Tumor de plexo braquial con extensión cervico torácica en paciente pediátrico / Brachial plexus tumor with cervical thoracic extension in a pediatric patient

Introducción: Los tumores de plexo braquial constituyen una entidad infrecuente. Cuando la lesión cumple con criterios quirúrgicos, el tratamiento ideal es la exéresis completa. Descripción del caso: Paciente pediátrica con antecedentes de neurofibromatosis que consulta por dolor leve y parestesias episódicas. Presenta masa palpable en región supraclavicular izquierda de consistencia duro elástica con signo de Tinel negativo. Se realiza una exéresis completa del neurofibroma mediante una cervicotomía anterior. Discusión: La indicación quirúrgica fue realizada en base al crecimiento tumoral y su efecto de masa sobre estructuras contiguas, los trastornos sensitivos y su antecedente de NF1, que predispone a variantes malignas. La clavícula suele ser el elemento anatómico que define las principales vías de abordaje al plexo braquial. Conclusión: Dejamos reportado un caso de neurofibroma de plexo braquial en una paciente pediátrica con neurofibromatosis. Describimos como la cervicotomía anterior fue una excelente vía a una masa extensión cervico torácica

Introduction: Brachial plexus tumors are an infrequent entity. When the lesion meets surgical criteria, the ideal treatment is its complete removal. Case report: A pediatric patient with a history of neurofibromatosis consults for mild pain and episodic paresthesias. The patient presented to the hospital for an elastic palpable mass in the left supraclavicular region testing negative for Tinel's sign. Complete removal of the neurofibroma was performed through an anterior cervicotomy. Discussion: The surgical indication was made based on the growth of the tumor and its mass effect on contiguous structures, the patient's sensory disorders and her neurofibromatosis history, which predisposes to malignant variants. The clavicle is usually the anatomical element defining the main approaches to the brachial plexus. Conclusion: The purpose of this article was to present a case of a of brachial plexus neurofibroma in a pediatric patient with neurofibromatosis. The anterior cervicotomy it would seem to be an excellent approach to a cervical thoracic extension mass

Pseuroartrosis de radio en un niño con neurofibromatosis tipo I (NF) / Pseuroarthrosis of the ulna in a child with neurofibromatosis type I (NF)

La neurofibromatosis tipo 1 (NF1) es una enfermedad AD que asocia lesiones óseas entre las que se incluyen la displasia de huesos largos, mas frecuentemente la tibia, con o sin pseudoartrosis. Presentamos un caso de un niño de 9 años con pseudoartrosis de radio y NF1. El examen histológico del material de la zona mostró cartílago y tejido fibroso con inmunohistoquímica negativa para S-100, descartando un componente de la enfermedad básica en la lesión. Si bien en la literatura hay referencias de NF1 y pseudoartrosis de huesos largos solo se mencionan aislados ejemplos de pacientes pediátricos con pseudoartrosis de radio. Se desconoce el mecanismo por el cual la NF1 favorece el desarrollo de pseudoartrosis.