Susac syndrome: diverse clinical findings and treatment / Síndrome de Susac: achados clínicos diversos e tratamento

We report a case of a 19-year-old woman presenting bilateral neurosensorial hearing loss, mental abnormalities, and loss of visual field in the left eye. Visual acuity was 20/20 in OD and 20/25 in OS. Patient was examined systemically. Audiometry showed sensorineural hearing loss in both ears. The magnetic resonance imaging (MRI) of brain revealed multiple small lesions in the white matter in both cerebral hemispheres and at the corpus callosum. Fundoscopy showed bilateral normal optic disc and sheathing of the arterioles in the middle periphery of OD. Retinal edema and cotton-wool spots were observed. Fluorescein angiography showed bilateral peripheral occlusive arterial vasculopathy. The patient was diagnosed with Susac syndrome and treated with quetiapine fumarate, flunitrazepam, and prednisone, which resulted in stabile outcome. This case shows that a high index of suspicion leading to early recognition and treatment is important to avoid irreversible damage.

Relatamos o caso de uma mulher de 19 anos apresentando perda auditiva neurossensorial bilateral, anormalidades mentais e perda de campo visual no olho esquerdo. A acuidade visual era 20/20 em OD e 20/25 em OE. Paciente foi sistematicamente investigada, audiometria mostrou perda auditiva neurossensorial nos dois ouvidos e ressonância magnética nuclear (RNM) cerebral mostrou múltiplas pequenas lesões na substância branca em ambos os hemisférios cerebrais e no corpo caloso. A fundoscopia mostrou disco óptico normal bilateral, e embainhamento das arteríolas na média periferia do olho direito. Edema de retina e exsudatos algodonosos foram vistos. Angiofluoresceinografia mostrou vasculopatia arterial obstrutiva periférica bilateral. A paciente foi diagnosticada com síndrome Susac e tratada com fumarato de quetiapina, flunitrazepam e prednisona resultando em estabilização do quadro. Este caso mostra que um alto índice de suspeita levando ao reconhecimento precoce e tratamento é importante para evitar o diagnóstico tardio.

Subretinal fibrosis in stargardt's disease: case report / Fibrose sub-retiniana na doença de Stargardt: relato de caso

The authors describe the clinical characteristics of a 14-year-old female patient with ophthalmoscopic and angiographic aspects of Stargardt's disease in both eyes who developed subretinal fibrosis and localized retinal pigment epithelial hyperplasia in the posterior pole of the right eye 6 months after a mild blunt trauma to the right globe. The left fundus remains with the typical presentation of Stargardt's disease. Our findings support the theory that ocular trauma occurring in patients with Stargardt's disease can precipitate a sequence of events leading to the development of subretinal fibrosis and significant visual loss.

Os autores descrevem as características clínicas de uma paciente de 14 anos com aspectos na oftalmocospia e angiofluoresceinografia de doença de Stargardt em ambos olhos que desenvolveu fibrose sub-retiniana e hiperplasia localizada do epitélio pigmentado da retina no polo posterior do olho direito seis meses após um trauma contuso leve neste globo. A fundoscopia do olho esquerdo permanence com a apresentação típica de doença de Stargardt. Nossos achados suportam a teoria de que o trauma ocular em pacientes com doença de Stargardt pode precipitar uma sequência de eventos que pode levar ao desenvolvimento de fibrose sub-retiniana e acentuada baixa da acuidade visual.

Transplante de córnea em olhos vitrectomizados com injeçäo de óleo de silicone / Corneal transplantation in vitrectomized eyes with silicon oil injection

Apresentamos uma revisäo de 11 pacientes submetidos à transplante de córnea após vitrectomia com injeçäo de óleo de silicone, acompanhados por um período que variou entre 1 e 14 meses (média de 7 meses). A frequencia de falência do transplante foi de 27 por cento. quando o óleo de silicone era removido antes ou durante o transplante, a frequencia de falência foi de 17 por cento (1 em 6) em comparaçäo com 40 por cento (2 em 5) quando o óleo permaneceu no olho.

Mnejo da vitreoretinopatia exsudativa familial / Familial exudative Vitreoretinopathy management

A vitreoretinopatia exsudativa familial (VREF) foi descrita por Criswick e Schepens em 1969,Ela tem característica autossômica dominante com penetrância incompleta, afeta ambos os olhos, sendo seu envolvimento assimétrico. Os achados fundoscópicos incluem traçäo papilar e ectopia macular temporal, bem como isquemia periférica, neovascularizaçäo e descolamento da retina. O objetivo deste estudo é relatar 13 caos de pacientes portadores de VREF tratados com criterapia e/ao fotooagulaçäo com laser de argônio e/ou vitrectomia pars plana, bem como discutir estas condutas terapêuticas. A crioterapia somente mostrou-se inadequada no tratamento da VREF devido ao apareciemnto de complicaçöes. Os pacientes tratados com fotocoagulaçäo a laser apresentaram bons resultados, quando o tratamento foi instituído precocemente e os pacientes submetidos à vitrectomia apresentaram resultados variáveis, dependendo do estágio em que se encontrava a doença

Ceratoprótese temporária durante vitrectomia via pars plana / Temporary keraprosthesis during pars plana vitrectomy

A realizaçäo da cirurgia vítreo-retiniana implica na transparência da córnea. Quando a córnea está opaca a observaçäo do fundo do olho se torna impossível, impedindo a cirurgia que, muitas vezes, tem caráter de urgência, como nos casos de descolameto de retina. Desta forma cirurgiöes vítreo-retinianos desenvolveram uma prótese para a substituiçäo temporária da córnea sem transparência. O uso da ceratoprótese temporária tem grandes vantagens, pois, além de permitir o ato operatório com bastante transparência de meios, propicia que ao final da cirurgia vítreo-retiniana seja feito um transplante da córnea, dando, muitas vezes, visäo útil ao paciente. No presente trabalho descrevemos um caso em que foi utilizada a ceratoprótese de Landers-Foulks, devido à opacidade total da córnea, para correçäo de um deslocamento de retina por proliferaçäo vítreo-retiniana