RESUMO
La neumatosis intestinal es una condición que tradicionalmente se ha asociado a mal estado general, pobre pronóstico y manejo quirúrgico. No obstante, existe una forma de presentación benigna que no conlleva estas implicaciones y se denomina neumatosis cistoides. Esta entidad se caracteriza por la presencia de quistes llenos de gas en la pared intestinal, que pueden generar neumoperitoneo sin evidencia de signos de irritación peritoneal y que resuelven sin necesidad de manejo quirúrgico. El objetivo de este trabajo es realizar una revisión de la literatura acerca de la neumatosis intestinal, enfocado en el establecimiento de sus diversas etiologías y hallazgos en las diferentes modalidades diagnósticas. Debido a que las imágenes diagnósticas juegan un papel clave en el momento de definir el manejo y la necesidad de intervención quirúrgica de estos pacientes, es importante que el radiólogo conozca y pueda diferenciar los diferentes orígenes de la neumatosis intestinal en las imágenes, así como sus posibles implicaciones. Esto, asociado a una adecuada comunicación con el servicio tratante, puede ayudar a determinar la mejor forma de manejo para el paciente.
Pneumatosis intestinalis is a condition that has traditionally been associated with poor general condition, poor prognosis and surgical management. However, there is a benign form of presentation that does not carry these implications and is called Pneumatosis Cystoides. This entity, characterized by the presence of gas-filled cysts inside the intestinal wall can generate pneumoperitoneum without evidence of signs of peritoneal irritation and resolve without surgical management need. The aim of this paper is to review the literature about pneumatosis intestinalis, focused on establishing its various etiologies and findings in different diagnostic modalities. Because diagnostic images have a key role in defining the management and need for surgical intervention of these patients, it is important that the radiologist knows and differentiate the different origins of pneumatosis intestinalis in images, as well as their possible implications. Proper communication with the treating service, can help determine the best form of management for the patient
Assuntos
Pneumoperitônio , Pneumatose Cistoide Intestinal , Tomografia Computadorizada MultidetectoresRESUMO
Resumen El sarcoma embrionario indiferenciado es un tumor hepático mesenquimal maligno infrecuente que ocupa el tercer lugar en frecuencia de las neoplasias primarias del hígado de la infancia; tiene crecimiento rápido y sus síntomas más frecuentes son dolor y sensación de masa abdominal; también puede presentarse ictericia, pérdida de peso, fiebre, emesis y hepatomegalia. El diagnóstico se realiza teniendo en cuenta los hallazgos en imágenes, estudios de inmuno-histoquímica y análisis patológico que aporta el diagnóstico definitivo. Inicialmente, su pronóstico era pobre, con tasas de supervivencia menores a un año; sin embargo, con la introducción de la quimioterapia asociada a la resección quirúrgica, la supervivencia a largo plazo ha mejorado con posibilidad de curación, directamente relacionada con el tratamiento oportuno. Se presentan dos casos de sarcoma embrionario indiferenciado en pacientes pediátricos y diagnosticados en la Fundación Cardioinfantil Instituto de Cardiología, los cuales fueron confirmados por patología. Finalmente, se discuten las características histopa-tológicas, hallazgos imagenológicos, diagnósticos diferenciales y opciones terapéuticas reportadas.
Abstract Undifferentiated embryonal sarcoma, an infrequent malignant mesenchymal liver tumor, occupies the third place in frequency of primary neoplasms of the liver in infancy. It has a fast-growing rate; the most frequent symptoms are pain and abdominal mass, also jaundice, weight loss, fever, emesis and hepatomegaly. The diagnosis is made taking into account the imaging findings, immune-histochemical studies and pathological analysis, the latter providing the definitive diagnosis. The prognosis of this tumor was initially poor, with survival rates of less than 1 year; however, with the introduction of chemotherapy associated with surgical resection, long-term survival has improved with the possibility of cure, directly related to timely treatment. In this article, two cases of undifferentiated embryonal sarcoma in pediatric patients are presented, diagnosed in the Fundación Cardioinfantil-Instituto de Cardiología, confirmed by pathology. Finally, the histopathological characteristics, imaging findings, differential diagnoses and the therapeutic options used are discussed, as reported in the literature.