Feocromocitoma y paraganglioma en un hospital pediátrico de Argentina. Serie de casos / Pheochromocytoma and paraganglioma at a children's hospital in Argentina. A case series

El feocromocitoma y el paraganglioma son tumores neuroendocrinos secretores de catecolaminas. Los feocromocitomas se originan en la médula suprarrenal, mientras que los paragangliomas son extraadrenales. Se describe una serie de casos de niños con diagnóstico anatomopatológico de feocromocitoma o paraganglioma que consultaron en un hospital pediátrico de alta complejidad de Argentina. Se incluyeron 21 pacientes, 14 varones, con una mediana de edad de 11,4 años; 8 casos con feocromocitoma y 13 casos con paraganglioma. Se presentaron con hipertensión arterial 14/21. La mayoría de los paragangliomas tuvieron localización paraaórtica (9/13). Debido a que representan una causa potencialmente curable de hipertensión arterial, la sospecha clínica es muy importante. El diagnóstico temprano y la instauración de un tratamiento antihipertensivo adecuado, que permita afrontar la cirugía con normotensión arterial, aseguran la curación en la mayoría de los casos si la resección tumoral es completa.

Pheochromocytomas and paragangliomas are neuroendocrine tumors producing catecholamines. Pheochromocytomas occur in the adrenal medulla, while paragangliomas are those that occur outside the adrenal gland. Here we describe a case series of children with a pathological diagnosis of pheochromocytoma or paraganglioma who consulted at a tertiary care children's hospital in Argentina. A total of 21 patients (14 males) were included; their median age was 11.4 years; 8 children had pheochromocytoma and 13, paraganglioma. Arterial hypertension was observed in 14/21. Most paragangliomas were para-aortic (9/13). Since they are a potentially curable cause of hypertension, clinical suspicion is very important. An early diagnosis and the initiation of an adequate antihypertensive treatment, which allows the patient to undergo surgery with normal blood pressure, ensure a cure in most cases if tumor resection is complete.

Tumor de células yuxtaglomerulares (reninoma) como causa de hipertensión arterial en la adolescencia. A propósito de un caso / Juxtaglomerular cell tumor (reninoma) as a cause of arterial hypertension in adolescents. A case report

La hipertensión arterial (HTA) grave en pediatría responde fundamentalmente a causas secundarias. Presentamos una paciente adolescente de 14 años con HTA grave, alcalosis metabólica e hipopotasemia, secundaria a un tumor de células yuxtaglomerulares productor de renina, diagnosticado luego de dos años de evolución de HTA.

Severe arterial hypertension (HTN) in pediatrics is mainly due to secondary causes. Here we describe the case of a 14-year-old female adolescent with severe HTN, metabolic alkalosis, and hypokalemia, secondary to a renin-secreting juxtaglomerular cell tumor diagnosed after 2 years of HTN progression.

Prevalencia de hipertensión enmascarada en niños con factores de riesgo para el desarrollo de hipertensión arterial / Prevalence of masked hypertension among children with risk factors for arterial hypertension

Introducción. La hipertensión enmascarada (HE) en niños se define por registros de presión arterial normal en la consulta y elevados fuera de ella. El monitoreo ambulatorio de presión arterial de 24 horas (MAPA) permite su diagnóstico. Existe poca información sobre su prevalencia en nuestra población. Objetivo. Estimar la prevalencia de HE en niños con factores de riesgo para el desarrollo de hipertensión arterial. Material y método. Estudio prospectivo, observacional, corte transversal. Se incluyeron en forma consecutiva pacientes asistidos en el Hospital General de Niños P. de Elizalde entre 1/7/2015 y 1/12/2016, de 5 a 11 años, con presión arterial normal y, al menos, un factor de riesgo para hipertensión arterial. Se realizó MAPA durante 24 horas (SpaceLabs 90207/90217). Muestra estimada: 110 pacientes. Se contó con las aprobaciones pertinentes. Resultados. Se incluyeron 110 pacientes, edad de 8,7 ± 1,8 años, 60 mujeres. Tiempo de MAPA: 23,18 ± 1,8 horas. Tenían antecedentes neonatales 23 pacientes; todos tenían, al menos, un antecedente personal (los más frecuentes, ingesta aumentada de sal y obesidad); 101 tenían, al menos, un antecedente familiar. El MAPA permitió identificar a 10 pacientes con HE (9,1%; IC 95%: 5,1-15,9); 7 con hipertensión nocturna aislada (6,4%; IC 95%: 3,1-23,5) y 28, prehipertensión (25,4%; IC 95%: 18,2-34,3). Los 10 pacientes con HE fueron 7 varones, 9 obesos y con, al menos, un antecedente familiar. Conclusión. La prevalencia de HE en niños con factores de riesgo de desarrollar hipertensión arterial fue cercana al 10%.

Introduction. Masked hypertension (MH) in children is defined as normal office blood pressure values and high values outside the clinical setting. The 24-hour ambulatory blood pressure monitoring (ABPM) is helpful for diagnosis. There is little information on MH prevalence in our population. Objective. To estimate the prevalence of MH in children with risk factors for arterial hypertension. Material and method. Prospective, observational, cross-sectional study. Patients seen at Hospital General de Niños "P. de Elizalde" between July 1st, 2015 and December 1st, 2016, aged 5-11 years, with normal blood pressure and at least one risk factor for arterial hypertension were included in consecutive order. A 24-hour ABPM was done (SpaceLabs 90207/90217). Estimated sample: 110 patients. All relevant authorizations were obtained. Results. One hundred and ten patients aged 8.7 ± 1.8 years were included; 60 were girls. ABPM duration: 23.18 ± 1.8 hours. Twenty-three patients had neonatal history; all had at least one factor corresponding to personal history (the most common ones were increased salt intake and obesity); 101 had at least one factor corresponding to family history. ABPM helped to identify 10 patients with MH (9.1%; 95% confidence interval --1;CI--3;: 5.1-15.9); 7 had isolated nocturnal hypertension (6.4%; 95% CI: 3.1-23.5) and 28 had prehypertension (25.4%; 95% CI: 18.234.3). Among the 10 patients with MH, 7 were boys, 9 were obese and had at least one factor corresponding to family history. Conclusion. The prevalence of MH in children with risk factors for arterial hypertension was close to 10%.