RESUMO
Objectifs : L'objectif de ce travail est d'étudier le profil épidémiologique, clinique et thérapeutique de l'encéphalocèle et d'alerter pour une stratégie préventive adaptée suivant les réalités locales de prise en charge des patients. Méthodes : Il s'agit d'une étude rétrospective et prospective effectuée à l'Hôpital National de Niamey du 29 Février 2008 au 28 Février 2013 avec un suivi de seize (16) mois. Sont inclus dans notre étude les enfants de tous les sexes, âgés de zéro (0) à quinze (15) ans qui présentent une tuméfaction cranio-faciale ayant bénéficié systématiquement d'un scanner cérébral et /ou d'une échographie transfontanellaire qui confirme le diagnostic d'encéphalocèle aboutissant à une cure chirurgicale. Résultats : Durant cinq (5) années une étude sur les encéphalocèles est menée à l'Hôpital National de Niamey au service de Neurochirurgie. Quatre-vingt-seize(96) patients sont vus et chez lesquels, après une TDM cérébrale, le diagnostic d'encéphalocèle fut posé. Il en résulte que: 64,6% des patients sont de sexe féminin contre 35,4% de sexe masculin avec un sexe ratio de 0,55; l'âge des patients varie de 3jours à 5ans1mois 18jours avec une moyenne de six(6) mois; l'encéphalocèle occipitale est le type le plus fréquent : 81,25% ;nos patients sont issus à 32,29% d'une grossesse mal suivie et à 42,71% d'une grossesse non suivie et à 4,16% d'une grossesse bien suivie; dans 10,4% des cas l'accouchement a eu lieu à la maternité; aucun antécédent familial d'encéphalocèle n'est retrouvé dans les familles des patients; aucune des mères de nos patientes n'a pris de l'acide folique pendant qu'elle était en grossesse; le diagnostic est toujours confirmé par une TDM cérébrale dans 100% des patients opérés; le traitement qu'on a entrepris est la cure chirurgicale de l 'encéphalocèle; dans 17,71% des cas l'encéphalocèle est associée à une hydrocéphalie en préopératoire et dans 42,71% à une hydrocéphalie post-opératoire, dans 2,08% des cas elle est associée au spina bifida et/ou à un syndrome de Dandy Walker. A 6 mois l'évolution post-opératoire est favorable dans 86,5% des cas. Néanmoins nous déplorons six (6) cas de décès parmi les 96 patients dont un en post opératoire, un autre en peropératoire et quatre(4) autres au service ce qui nous fait 6,25% de décès en cinq (5) ans. Conclusion : L'encéphalocèle est une pathologie congénitale fréquente au Niger ; elle est responsable d'une mortalité et d'une morbidité importante. Le devenir de la pathologie peut tourner autrement si elle est diagnostiquée en anténatal ou prévenue très tôt par la prise d'acide folique d'où l'intérêt du diagnostic anténatal et de la prévention