Avaliação antropométrica e musculoesquelética de pacientes com síndrome de Marfan / Anthropometric and musculoskeletal assessment of patients with Marfan syndrome

CONTEXTUALIZAÇÃO: A Síndrome de Marfan (SM) é uma doença autossômica dominante do tecido conjuntivo que envolve os sistemas ocular, cardiovascular e musculoesquelético, causada por mutações no gene da fibrilina1, gerando flacidez nos ligamentos articulares, favorecendo a hipermobilidade articular e redução na contenção do crescimento ósseo. OBJETIVOS: Avaliar as medidas antropométricas, alterações musculoesqueléticas e a frequência do tratamento fisioterapêutico nos pacientes com SM. MÉTODOS: Participaram deste estudo 26 pacientes, sendo 17 do gênero feminino, com idade de 13,23±2,77 anos, massa corpórea de 51,5±24-68 Kg, altura de 1,70±1,40-1,81 m e envergadura de 1,73±0,12 cm, e nove do gênero masculino, com idade de 14,44±2,18, massa corpórea de 61,0±42-72 Kg, altura de 1,83±1,66-1,97 m e envergadura de 1,93±0,13. Foram obtidas medidas antropométricas, alterações ME de forma padronizada, sendo o pectus e a escoliose, por avaliação radiológica, e a angulação (â) da curva escoliótica, pelo método de Cobb; a aracnodactilia, pelo sinal do polegar e teste de Walker-Murdoch, e a dolicostenomelia, pela envergadura em relação à altura. Os pacientes responderam a um questionário quanto à participação em tratamento de fisioterapia. RESULTADOS: Quando comparados com a estimativa brasileira, a massa corpórea e a altura apresentaram valores maiores no gênero feminino (p=0,001 e p<0,0005) e masculino (p=0,019 e p=0,0001). Das alterações musculoesqueléticas, encontrou-se pectus em 3 (11 por cento), pectus e escoliose em 19 (73 por cento), dolicostenomelia em 11 (42 por cento) e aracnodactilia em 21(80 por cento). Onze (42 por cento) pacientes com SM já haviam realizado tratamento de fisioterapia. CONCLUSÕES: As alterações antropométricas e musculoesqueléticas estão presentes na SM, e o tratamento fisioterapêutico é pouco frequente.

BACKGROUND: Marfan syndrome (MS) is an autosomic dominant condition of the connective tissue that involves the ocular, cardiovascular and musculoskeletal systems. MS is caused by mutations in the fibrillin-1 gene, leading to joint ligaments flaccidity, joint hypermobility and an overgrowth of the long bones. OBJECTIVES: The aim of the present study was to assess anthropometry, musculoskeletal alterations and the prevalence of physical therapy treatments among patients with MS. METHODS: Twenty-six patients were included in this study [17 females (age: 13.23±2.77 years; body mass 51.5±24-68 Kg; height 1.70±1.40-1.81 m; arm span: 1.73±0.12 m) and 9 males (age: 14.44±2.18; body mass: 61.0±42-72 Kg; height: 1.83±1.66-1.97 m; arm span: 1.93±0.13 m)]. Anthropometric measurements and musculoskeletal abnormalities were determined in a standardized fashion: pectus and scoliosis were assessed through radiography and angulation (â) of the scoliosis curve using the Cobb method; arachnodactyly was assessed through the thumb sign and Walker-Murdoch test and dolichostenomelia was assessed by arm span in relation to height. Patients also responded to a questionnaire addressing participation in physical therapy. RESULTS: In comparison to values estimated for the Brazilian population, mass and height were greater among the patients with MS (females: p=0.001 e p<0.0005 e males p=0.019 e p=0.0001, respectively). The following musculoskeletal abnormalities were found: pectus in 3 patients (11 percent), pectus and scoliosis in 19 (73 percent), dolichostenomelia in 11 (42 percent) and arachnodactyly in 21 (80 percent). Eleven patients (42 percent) with MS had previously undergone physical therapy. CONCLUSIONS: Patients with MS exhibit altered musculoskeleto and anthropometry and have infrequent physical therapy treatment.

Diferentes padronizações do teste da caminhada de seis minutos como método para mensuração da capacidade de exercício de idosos com e sem cardiopatia clinicamente evidente / Different patterns for the 6-minute walk test as a test to measure exercise ability in elderly with and without clinically evident cardiopathy

OBJETIVOS: Avaliar a correlação do consumo de oxigênio pico (VO2pico), no teste cardiopulmonar, com a distância percorrida no teste da caminhada de seis minutos (TC6) em idosos saudáveis e com infarto do miocárdio (IM). MÉTODOS: Avaliados 30 indivíduos, idade entre 65 e 87 anos (76,03 ± 4,75), divididos em 2 grupos: Grupo I - 14 com doença cardíaca clinicamente evidente (DCCE) Grupo II - 16 sem DCCE. Foram submetidos ao teste cardiopulmonar (TCP) e a 2 tipos de TC6. As variáveis mensuradas foram: a freqüência cardíaca (FC) e respiratória (FR), pressão arterial (PA), distância percorrida (DP), e a percepção subjetiva de esforço de BORG. RESULTADOS: O estudo mostrou uma forte correlação das distâncias percorridas, em ambas as formas do (TC6), com o VO2pico obtido no TCP, em todos idosos incluídos neste estudo. Na comparação entre os TC6, quando aplicado com acompanhamento (TC6ac) e sem acompanhamento (TC6s), foi observada diferença estatisticamente significante, com maiores valores médios da DP, da FC e FR, e da percepção subjetiva de esforço no TC6ac, em ambos os grupos. Além disso, a FC atingida ao final do esforço, no TC6ac, foi semelhante à obtida no TCP máximo (p <0,05), sugerindo que esta forma de padronização do TC6 estimula a um maior desempenho cardiovascular. CONCLUSÃO: O TC6s, por ser submáximo, impõe uma sobrecarga cardiovascular menor do que TC6ac, sendo provavelmente mais seguro em idosos cardiopatas.