Xeroderma pigmentoso: presentación de dos casos / Xeroderma pigmentosum: presentation of two cases

El xeroderma pigmentoso es una entidad poco frecuente, deaparición temprana, cuyo diagnóstico es clínico y de pronóstico ominoso.Se presentan dos casos que reflejan los extremos evolutivos dela enfermedad.El primero es un niño de 14 años que manifestó los primeros síntomas a temprana edad y actualmente se encuentra en cuidados paliativos con complicaciones hemorrágicas, metabólicas,nutricionales y senso perceptivas.El segundo caso es el de un niño de 3 años con lesiones maculares hiperpigmentadas, sin transformaciones malignas,cuyo tratamiento actual consiste en medidas para minimizar la exposición a rayos UV.Esta entidad plantea un desafío para los pediatras ya que es menester realizar un diagnóstico precoz con el fin de retrasar la evolución de esta grave enfermedad y de resguardar, en loposible, la calidad de vida del paciente.

Fermentacion acetobulica: cepas y materias primas regionales. / Acetone-butanol fermentation: strains and regional raw materials

Con el empleo de tecnicas adecuadas para microorganismos anaerobicos, es posible aislar y caracterizar cepas de Clostridium acetobutilicum, buenas productoras de solventes, en especial n-butanol, propanoma y etanol. Se partio de raices de mandioca como materia prima, adoptando el uso de medios de cultivo apropiados y una jarra anaarobica e catalizador frio. Se midio la capacidad fermentativa de las cepas aisladas frente a una cepa testigo de Clostridium acetobutilicum. Si bien algunas de las cepas ensayadas presentaron una mayor produccion de solventes, la mayoria de las mismas exhibieron una menor capacidad fermentativa que el testigo, la que pudo ser incrementada significativamente con el empleo de un numero discreto de tratamientos termicos sucesivos. Se estudio la utilizacion de la mandioca como sustrato en fermentacion acetobutilica. Para ello se trataron mostos formados a partir de mezclas binarias de fecula de mandioca y harinas integrales de maiz y soja, con percultivos de cepas seleccionadas, a fin de obtener solventes de aplicacion industrial: n-butanol y propanona. Los mayores rendimientos fermentativos, hasta 26,20 g en solventes totales, se registraron para mostos suplementativos con harina de maiz.Los medios de cultivo con harina de soja como suplemento proteico mostraron un menor grado de conversion de sustratos en solventes