Giant omphalocele: A novel approach for primary repair in the neonatal period using botulinum toxin / Onfalocele gigante: Uma nova abordagem para reparo primário no período neonatal utilizando toxina botulínica

ABSTRACT Introduction: Giant omphalocele (GO) is a complex condition for which many surgical treatments have been developed; however, no consensus on its treatment has been reached. The benefits and efficacy of botulinum toxin A (BTA) in the repair of large abdominal wall defects in adults has been proven, and its reported use in children has recently grown. The goal of this study is to describe a novel technique for primary repair of GO using BTA during the neonatal period and report our initial experience. Methods: patients were followed from August 2020 to July 2022. BTA was applied to the lateral abdominal wall in the first days of life followed by surgical repair of the abdominal defect. Results: while awaiting surgery, patients had minimal manipulation, without requiring mechanical ventilation, were on full enteral feeding, and in contact with their parents. The midline was approximated without tension and without the need for additional techniques or the use of a prosthesis. Patients were discharged with repaired defects. Conclusion: this approach represents a middle ground between staged and the nonoperative delayed repairs. It does not require aggressive interventions early in life, allowing maintenance of mother-child bonding and discharge of the patient with a repaired defect without the need for additional techniques or the use of a prosthesis. We believe that this technique should be considered as a new possible asset when managing this complex condition.

RESUMO Introdução: onfalocele gigante (OG) é uma condição complexa para a qual muitas alternativas terapêuticas foram desenvolvidas; no entanto, não há consenso sobre qual o melhor tratamento. Os benefícios e eficácia da toxina botulínica A (TBA) no reparo de grandes defeitos da parede abdominal em adultos foram comprovados, e o relato de uso em crianças cresceu recentemente. O objetivo deste estudo é descrever uma nova técnica para reparo primário de OG utilizando TBA durante o período neonatal e relatar nossa experiência inicial. Métodos: os pacientes foram acompanhados de agosto de 2020 a julho de 2022. A TBA foi aplicada na parede abdominal lateral nos primeiros dias de vida, seguida de correção cirúrgica do defeito abdominal. Resultados: enquanto aguardavam a cirurgia, os pacientes tiveram mínima manipulação, sem ser exigida ventilação mecânica, permaneceram em alimentação enteral plena e mantiveram contato com os pais. A linha média foi aproximada sem tensão e sem necessidade de técnicas adicionais ou uso de prótese. Os pacientes receberam alta com o defeito reparado. Conclusão: essa abordagem representa um meio-termo entre o reparo estagiado e o tratamento não-operatório. Não requer intervenções agressivas no início da vida, permitindo a manutenção do vínculo materno-infantil e a alta do paciente com defeito reparado sem a necessidade de uso de técnicas adicionais ou prótese. Acreditamos que esta técnica deva ser considerada como um novo possível recurso no manejo desta complexa condição.

Hamartoma mesenquimal do fígado / Mesenchymal hamartoma of liver

Nos últimos doze anos, foram tratados pelos cirurgiöes pediátricos do Hospital da Criança Conceiçäo cinco crianças com hamartoma mesenquimal do fígado, uma lesäo congênita que tem sido muito confundida com outras malformaçöes e tumores hepáticos. A lesäo, predominantemente cística, é caracterizada pela mistura de um estroma de tecido conetivo frouxo abundante e edematoso com formaçäo de cistos e de estruturas epiteliais ductais. Os pacientes costumam ser assintomáticos, apresentando uma distensäo abdominal progressiva e/ou massa abdominal palpável, principalmente, nos dois primeiros anos de vida. As provas funcionais hepáticas säo normais, sendo a ecografia o exame subsidiário mais útil ao diagnóstico. O tratamento consiste na enudeaçäo da lesäo, sendo evitada qualquer cirurgia mais ampliada como a lobectomia hepática, pois é uma massa com características benignas

Hidroceles e cistos de cordäo na criança / Hydrocele and cysts of the cord in children

Os autores apresentam um artigo de revisäo sobre hidroceles e cistos de cordäo na criança. Apresentam uma classificaçäo baseada na comunicaçäo ou näo com a cavidade abdominal, associaçäo com hérnia inguinal e morfologia sacular. Mostram esquematicamente a tendência evolutiva dessas patologias, discutem o tratamento e as técnicas cirúrgicas mais adequadas. Apresentam uma discussäo sobre vascularizaçäo do testículo, o aparecimento de atrofia testicular pós-operatória e sobre as causas de reacúmulo pós-operatório de líquido no saco da hidrocele