

Abstract Introduction: Infectious complications are common in systemic lupus erythematosus. Although uncommon, central nervous system infections do occur and have significant lethality, with several etiological agents. Methods: We report on the case of a 29-year-old woman recently diagnosed with systemic lupus erythematosus with hematological, cutaneous, serous and renal manifestations (class IV lupus nephritis), who underwent corticosteroid pulse therapy and mycophenolate induction therapy. After 3 months of evolution, she developed headache and altered mental status. Computed tomography showed an area of hypoattenuation in the left frontal white matter and her cerebrospinal fluid examination showed pleocytosis and hyperproteinorrhachia. Peripheral blood and CSF culture identified Listeria monocytogenes. The patient presented deterioration of her neurological status, requiring invasive mechanical ventilation, monitoring of intracranial pressure and, despite all the intensive support, persisted in a comatose state and developed multiple organ failure, evolving to death due to nosocomial bloodstream infection. Discussion: Infection from L. monocytogenes usually occurs after eating contaminated food, manifesting itself with diarrhea and, occasionally, invasively, such as neurolisteriosis. Further investigation with CSF analysis and MRI is necessary, and the diagnosis consists of isolating the bacteria in sterile body fluid. Conclusion: The case presents a patient whose diagnosis of meningoencephalitis became an important differential with neuropsychiatric disorder. The poor outcome reinforces the need to remember this infectious condition as a serious complication in the natural history of SLE.

Resumo Introdução: As complicações infecciosas são frequentes no lúpus eritematoso sistêmico. Apesar de incomum, infecções do sistema nervoso central ocorrem e têm significativa letalidade, apresentando diversos agentes etiológicos. Métodos: Descrevemos aqui o caso de uma mulher de 29 anos recentemente diagnosticada com lúpus eritematoso sistêmico com manifestações hematológica, cutânea, serosa e renal (nefrite lúpica classe IV), submetida a pulsoterapia com corticoide e terapia de indução com micofenolato. Após 3 meses de evolução, apresentou quadro de cefaleia e alteração de estado mental. Tomografia computadorizada evidenciou área de hipoatenuação em substância branca frontal esquerda e exame de líquido cefalorraquidiano mostrava pleocitose e hiperproteinorraquia. Cultura de sangue periférico e do liquor identificaram Listeria monocytogenes. Paciente apresentou deterioração do quadro neurológico, necessitando de ventilação mecânica invasiva, monitorização de pressão intracraniana e, apesar de todo o suporte intensivo, persistiu em estado comatoso e disfunção de múltiplos órgãos, evoluindo a óbito por infecção de corrente sanguínea nosocomial. Discussão: Infecção por L. monocytogenes ocorre geralmente após ingestão de alimentos contaminados, manifestando-se por diarreia e, eventualmente, de forma invasiva como a neurolisteriose. Investigação complementar com análise de liquor e ressonância magnética faz-se necessária, sendo o diagnóstico confirmado por isolamento da bactéria em líquido corporal estéril. Conclusão: O caso representa uma paciente cujo diagnóstico de meningoencefalite tornou-se importante diferencial com atividade de doença neuropsiquiátrica. A evolução insatisfatória reforça a necessidade de se lembrar desta condição infecciosa como complicação grave na história natural do LES.

Maternal and fetal parameters in pregnant woman undergoing tocolysis with nifedipine / Parâmetros maternos e fetais em gestante submetida a tocólise com nifedipina

Abstract Objectives: to evaluate the effects of nifedipine with tocolysis under maternal and fetal parameters. Methods: a cohort study with 40 pregnant women admitted at a high-risk pregnancy ward to inhibit premature labor between September/2010 to May/2012. Nifedipine was used as a 20mg sublingual attack dose and maintained 20mg every six and eight hours orally. The variables of the analysis were fetal heart rate (FHR), maternal heart rate (MHR), systolic blood pressure (SBP) and diastolic blood pressure (DBP), and amniotic fluid index (AFI). All the variables were evaluated prior to administrating nifedipine and approximately after 6 hours and every 24 hours, until hospital discharge. Results: there were no modification of the FHR (p=0.48) and the SBP (p=0.29). The MHR increased after 24 hours, but with no statistical difference (p=0.08), returning to similar levels as at admission within 48 hours. The DBP decreased at 6 (p=0.04) to 72 hours, being stable afterwards. The AFI decreased significantly at 24, 48 and 72 hours. Conclusions: the use of high doses of nifedipine with tocolysis causes a decrease of the maternal's diastolic blood pressure and consequently decreases the amniotic fluid index, but probably without any clinical repercussions.

Resumo Objetivos: avaliar os efeitos da nifedipina utilizada na tocólise sobre os parâmetros maternos e fetais. Métodos: estudo de coorte incluindo 40 gestantes admitidas na enfermaria de alto risco para inibição do trabalho de parto prematuro entre setembro/2010 a maio/2012. Utilizou-se a nifedipina sublingual na dose de ataque de 20mg e uma manutenção de 20mg por via oral a cada seis e oito horas. As variáveis avaliadas foram os batimentos cardio-fetais (BCF), frequência cardíaca materna (FCM), pressão arterial sistólica (PAS) e diastólica (PAD) e índice de líquido amniótico (ILA). Todas as variáveis foram avaliadas antes da administração da nifedipina e aproximadamente após 6h e cada 24h até alta hospitalar. Resultados: não houve modificação dos BCF (p=0,48) e da PAS (p=0,29). A FCM aumentou após 24h, mas sem significância estatística (p=0,08) retornando a níveis similares ao da admissão com 48h. A PAD diminuiua partir de 6h (p = 0,04)até 72h, mantendo-se constante. O ILA diminuiu significativamente em 24h, 48h e 72h. Conclusão: a utilização de altas doses de nifedipina para tocóliseocasio na diminuição dos níveis pressóricos diastólicos maternos e consequentemente diminuição do ILA, mas provavelmente sem repercussões clínicas.