RESUMO
Se han realizado avances importantes en el entendimiento del linfoma de la zona marginal, (linfoma MALT), desde la primera descripción en 1983 por Peter Isaacson y Dennis Wright. Los linfomas MALT son un subgrupo de neoplasias de bajo grado que representan entre el 7 y el 8 % de todos los linfomas B, que se originan en sitios extraganglionares y presentan características clínico-patológicas propias. Se mantienen localizados por largos periodos de tiempo y sólo ocasionalmente se diseminan a otros órganos. Rara vez se originan de un MALT normal y aparecen en el MALT adquirido en el curso de alteraciones inflamatorias crónicas como en el síndrome de Sjögren o la infección por Helicobacter pylori. La erradicación de H. pylori puede producir regresión clínica del linfoma en un 75 % de los casos. Histológicamente presenta células B neoplásicas centrocitoides, células monocitoides y lesiones linfoepiteliales. El aparato digestivo, particularmente el estómago, está afectado en las dos terceras partes de los casos. Sin embargo, puede presentarse en otros órganos como glándulas salivales, pulmón, tiroides, anexos oculares y piel. Estudios genéticos han identificado tres traslocaciones cromosómicas específicas que son: t(11:18)(q21;q21), t(1;14)(p22;q32), y t(14;18)(q32;q21). A pesar de que estas traslocaciones afectan diferentes genes, comparten una vía oncogénica común que afecta al NFκB.
Significant advances in the understanding of marginal zone lymphoma since the first description in 1983 by Peter Isaacson and Dennis Wright have been noted. MALT lymphomas are a subgroup of low-grade B-cell lymphomas that arise from extranodal sites, comprising 7-8% of all B-cell lymphomas and displaying distinct clinicopathological characteristics. MALT lymphomas remain localized in the primary site for long periods of time and seldom disseminate unto other organs. These type of lymphomas infrequently arise in native MALT, but instead arise in MALT acquired in the course of chronic inflammatory disorders, such as Sjõgren's syndrome and Helicobacter pylori infection. Eradication of H. pylori produces a clinical regression of the lymphoma in about 75% of cases. The histological hallmarks of MALT lymphoma include neoplastic centrocyte-like B cells, cells resembling monocytoid cells and the presence of lymphoepithelial lesions. The gastrointestinal tract, particularly the stomach, include two-thirds of cases; however MALT lymphomas also occur in other organs such as salivary glands, lung, thyroid, ocular adnexa, breast and skin. Genetic studies have identified three chromosomal translocations specifically associated with MALT lymphomas that include: t(1l:18)(q21;q21), t(1;14)(p22;q32), and t(14;18)(q32;q21). Although these translocations involve different genes, they appear to share a common oncogenic pathway involving NFκB.
Assuntos
Humanos , História do Século XX , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/história , Inglaterra , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/genética , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/patologiaRESUMO
El elastofibroma es una neoplasia benigna de tejidos blandos, que típicamente se presenta en el tejido conectivo localizado en la región inferior de la escápula. La afección visceral es rara y su presentación como pólipos de la mucosa del colon se ha descrito solamente en dos ocasiones. Informamos dos casos de pólipos colónicos que histológicamente presentaron depósitos de un material fibrilar denso en la capa submucosa. Este material resultó ser intensamente positivo para algunas tinciones que resaltan fibras elásticas como el Verhoff, la tinción modificada de Gallego (Reyes- Mota) y el pentacrómico de Movat. Dadas las características histológicas y propiedades histoquímicas de estas lesiones, las cuales se asemejan a las del elastofibroma de tejidos blandos, se estableció el diagnóstico de pólipos colónicos con cambios tipo- elastofibroma de la capa submucosa. Estos dos casos representan el tercer y cuarto casos informados en la literatura de esta entidad.
Elastofibroma is a tumor-like lesion of the soft tissues that is usually observed in the connective tissue of the lower portion of the scapulae. Visceral involvement is uncommon and the presentation as colonic polyps has only been described previously twice. Herein, we report two additional cases of colonic polyps with abundant submucosal deposits of a dense elastic fibrillary material which was enhanced with various elastic-fiber staining techniques, like Verhoff, modified Gallego´s stain (Reyes-Mota) and Movat´s pentachromic stain. Histological and histochemical findings of these lesions, which resembled elastofibroma of the soft tissues, established the diagnosis of colonic polyps with elastofibroma-like submucosal change. To our knowledge, these are the third and fourth reported cases found in the literature of this uncommon entity.