Síndrome de hiperatividade simpática paroxística causada por síndrome da embolia gordurosa / Paroxysmal sympathetic hyperactivity syndrome caused by fat embolism syndrome

RESUMO A hiperatividade simpática paroxística representa uma complicação incomum, com potencial risco à vida, de lesões cerebrais graves, mais comumente de origem traumática. Seu diagnóstico clínico se baseia na manifestação recorrente de taquicardia, hipertensão, diaforese, taquipneia e, às vezes, febre, além de posturas distônicas. Os episódios podem ser induzidos por estímulos ou ocorrer de forma espontânea. É comum que ocorra subdiagnóstico desta síndrome, e o retardamento de seu reconhecimento pode aumentar a morbidade e a incapacidade em longo prazo. Evitar os desencadeantes e a farmacoterapia podem ter muito sucesso no controle desta complicação. A síndrome da embolia gordurosa é uma complicação rara, mas grave, das fraturas de ossos longos. Sinais neurológicos, petéquias hemorrágicas e insuficiência respiratória aguda são as características que constituem seu quadro clínico. O termo "embolia gordurosa cerebral" é estabelecido quando predomina o envolvimento neurológico. O diagnóstico é clínico, porém achados específicos de neuroimagem podem confirmá-lo. As manifestações neurológicas incluem diferentes graus de alteração da consciência, défices focais ou convulsões. Seu tratamento é de suporte, porém são possíveis desfechos favoráveis, mesmo nos casos com apresentação grave. Relatamos dois casos de hiperatividade simpática paroxística após embolia gordurosa cerebral, uma associação muito incomum.

ABSTRACT Paroxysmal sympathetic hyperactivity represents an uncommon and potentially life-threatening complication of severe brain injuries, which are most commonly traumatic. This syndrome is a clinical diagnosis based on the recurrent occurrence of tachycardia, hypertension, diaphoresis, tachypnea, and occasionally high fever and dystonic postures. The episodes may be induced by stimulation or may occur spontaneously. Underdiagnosis is common, and delayed recognition may increase morbidity and long-term disability. Trigger avoidance and pharmacological therapy can be very successful in controlling this complication. Fat embolism syndrome is a rare but serious complication of long bone fractures. Neurologic signs, petechial hemorrhages and acute respiratory failure constitute the characteristic presenting triad. The term cerebral fat embolism is used when the neurological involvement predominates. The diagnosis is clinical, but specific neuroimaging findings can be supportive. The neurologic manifestations include different degrees of alteration of consciousness, focal deficits or seizures. Management is supportive, but good outcomes are possible even in cases with very severe presentation. We report two cases of paroxysmal sympathetic hyperactivity after cerebral fat embolism, which is a very uncommon association.

Is a second cycle of immunoglobulin justified in axonal forms of Guillain-Barré syndrome? / É justificável utilizar um segundo ciclo de imunoglobulina para as formas axonais da síndrome de Guillain-Barré?

Objective In certain situations, severe forms of Guillain-Barré syndrome (GBS) show no response or continue to deteriorate after intravenous immunoglobulin (IVIg) infusion. It is unclear what the best treatment option would be in these circumstances.Method This is a case report on patients with severe axonal GBS in whom a second cycle of IVIg was used.Results Three patients on mechanical ventilation who presented axonal variants of GBS, with autonomic dysfunction, bulbar impairment and Erasmus score > 6, showed no improvement after IVIg infusion of 400 mg/kg/d for 5 days. After 6 weeks, we started a second cycle of IVIg using the same doses and regimen as in the previous one. On average, 5 days after the second infusion, all the patients were weaned off mechanical ventilation and showed resolution of their blood pressure and heart rate fluctuations.Conclusions A second cycle of IVIg may be an option for treating severe forms of GBS.

Objetivo Em determinadas situações, as formas graves da síndrome de Guillain-Barré (GBS) não mostram resposta ou continuam a deteriorar após a infusão endovenosa de imunoglobulina (IVIg). Não está claro qual seria a melhor opção de tratamento nestas circunstâncias.Método Este é o relato de caso de pacientes com grave comprometimento axonal em GBS, nos quais um segundo ciclo de IVIg foi utilizado.Resultados Três pacientes em ventilação mecânica que apresentavam variantes de GBS com disfunção autonômica, comprometimento bulbar e valores de Erasmus > 6, não mostraram melhora após infusão de IVIg 400 mg/kg/d por 5 dias. Após 6 semanas, foi iniciado um segundo ciclo de IVIg utilizando as mesmas doses e esquema feitos previamente. Em média, após 5 dias da segunda infusão, todos os pacientes haviam sido retirados da ventilação mecânica e mostravam resolução de suas flutuações de pressão arterial e frequência cardíaca.Conclusões O segundo ciclo de IVIg pode ser uma alternativa para tratamento de formas graves de GBS.

Supervivencia en pacientes con miastenia gravis despues de la timectomia: analisis de 100 casos / Survival of patients with myasthenia gravis after thymectomy: analysis of 100 cases

Con la finalidad de evaluar la supervivencia de paciente con miastenia gravis (MG) después de la timectomía (T), se estudiaron 100 personas afectadas por la enfermedad y operadas entre 1967 y 1995, al mes (M1), al año (A1), a los cinco (A5) y a los diez años (A10). Se empleó para este análisis el método de Kaplan-Meier y la prueba de Log-rank para las comparaciones. Los pacientes fueron clasificados de acuerdo a los hallazgos anatomopatológicos tras la T en un grupo con timoma (TI) con 22 casos y otro sin timoma (NTI) con 78 casos. La supervivencia de TI y NTI fue 95 + 5 por ciento y 94 + 3 por ciento, respectivamente en M1; 70 + 10 por ciento y 92 + 4 por ciento en A1; 47 + 17 por ciento y 87 + 5 por ciento en A5 y A10 (p < 0,05 para las tres últimas diferencias). Para reconocer la implicancia de los avances terapéuticos sobre la supervivencia, se dividió al grupo NTI en dos subgrupos: operados antes de 1980 (A80) con 43 casos y después de ese año (D80) con 35 casos. La sobrevida de A80 fue 88+ 5 por ciento en M1,84 + 6 por ciento en A1 y 77+8 por ciento en A5 y A10; no hubo muertes en D80 en el seguimiento hasta 10 años (p < 0,01). Estos datos confirman que los mejores resultados de supervivencia en MG después de T se dan en casos sin timoma así como la inobjetable superación del tratamiento de la enfermedad en los últimos 15 años con cuidados intensivos y uso de inmunosupresores.