RESUMO
El Sarcoma Osteogénico es el tumor primario maligno más frecuente del hueso y relativamente raro en la región cráneo facial. el osteosarcoma de cráneo representa el 1.6 por ciento y los de maxilar y mandibula el 6,5 por ciento . Puede ser primario o secundario a Enfermedad de Paget o a Radioterapia. El síntoma y signo predominante es el aumento de vólumen, doloroso o no, del área afectada. El promedio de edad es de 38 años y sólo el 16 por ciento de los pacientes son menores de 13 años. No hay imagen radiológica característica. El pronóstico es desfavorable obteniéndose la mayor sobrevida en los pacientes con Osteosarcoma de mandíbula. En el IOLR en las ultimas 3 décadas, se han registrado 14 pacientes, con el Diagnóstico de Osteosarcoma localizado en el macizo craneofacial, de los cuales 9 son presentados en esta revisión. El promedio de edad fue de 20,6 años, 6 pacientes de sexo femenino y 3 del masculino. el síntoma predominante fue el aumento de volumen no doloroso en el área afectada, 8 pacientes consultaron previamente a odontólogo, 8 pacientes con tumor primario y 1 secundario a radioterapia por Retinoblastoma en ojo derecho. El tratamiento inicial en 3 pacientes fue radioterapia, en uno conjuntamente con quimioterapia. Dos de estos casos (Qt + Rt, y sola) fueron seguidos de cirugía y uno por Qt. En 2 pacientes el tratamiento primario fue cirugía seguido de radioterapia, luego quimioterapia en ambos casos. En 1 caso fue cirugía y otro fue tratado. un caso recibió 1 xiclo de quimioterapia sin control sucesivo. De los 9 pacientes, 2 con tumor en mandíbula tuvieron sobrevida libre de enfermedad hasta su último control a los 7 años y 5 murieron el primer año. El paciente con el osteosarcoma post radiación sobrevivió 2 años con enfermedad y actualmente existe otro paciente en tratamiento con quimioterapia neoadyuvante a quien ya se le realizó cirugía. en conclusión, el osteosarcoma del maciso craneofacial es un tumor sumamente raro asociado a una alta mortalidad independientemente de la terapéutica aplicada