RESUMO
Chédiak-Higashi syndrome is a rare hematological disease characterized by increased fusion of cytoplasmatic granules. Neurological symptoms occur in approximately half of the patients. We describe the clinical, eletrophysiological, hematological and radiological findings in a girl who had Chédiak-Higashi syndrome and seizures.
Assuntos
Humanos , Feminino , Lactente , Síndrome de Chediak-Higashi/complicações , Convulsões/etiologia , Síndrome de Chediak-Higashi/diagnósticoRESUMO
Relata-se o caso de um paciente do sexo masculino, preto, adulto, internado em janeiro de 1985 no Hospital Universitário Antonio Pedro com um quadro de desorientaçäo, febre, irritaçäo meníngea, crises convulsivas e coma. Apresentava lesöes ulceradas de mucosa oral, comprometimento de pele, pancitopenia periférica e retençäo nitrogenada, evoluindo para o óbito após um quadro de hemorragia digestiva e insuficiência respiratória. O diagnóstico de reticulose medular histiocítica (histiocitose maligna) foi feito com base no estudo citológico de medula óssea e a infiltraçäo do SNC pela doença foi comprovada pelo exame citológico do LCR feito em citocentrífuga. A necrópsia revelou infiltraçäo de pele, coraçäo, pulmöes, rins, supra-renais, fígado, pâncreas, baço, linfonodos, tireóide, jejuno, musculatura esquelética, cérebro e medula óssea por células histiocitárias anaplásicas que exibiam fagocitose
Assuntos
Adulto , Humanos , Masculino , Doenças do Sistema Nervoso Central , Histiocitose de Células de LangerhansRESUMO
Os autores relatam o caso de uma paciente branca, de 23 anos, que foi internada na Clínica Obstétrica do Hospital Universitário Antonio Pedro com gestaçäo de 23 semanas, complicada com febre, tosse produtiva, petéquias, sangramento vaginal e palidez. Encaminhada à Hematologia Clínica, foi feito o diagnóstico de leucemia mielóide aguda, forma M3 (Promielocítica). A paciente foi tratada com Daunomicina, Arabinoside da Citosina, Prednisona, 6-Tioguanina, além de terapêutica suporte. Houve boa tolerância da paciente e do feto à quimioterapia. A evoluçäo fetal foi acompanhada por ultra-sonografia e tococardiografia. A leucemia näo remiu completamente, mas a evoluçäo clínica da doente era boa quando entrou em trabalho de parto entre a 32ª e 33ª semanas de gestaçäo, após ser submetida a procedimento obstétrico desnecessário. Deu a luz a um feto de sexo masculino que desenvolveu síndrome de angústia respiratória 40 minutos após o nascimento, que veio a falecer com 26 horas de vida. A necrópsia näo revelou anomalias congênitas macro ou microscópicas ou ainda lesöes atribuíveis ao uso dos quimioterápicos. A mäe faleceu no 12§ dia de pós-parto com sepse e graves manifestaçöes hemorrágicas conseqüentes ao recrudescimento de sua doença básica
Assuntos
Gravidez , Adulto , Feminino , Humanos , Leucemia Mieloide Aguda , Complicações Hematológicas na Gravidez , Citarabina/uso terapêutico , Daunorrubicina/uso terapêutico , Leucemia Mieloide Aguda/tratamento farmacológico , Prednisona/uso terapêutico , Tioguanina/uso terapêuticoRESUMO
Apresenta-se um caso de paracoccidioidomicose disseminada aguda em indivíduo de 30 anos do sexo masculino, no qual constatou-se extenso derrame pleural ocupando o hemitórax esquerdo. O diagnóstico foi estabelecido por biópsia ganglionar. O fungo foi visualizado na biópsia pleural. Discute-se a patogenia do derrame pleural na micose de Lutz e enfatiza-se o diagnóstico diferencial com doenças hematológicas e tuberculose