RESUMO
La Incontinencia Pigmenti (IP) o síndrome de Bloch Sulzberger es un trastorno multisistémico neuroectodérmico, que afecta predominantemente al género femenino, cuya manifestación inicial incluye lesiones cutáneas que evolucionan por brotes. En ocasiones, se asocia a compromiso oftalmológico, neurológico y dentales parte del diagnóstico diferencial de lesiones ampollares en un neonato. Se presentan dos casos de IP diagnosticados en etapas cutáneas distintas, uno de ellos con compromiso neurológico.
Incontinentia Pigmenti (IP) or Bloch Sulzberger syndrome is a neuroectodermal multisystemic disorder, that predominantly affects women, whose initial manifestation includes skin lesions that evolve by outbreaks. Sometimes, is associated with ophthalmological, neurological and dental commitment. It is part of the differential diagnosis of bullous lesions in a newborn. We present 2 cases of IP diagnosed in different skin stages and one of them with neurological involvement.