Hiperplasia de hipófise secundária a hipotireoidismo primário - relato de caso / Pituitary hyperplasia secondary to primary hypothyroidism - case report

A hiperplasia hipofisária é definida como um aumento não neoplásico no número de um dos tipos de células presentes na hipófise. Ela pode ocorrer por um processo fisiológico ou patológico. O hipotireoidismo primário prolongado é uma das causas patológicas desta condição, e ocorre devido a perda do feedback negativo. O objetivo desse relato foi demonstrar a presença de hiperplasia hipofisária em um paciente masculino com características corporais sugestivas de acromegalia. A investigação laboratorial confirmou a presença de hipotireoidismo primário e descartou a acromegalia. Foi instituído tratamento com levotiroxina, levando a regressão da hiperplasia hipofisária. Esse caso ilustra a importância de uma investigação apropriada em pacientes com hiperplasia hipofisária, bem como discute a fisiopatologia e o tratamento dessa doença.

Pituitary hyperplasia is defined as a non-neoplastic increase in the number of one of the cell types present in the pituitary gland. It can occur by a physiological or pathological process. Prolonged primary hypothyroidism is one of the pathological causes of this condition and occurs due to the lack of negative feedback. The objective of this report was to demonstrate the presence of pituitary hyperplasia in a male patient with body characteristics suggestive of acromegaly. Laboratory investigation confirmed the presence of primary hypothyroidism and ruled out acromegaly. Treatment with levothyroxine was instituted, leading to regression of pituitary hyperplasia. This case illustrates the importance of an appropriate investigation in patients with pituitary hyperplasia, as well as discussing the pathophysiology and treatment of this disease.

Use of pamidronate for osteoporosis treatment in public health care in Brazil / Uso de pamidronato para o tratamento da osteoporose no sistema público de saúde no Brasil

Abstract Purpose: The use of bisphosphonates for osteoporosis is effective in reducing the risk of fractures. However, oral formulations are sometimes not well tolerated or are contraindicated. Due to its availability in Brazilian public health system, pamidronate is frequently prescribed for osteoporosis, despite the lack of studies demonstrating its anti-fracture efficacy and the absence of FDA or EMEA approval for this purpose. The aim of this study was to evaluate the bone mineral density (BMD) response to pamidronate in a group of women with osteoporosis in a tertiary care hospital. Patients and methods: The medical records of women with osteoporosis who received pamidronate for up to two years of treatment were reviewed. Patients were stratified at high or intermediate risk of fracture. Results: A total of 70 women were in treatment with pamidronate. Among them, 74% were at high risk of fracture. A significant gain in spine BMD after 24 months of treatment was observed (p = 0.012). There was no difference between the groups of high and not high risk of fracture. At the femur, no significant increase in BMD was present, though, a strong negative correlation with high PTH levels (r = −0.61; p = 0.003) was seen. In the multivariate analysis BMI at 12 months had impact in the response to the treatment. Conclusion The intravenous pamidronate in a group of postmenopausal women with predominant high risk of fracture promoted an isolated gain in the spine BMD, even though, clinical randomized trials are needed to confirm its anti-fracture efficacy.

Resumo Justificativa: O uso de bisfosfonatos para a osteoporose é eficaz na redução do risco de fraturas. No entanto, as formulações orais às vezes não são bem toleradas ou são contraindicadas. Em razão da sua disponibilidade no sistema público de saúde brasileiro, o pamidronato é frequentemente prescrito para a osteoporose, apesar da falta de estudos que demonstrem a sua eficácia antifratura e da ausência de aprovação da Food and Drug Administration (FDA) ou da European Medicine Agency (Emea) para essa finalidade. O objetivo deste estudo foi avaliar a resposta da densidade mineral óssea (DMO) ao pamidronato em um grupo de mulheres com osteoporose em um hospital terciário. Pacientes e métodos: Revisaram-se os prontuários médicos de mulheres com osteoporose que receberam pamidronato por até dois anos de tratamento. As pacientes foram estratificadas em risco alto ou intermediário de fratura. Resultados: Estavam em tratamento com pamidronato 70 mulheres. Entre elas, 74% tinham alto risco de fratura. Observou-se um ganho significativo na DMO da coluna vertebral após 24 meses de tratamento (p = 0,012). Não houve diferença entre os grupos de risco de fratura alto e não alto. No fêmur, não foi encontrado aumento significativo na massa óssea; contudo, observou-se uma forte correlação negativa com altos níveis de PTH (r = −0,61; p = 0,003). Na análise multivariada, o IMC aos 12 meses tinha impacto na resposta ao tratamento. Conclusão O pamidronato intravenoso em um grupo de mulheres na pós-menopausa predominantemente com alto risco de fratura promoveu um ganho isolado na DMO da coluna vertebral, embora sejam necessários ensaios clínicos randomizados para confirmar sua eficácia antifratura.

Osteoporose / Osteoporosis

A osteoporose é uma doença muito prevalente, principalmente nas mulheres na pós-menopausa e em idosos. A abordagem diagnóstica inclui a identificação dos fatores de risco e causas secundárias de osteoporose. A medida da densidade óssea através do exame de densitometria é o padrão-ouro para o diagnóstico. O tratamento ideal inclui medidas não farmacológicas e farmacológicas que serão aqui abordadas, visando principalmente a redução de fraturas osteoporóticas.

Suplementação de cálcio em pacientes osteoporóticos e aumento de risco cardiovascular / Calcium supplements in osteoporotic patients and the increase of cardiovascular risk

A suplementação de cálcio tem sido estimulada em pacientes osteoporóticos para prevenir futuras perdas ósseas, fortalecendo o esqueleto com menor possibilidade de fraturas. Vários benefícios da reposição de cálcio tem sido descrito nos últimos anos como uma modesta redução de fraturas quando associado a vitamina D, bem como melhora do perfil metabólico e de níveis pressóricos em pacientes hipertensos, resultando em possível benefício para a saúde cardiovascular.A análise de diversos estudos nos quais o cálcio foi usado isoladamente ou junto a outros agentes ou com vitamina D questiona esses efeitos favoráveis, mostrando inclusive aumento do risco cardiovascular. Neste artigo, revisam-se os principais dados da literatura sobre os efeitos do cálcio na saúde cardiovascular.

Calcium supplements have been stimulated in osteoporotic patients in an attempt to prevent further bone loss leading to a stronger skeleton with fewer occurrence of fractures. Several benefits of calcium replacement have been described in recent years, as a modest reduction of fractures when associated with vitamin D, improvement of metabolic profile and blood pressure in hypertensive patients, resulting in possible benefit to the cardiovascular health. The analysis of several studies where calcium was used either or with vitamin D questions its favorable effects, furthermore,it points to an increased cardiovascular risk. In this article, the literature data on the effects of calcium on cardiovascular health was reviewed.

Amyloidotic muscle pseudohypertrophy: case report

The authors report one case of amyloidosis associated with muscular pseudohypertrophy in a 46-year-old woman, who developed weakness, macroglossia and muscle hypertrophy associated with primary systemic amyloidosis. Electromyography showed a myopathic pattern and bilateral carpal tunnel syndrome. The muscle biopsy presented with a type I and II fiber hypertrophy and infiltration of amyloid material in the interstitious space and artery walls. She underwent bone marrow transplantation with stabilization and subjective improvement of the clinical picture

Distrofia neuroaxonal infantil: relato de dois casos / Infantil neuroaxonal dystrophy: report of 2 cases

Descrevemos dois casos de distrofia neuroaxonal infantil ou doença de Seitelberger, que é doença rara, neurodegenerativa, com herança autossômica recessiva. O primeiro caso, sexo masculino, com 8 anos de idade, apresentava atraso do desenvolvimento psicomotor, ataxia e fraqueza muscular. Ao exame físico foi encontrado nistagmo horizontal e vertical com palidez do disco óptico, hipotonia e arreflexia profunda. O segundo caso, sexo masculino, com 1 ano e 6 meses de idade, apresentava atraso do desenvolvimento psicomotor e convulsões. No exame físico, apresentava atrofia de nervo óptico, hipertonia e hiperreflexia. A biópsia de nervo sural de ambos os pacientes mostrou aumento dos axônios, compátivel com distrofia neuroaxonal. As características clínicas pleomórficas, bem como os achados neurofisiológicos variáveis tornam difícil firmar o diagnóstico, o qual é ajudado pela confirmação anatomopatológica dos esferóides neuroaxomais.

Lambert-eaton myasthenic sydrome: report of two cases

Two cases of Lambert-Eaton myasthenic syndrome, in female patients whose neoplasm investigation was negative, are reported. Repetitive stimulation of ulnar nerve showed an incremental response (=187 per cent and +198 per cent). Needle EMG was normal in one of them, however, the other patient showed fibrillation potentials, positive sharp waves, potentials of low amplitude and short duration. The authors discuss the clinical, electrophysiological, and pathological features of the disease, as well as some aspects of the treatment and follow-up of these patients.

Incidência de cäibras em uma populaçäo / Incidence of cramps in a population

Objetivo: Estudar a prevalência de cäibras em uma populaçäo. Material e métodos: Foram entrevistadas 600 pessoas escolhidas aleatoriamente no Pronto Atendimento do Hospital das Clínicas, as quais responderam a um protocolo sobre cäibras, sendo avaliadas quanto à idade, sexo, profissäo, presença de cäibras, localizaçäo, fatores de desencadeamento, uso de medicamentos, doenças associadas, entre outros. Resultados: Das 600 pessoas entrevistadas, com uma idade média de 38,2 anos (mínima 6 - máxima 85 anos), eram do sexo feminino 61,3 por cento e 38,7 por cento do sexo masculino. A presença de cäibras ocorreu em 57,2 por cento sendo que o local de preferência foram as panturrilhas (61,5 por cento), predominando à noite (61,5 por cento), ao repouso (58,3 por cento) e com duraçäo menor que cinco minutos (62,1 por cento). O uso de diurético esteve associado em 9,6 por cento. Fraqueza muscular ocorreu em 40,2 por cento e HAS foi relatada em 13,1 por cento. Conclusäo: Este trabalho demonstrou que a cäibra teve uma alta incidência na populaçäo-alvo avaliada, devendo ser melhor estudada.