Enfermedad de Wilson. Su diagnóstico en el adulto

Se estudiaron 19 pacientes adultos con edad entre 19 y 41 años en quienes sospechamos esta enfermedad por el cuadro clínico y los antecedentes personales y familiares. A todos se les realizaron las siguientes determinaciones: ceruloplasmina, cobre en sangre, cobre en orina, antes y después de la administración de D'penicilamina, prueba de función hepática, laparoscopia y biopsia hepática con determinación de cobre en tejido. Se realizó además examen oftalmológico con lámpara de hendidura en busca de anillo de Kaysser Fleisher. Sólo 9 reunieron los criterios para el diagnóstico de la entidad. Los exámenes de más valor para diagnosticar la enfermedad de Wilson en el adulto son cobre en tejido y cobre en orina, antes y después del tratamiento con D'penicilamina. Consideramos que en el adulto joven con antecedentes de íctero a repetición, transaminasas elevadas o hepatopatía crónica debe investigarse la enfermedad de Wilson.

A group of 19 adult patients aged 19-41 years who were supposed to present with Wilson's disease because of the clinical picture and personal and familial history, were studied. All patients underwent the following determinations: ceruloplasmin, blood copper, urine copper before and after the administration of D'penicillamine, a test for the hepatic function, laparoscopy and liver biopsy with tissue copper determination. Besides, and ophthalmologic examination with the use of a slitlamp to determine the presence or not of a kayser-Fleisher ring. Only 9 patients met criteria for the diagnosis of this entity. The most useful examinations to diagnose Wilson's disease in the adult is the determination of copper in tissue and copper in urine, before and after treatment with D'penicillamine. It is considered that in the young adult patients with history of repeated icterus, high transaminase values and chronic hepatopathy Wilson's disease should be investigated.

Tumores hepaticos malignos en Maputo: A proposito de 53 observaciones / Malignant liver tumors in Maputo: A propos of 53 cases

Los tumores malignos del higado en Maputo, capital de Mozambique, fueron las entidades observadas con mas frecuencia, primitivas y metastasicas. Represento un desafio para el gastroenterologo lograr el diagnostico certero. Se decidio confeccionar un resumen descriptivo de las experiencias adquiridas durante 18 meses de trabajo y evaluar la eficiencia del examen laparascopico: Seleccionamos 53 pacientes en quienes se demostro una neoplasias maligna del higado (26,5 por ciento) de 200 laparoscopias efectuadas en 2 hospitales generales de la urbe. El universo de pacientes estuvo integrado por 45 hombres (85 por ciento) y 8 mujeres (15 por ciento) con una edad promedio de 36,5 anos. El carcinoma hepatocelular trabecular fue la neoplasia mas comun (90,5 por ciento), seguido por el higado metastasico (7,5 por ciento) y el linfoma hepatico (2 por ciento). El carcinoma hepatocelular trabecular completamente desarrollado es laparoscopicamente indistinguible de otras variedades histologicas de tumores hepaticos. La laparoscopia resulto eficaz para el diagnostico. El linfoma hepatico no posee un cuadro laparoscopico patognomonico

Somatometria craneofacial en pacientes adultos con enfermedad de Wilson / Craniofacialsomatometry in adult patients presenting with Wilson's

Al diagnosticar, estudiar y tratar de forma cotidiana, los pacientes con enfermedades de Wilson notamos que presentaban rasgos en la morfologia craneofacial diferentes a los de la poblacion atendida, sin este padecimiento. Para verificar esta hipotesis se estudiaron 31 pacientes masculinos adultos, europoides, con el padecimiento. Se les midio el largo de la cabeza, anchura cefalica, altura auricular del craneo, anchura frontal minima, altura morfologica de la cara, anchura de la cara, altura de la nariz, anchura de la nariz, altura de la oreja, anchura de la oreja, anchura mandibular y circunferencia cefalica. Se calcularon los indices cefalico horizontal, facial morfologico, yugo mandibular, nasal y auricular. Todas las mediciones fueron realizadas por el Profesor Manuel Rivero de la Calle. Se observaron diferencias significativas (p<0,05) conrespecto a la poblacion general en el largo de la cabeza, altura morfologica de la cara, anchura de la nariz y oreja, circunferencia cefalica horizontal asi como en los indices facial morfologico y auricular. Todo hace pensar que los pacientes con enfermedad de Wilson, debido a su componente genetico, tienen caracterisiticas diferentes de la poblacion general

Dermatoglifos en la enfermedad de Wilson / Dermatoglyphics in Wilson's disease

Estudiamos 30 pacientes europoides adultos de ambos sexos con enfermedad de Wilson, heterocigotos, para determinar si existío asociación entre el padecimiento y algún patrón específico de configuraciones dermopapilares en las palmas de la manos y yemas de los dedos. Seleccionamos un grupo de control integrado por 1000 adultos europoides cubanos aparentemente sanos estudiados por el antropólogo Milán Pospisil en 1973. En todos los enfermos con Wilson se validó la filiación racial europoide. Observamos en los pacientes un franco predominio de las presillas cubitales con disminución de los torbellinos en ambas manos, por lo cual consideramos que esos constituyen un patrón que caracteriza al citado proceso morboso

Hepatocarcinoma: experiencia de 1 año de trabajo internacionalista en Maputo / Hepatic carcinoma: one year experience doing internationalist work in Maputo

Se estudiaron las características más prominentes de la enfermedad mediante diagnóstico laparoscópico y los datos obtenidos, como edad, sexo, distribución topográfica del tumor, metástasis, hipertensión portal y otros procesos morbosos asociados. Fueron seleccionados 200 informes laparoscópicos realizados por la parte cubana de la colaboración internacionalista en 2 importantes unidades asistenciales de Maputo. Se seleccionaron 47 pacientes con este diagnóstico (23,5 por ciento ). En Mozambique, el hepatocarcinoma es una enfermedad frecuente, tardíamente diagnosticada, afecta más el sexo masculino y al adulto joven. Las lesiones tumorales observadas se asentaron más en el lóbulo derecho del hígado y la hipertensión portal fue una complicación frecuente. La cirrosis hepática se asoció muy a menudo con el hepatocarcinoma, la vesícula fue el órgano más frecuentemente metastizado. La laparoscopía fue un recurso diagnóstico valioso

Prueba terapeútica con D-penicilamina en pacientes con la enfermedad de Wilson / D-penicilline therapeutic test in patients with Wilson`s disease

La D-penicilamina moviliza la mayor cantidad de cobre, desde sus depósitos, aproximadamente al tercer día de su administración, con el subsiguiente aumento en la concentración urinaria, para más tarde estabilizar el nivel de eliminación del ión del organismo. Seleccionamos prospectivamente 6 pacientes que reunían todos los criterios diagnósticos de la enfermedad de Wilson y que estaban sin tratamiento. Les practicamos la prueba con D-penicilamina para valorar su utilidad. Les administramos una dosis total de 900 mg diarios de D-penicilamina oral dividida en 3 subdosis, durante 5 días. Se les determinó la concentración de cobre en orina al tercer y quinto días. La excreción urinaria media de cobre se mantuvo en niveles muy similares en el tercero (16,41 micromoles/L) y quinto (15,54 micromoles/L) días, pero la concentración del metal eliminado en ambos intervalos fue 5 veces superior a la cupruria media (2,91 micromoles/L) que sirvió como base para diagnósticar la enfermedad. La cupruria media en los pacientes bajo prueba al tercer día no presentó diferencia significativa con respecto a las concentraciones obtenidas en el quinto día

Prevalencia del antígeno de superficie de la hepatitis B en un grupo de pacientes retrasados mentales / Prevalence of hepatitis B surface antigen in a group of mental retarded patients

Se estudiaron 145 pacientes retrasados mentales ingresados en un servicio cerrado del Hospital "27 de Noviembre" de Ciudad de La Habana, con retraso mental severo y un estado precario de sus hábitos higiénicos más elementales. Se determinó en todos el antígeno de superficie de la hepatitis B en el suero mediante ensayo inmunoenzimático utilizando un set comercial. Este marcador fue encontrado en 16 pacientes (11%), muy superior a su frecuencia en donantes de sangre (1,09%) y la tasa poblacional en esta capital (3-4%). La edad y el sexo no fueron determinantes en el estado de portador en este grupo. El tiempo de estadía sí parece ser un factor de importancia; la locomoción (pacientes que deambulan y postrados) no parece ser un factor importante. Nuestros resultados sugieren un riesgo aumentado del estado de portador en los pacientes con el Síndrome de Down pues estuvo el marcador presente en el 50% de ellos

Principales causas de sangramiento digestivo alto en nuestro medio: revisión de 1 000 panendoscopias / Mains causes of upper digestive bleeding in our setting: review of 1 000 panendoscopies

Se revisan 1 000 panendoscopias de urgencia realizadas a pacientes con evidencias clínicas de sangramiento digestivo alto. En 931 se pudo cmprobar la existencia del sangramiento y solamente en 57 de ellos (6,1 %) no se pudo identificar la fuente de la hemorragia. Este tipo de sangramiento predominó en el sexo masculino al que correspondieron 735 casos (79 %), en el femenino fueron 196 (21 %). La causa más frecuente fue la úlcera duodenal con 506 (54,3 %) pacientes. Le siguen en frecuencia la úlcera gástrica con 139 (14,9 %), la gastritis hemorrágica con 83 (8,9 %), las várices esofágicas con 53 (5,6 %) y la neoplasia gástrica presente en otros 35 (3,7 %). Diversas entidades como la hernia hiatal, Rendú-Osler, síndrome de Mallory-Weiss fueron causas menos comunes

Hábito de fumar y síntomas del tractus digestivo superior en un sector de salud en Güines: informe preliminar / Smoking habit and symptoms of the upper digestive tract in a health sector Güines: preliminary report

El tabaco agente considerado de poca importancia en el origen de síntomas gastroduodenales por la mayor parte de los investigadores ejerce, a pesar de todo, influencia negativa sobre el sistema digestivo. Fueron encuestados en sus hogares 420 personas elegidas al azar, pertenecientes al sector número 3 del Policlínico Norte en Güines, por un colectivo de médicos y enfermeras en un año (1983-1984). Del total, la mitad de pacientes fumaban padecían de síntomas. Los fumadores sintomáticos alcanzaron el 80: predominaron los hombres en la edad madura (45 a 64 años según la Organización Mundial de la Salud). Los síntomas más frecuentes referidos fueron: epigastralgias, ardor epigástrico, disfagia y vómitos. La investigación confirma que existe asociación entre la presencia de síntomas digestivos altos y antecedentes de fumar en el 99 de las ocasiones. Abandonar el hábito en la medida educativa y preventiva más importante que se debe tener en cuenta para sentirse bien

Parasitismo y apendicitis: nuestra experiencia / Parasitism and appendicitis: our experience

Se propuso investigar la frecuencia relativa del parasitismo como agente productor de apendicitis aguda, conocer cuáles son las especies que más coinciden con la entidad y comparar esos resultados con los existentes en la literatura nacional e internacional. Se estudiaron 913 pacientes operados por apendicitis aguda, entre 1975 y 1980, procedentes de 7 hospitales generales docentes en Ciudad de la Habana, confirmados por laparoscopia, intervención quirúrgica e histología. Se extrajeron del universo revisado todas las historias clínicas de enfermos en que coincidió con parasitismo e inflamación apendicular. La frecuencia globar alcanzó el 2 (18 pacientes), el parásito más encontrado fue el tricocéfalo (40 ), siguiéndole el oxiuro (30 ) y el áscaris (20 ). Se considera que la frecuencia es baja y que la disminución en la incidencia se debe a los logros alcanzados en el campo de la salud pública cubana