RESUMO
RESUMEN Fundamento: la fibrosis quística es un trastorno hereditario multisistémico en niños y adultos, caracterizado por obstrucción e infección en las vías respiratorias y por síntomas y signos del aparato digestivo con sus consecuencias. Objetivo: caracterizar a los pacientes con fibrosis quística de la provincia Cienfuegos. Métodos: se realizó un estudio observacional, descriptivo transversal en el Hospital Pediátrico Universitario Paquito González Cueto de Cienfuegos en la consulta de fibrosis quística, desde el 1 de enero hasta el 31 de diciembre del 2018. Se agrupó a los pacientes atendiendo a las siguientes variables: edad, sexo y municipio de procedencia, las manifestaciones clínicas que sugirieron el diagnóstico, edad de presentación y la edad al diagnóstico, presencia de manifestaciones digestivas, gérmenes aislados en los estudios microbiológicos, mutaciones encontradas en los pacientes con fibrosis quística. Para el procesamiento de los datos numéricos se utilizaron técnicas de estadística descriptiva. El sistema estadístico utilizado fue SPSS 11.5 sobre Windows. Resultados: se observa mayor número de enfermos con más de 18 años (33 %). El sexo femenino predominó con 8 pacientes (66,6 %), y de pacientes mestizos con un 66,6 %. El mayor número de pacientes 4, eran del municipio Cienfuegos (33,3 %). Se observó que en 8 de los pacientes los primeros síntomas se presentaron en el primer año de vida. De las manifestaciones clínicas la insuficiencia pancreática estuvo en la totalidad de los pacientes. Se aisló Psedomonaaeruginosa. Entre los antibióticos más usados están la cirofloxacina, azitromicina, tobramicina inhalada. Conclusiones: la fibrosis quística en Cienfuegos se comporta como enfermedad con iguales características clínico-epidemiológicas al resto del mundo con relación al el inicio de la patología, el sexo predominante, el comienzo de la enfermedad, las principales manifestaciones clínicas y los gérmenes más frecuentes en los aislamientos.
ABSTRACT Foundation: cystic fibrosis is a multisystemic inherited disorder in children and adults, characterized by obstruction and infection in the respiratory tract and by symptoms and signs of the digestive system with its consequences. Objective: to characterize patients with cystic fibrosis in the province of Cienfuegos. Methods: an observational, descriptive and cross-sectional study was carried out at the Paquito González Cueto de Cienfuegos University Pediatric Hospital in the cystic fibrosis consultation, from January 1 to December 31, 2018. Patients were group according to the following variables: age, sex and municipality of origin, the clinical manifestations that suggested the diagnosis, age of presentation and the age at diagnosis, presence of digestive manifestations, germs isolated in microbiological studies, mutations found in patients with cystic fibrosis. For the processing of numerical data descriptive statistics techniques were used. Results: a greater number of patients with more than 18 years (33 %) was observed, 8 patients (66.6 %) and the mestizos predominated with 66.6 %. The largest number of patients was from Cienfuegos 4 municipality (33.3 %). It was observed that in 8 of the patients the first symptoms appeared in the first year of life. Regarding clinical manifestations, pancreatic insufficiency was present in all the patients. Psedomonaaeruginosa was isolated. Conclusions: cystic fibrosis in Cienfuegos behaves as a disease similarly to the rest of the world with clinical-epidemiological characteristics such as: onset of pathology, predominant sex, onset of the disease, main clinical manifestations and the most frequent isolated germs.