Flutter Atrial na Síndrome do PRKAG2: Características Clínicas e Eletrofisiológicas / Atrial Flutter in PRKAG2 Syndrome: Clinical and Electrophysiological Characteristics

Resumo Fundamento A síndrome do PRKAG2 é uma rara doença genética autossômico dominante, fenocópia da miocardiopatia hipertrófica, caracterizada pelo acúmulo intracelular de glicogênio. Manifestações clínicas incluem pré-excitação ventricular, hipertrofia ventricular, distúrbio de condução cardíaca e arritmias atriais. Objetivo Comparar características clínicas e eletrofisiológicas observadas em pacientes com flutter atrial, com e sem síndrome do PRKAG2. Métodos Estudo observacional, comparativo de pacientes com flutter atrial: grupo A, cinco pacientes de família com síndrome do PRKAG2; e grupo B, 25 pacientes sem fenótipo da síndrome. O nível de significância foi de 5%. Resultados Todos os pacientes do grupo A apresentaram pré-excitação ventricular e bloqueio de ramo direito; quatro tinham marca-passo (80%). Pacientes do grupo A tinham menor idade (39±5,4 vs. 58,6±17,6 anos, p=0,021), e maior espessura de septo interventricular (mediana=18 vs. 10 mm; p<0,001) e parede posterior (mediana=14 vs. 10 mm; p=0,001). Quatro do grupo A foram submetidos a estudo eletrofisiológico, sendo observada via acessória fascículo-ventricular; em três foi realizada ablação do flutter atrial. Todos os do grupo B foram submetidos à ablação do flutter atrial, sem evidência de via acessória. Observado maior prevalência no grupo B de hipertensão arterial, diabetes mellitus, doença coronariana e apneia do sono, sem diferença estatisticamente significante. Conclusão Portadores da síndrome do PRKAG2 apresentaram flutter atrial em idade mais precoce, e menos comorbidades, quando comparados a pacientes com flutter atrial sem fenótipo da mutação. Importante suspeitar de miocardiopatia geneticamente determinada, como síndrome do PRKAG2, em jovens com flutter atrial, especialmente na presença de pré-excitação ventricular e hipertrofia ventricular familiar.

Abstract Background PRKAG2 syndrome is a rare autosomal dominant disease, a phenocopy of hypertrophic cardiomyopathy characterized by intracellular glycogen accumulation. Clinical manifestations include ventricular preexcitation, cardiac conduction disorder, ventricular hypertrophy, and atrial arrhythmias. Objective To compare the clinical and electrophysiological characteristics observed in patients with atrial flutter, with and without PRKAG2 syndrome. Methods An observational study comparing patients with atrial flutter: group A consisted of five patients with PRKAG2 syndrome from a family, and group B consisted of 25 patients without phenotype of PRKAG2 syndrome. The level of significance was 5%. Results All patients in group A had ventricular preexcitation and right branch block, and four had pacemakers (80%). Patients in group A were younger (39±5.4 vs 58.6±17.6 years, p=0.021), had greater interventricular septum (median=18 vs 10 mm; p<0.001) and posterior wall thickness (median=14 vs 10 mm; p=0.001). In group A, four patients were submitted to an electrophysiological study, showing a fasciculoventricular pathway, and atrial flutter ablation was performed in tree. All patients in group B were submitted to ablation of atrial flutter, with no evidence of accessory pathway. Group B had a higher prevalence of hypertension, diabetes mellitus, coronary artery disease and sleep apnea, with no statistically significant difference. Conclusion Patients with PRKAG2 syndrome presented atrial flutter at an earlier age and had fewer comorbidities when compared to patients with atrial flutter without mutation phenotype. The occurrence of atrial flutter in young individuals, especially in the presence of ventricular preexcitation and familial ventricular hypertrophy, should raise the suspicion of PRKAG2 syndrome.

Episódios de Alta Frequência Atrial e sua Associação com Eventos Isquêmicos Cerebrais em Pacientes Chagásicos / Atrial High-Rate Episodes and Their Association with Cerebral Ischemic Events in Chagasic Patients

Resumo Fundamento Episódios de alta frequência atrial (EAFAs) estão associados a um risco elevado de eventos isquêmicos cerebrais, porém não existem estudos relacionados com a presença de EAFAs e eventos isquêmicos cerebrais em pacientes chagásicos. Objetivo Investigar a associação entre a presença de EAFAs ≥ 6 minutos e eventos isquêmicos cerebrais em pacientes chagásicos. Métodos Estudo de coorte com pacientes chagásicos, portadores de dispositivos cardíacos eletrônicos implantáveis (DCEIs), acompanhados no ambulatório de arritmias de um hospital universitário, na cidade de Salvador/BA, entre maio de 2016 e junho de 2017. Pacientes com diagnóstico de flutter atrial/fibrilação atrial, com DCEI unicameral e em uso de anticoagulação oral foram excluídos. Foram considerados EAFAs com frequência atrial ≥ 190 batimentos por minuto e duração ≥ 6 minutos (min), e os eventos isquêmicos cerebrais foram identificados por meio de tomografia computadorizada (TC) de crânio. Resultados Os 67 participantes da pesquisa (67,2% do sexo feminino, com idade média de 63,6 ± 9,2 anos) foram acompanhados por 98 ± 28,8 dias e 11,9% dos pacientes apresentaram EAFAs ≥ 6 minutos. A TC de crânio evidenciou eventos isquêmicos cerebrais silenciosos em 16,4% dos pacientes, sendo que, destes, 63,6% haviam apresentado os EAFAs ≥ 6 minutos na análise dos DCEIs. A idade avançada (OR 1,12 [IC 95% 1,03-1,21; p=0,009) e a presença de EAFAs ≥ 6 minutos (OR 96,2 [IC 95% 9,4-987,4; p<0,001]) foram preditores independentes para eventos isquêmicos. Conclusão EAFAs detectados por DCEIs estavam associados à presença de eventos isquêmicos cerebrais silenciosos em pacientes chagásicos. (Arq Bras Cardiol. 2020; [online].ahead print, PP.0-0)

Abstract Background Atrial high-rate episodes (AHREs) are associated with an increased risk of cerebral ischemic events; however, there are no studies related to the presence of AHREs and cerebral ischemic events in Chagasic patients. Objective To investigate the association between the presence of AHREs ≥ 6 minutes and cerebral ischemic events in Chagasic patients. Methods Cohort study with Chagasic patients with implantable electronic cardiac devices (IECDs), followed at the Arrhythmia Outpatient Clinic of a University Hospital, in the city of Salvador, state of Bahia, Brazil, between May 2016 and June 2017.. Patients diagnosed with atrial flutter / atrial fibrillation, with unicameral IECD and using oral anticoagulation were excluded. AHREs with atrial frequency ≥ 190 beats per minute and duration ≥ 6 minutes (min) were considered, and cerebral ischemic events were identified by computed tomography (CT) of the skull. Results The 67 research participants (67.2% females, mean age 63.6 ± 9.2 years) were followed for 98 ± 28.8 days and 11.9% of the patients had AHREs ≥ 6 min. Skull CT showed silent cerebral ischemic events in 16.4% of the patients, 63.6% of whom had AHREs ≥ 6 min in the analysis of IECDs. Advanced age [OR 1.12 (95% CI 1.03-1.21; p=0.009] and the presence of AHREs ≥ 6 minutes [OR 96.2 (95% CI 9.4-987.4; p <0.001)] were independent predictors for ischemic events. Conclusion AHREs detected by IECDs were associated with the presence of silent cerebral ischemic events in Chagasic patients. (Arq Bras Cardiol. 2020; [online].ahead print, PP.0-0)

Perfuração tardia de ventrículo direito em portador de cardioversor desfibrilador implantável / Delayed right ventricular perforation in patient with implantable cardioverter - defibrillator / Perforación tardía de VD en portador de DCI

Descrevemos o caso de uma paciente de 62 anos que retornou para avaliação nove meses após implante de cardioversor desfibrilador implantável (CDI) com sinais de perfuração tardia do ventrículo direito. São discutidos os sinais clínicos que permitem o diagnóstico dessa apresentação tardia, assim como as condutas e a frequência dessa complicação na literatura.

We describe the case of a 62-year-old patient who returned for evaluation nine months after receiving an implantable cardioverter-defibrillator (ICD) with signs of delayed right ventricular (RV) perforation. The clinical signs that allowed the diagnosis of this late presentation to be achieved are discussed herein, as well as the conduct and the frequency of this complication in the literature.

Describimos un caso de una mujer de 62 años que regresó para evaluación nueve meses después de implantación de un desfibrilador cardiaco implantable (DCI) con signos de perforación tardía del ventrículo derecho. Se discuten los signos clínicos que permitan el diagnóstico de esta presentación tardía, así como el comportamiento y la frecuencia de esta complicación en la literatura.

Arritmias e genética / Arrhythmias and genetics

Os recentes avanços na área de genética em arritmias têm possibilitado a descoberta de novas síndromes clínicas em pacientes sem cardiopatia estrutural aparente. Uma das principais causas tem sido o desequilíbrio das correntes iônicas gerado a partir de defeitos genéticos, polimorfismos, intervenções terapêuticas ou anormalidades estruturais, que podem ocasionar vários fenótipos arritmogênicos, como arritmias cardíacas, síncope e morte súbita. Os estudos genéticos estão na sua curva de aprendizado e a lista de arritmias cardíacas e seus aspectos genéticos ainda está longe de ser concluída. Discutiremos neste capítulo as principais doenças do ritmo cardíaco que, até o momento, apresentam implicações com aspectos genéticos

Papel do estudo eletrofisiológico nas indicações para implante de marcapassos e desfibriladores automáticos / Paper of eletrofisiology study in indications for implantation pacemakers and automatics desfibrilators

Em diversas síndromes bradicárdicas e taquicárdicas, torna-se necessário o implante de marcapassos e/ou cardiodesfibriladores automáticos. Sua indicação baseia-se geralmente em dados de história clínica e em exames complementares não invasivos. Em certas situações específicas, entretanto, são necessários dados mais consistentes obtidos por meio do estudo eletrofisiológico invasivo. Nesta revisão, são abordadas, de maneira sistemática, as bradiarritmias e as taquiarritmias associadas ou nao a cardiopatias estruturais, em que o estudo eletrofisiológico invasivo é de grande utilidade e, às vezes, essencial

Programa educativo sobre prevençäo do HIV/AIDS / Educative program on HIV/AIDS prevention

O objetivo deste estudo é a avaliaçäo de um programa educativo para "sensocomunizar" o conhecimento científico sobre a prevençäo do HIV/AIDS. Trata-se de estudo participativo junto à usários de centros de saúde. Utilizou-se um jogo educativo, contendo mensagens verbais e näo verbais sobre HIV/AIDS...