Fibrosis quística en niños y su seguimiento durante 40 años 1977-2017) / Cystic Fibrosis in children and its follow up during 40 years (1977-2017)

Introducción: Los enfermos de fibrosis quística tienen mayor supervivencia y calidad de vida en las últimas décadas, debido fundamentalmente a un diagnóstico precoz. Objetivo: Describir las características de los pacientes con fibrosis quística y el seguimiento de los vivos durante 40 años. Métodos: Estudio descriptivo longitudinal retrospectivo en 96 pacientes diagnosticados con fibrosis quística en el Hospital Pediátrico Universitario William Soler (1977-2017). Los datos se obtuvieron de las historias clínicas. Se analizaron variables demográficas, temporales, clínicas, genéticas y microbiológicas. Resultados: De la muestra, actualmente se mantienen con seguimiento 27, mayores de 19 años enviados a consulta de neumología 9, fallecieron 30, no se siguen en el centro 30. El 60,4 por ciento se diagnosticó antes del primer año de vida, predominó el sexo masculino 62,5 por ciento y el color de la piel blanco 88,5 por ciento. Sugirió el diagnóstico la forma clínica respiratoria 39,6 por ciento, mixta 38,5 por ciento, digestiva 19,8 por ciento y perdedora de sal 2,1 por ciento. De los 27 casos seguidos actualmente 74,1 por ciento son eutróficos y no hay desnutridos. En el primer aislamiento microbiológico predominó la Pseudomona aeruginosa en el menor de 1 año y el Staphilococcus aureus entre 1 y 4 años. Más del 37.0 por ciento tuvo complicaciones respiratorias, el 14,8 por ciento hepática y el 40,7 por ciento sin complicaciones. La caracterización genética fue mayormente ∆F508 (70,3 por ciento). Conclusiones: Es frecuente el aislamiento de Pseudomona aeruginosa en el menor de 1 año. Casi la mitad de los pacientes no tienen complicaciones, se consiguió mejorar el estado nutricional y disminuir la mortalidad(AU)

Introduction: Patients with cystic fibrosis have had a greater survival and life quality in the last decades; this is due to a precocious diagnostic, a better nutrition state, and diminution of respiratory infections. Objective: To describe the characteristics of cystic fibrosis patients and follow up process to survivors for the last 40 years. Methods: Descriptive, longitudinal and retrospective study in 96 patients diagnosed with cystic fibrosis in William Soler Pediatric University Hospital (1977-2017). Data was obtained from clinical records. Demographic, temporary, clinical, genetic and microbiological variables were analized. Results: From the sample, 27 patients keep under medical follow up; 9 patients older than 19 years old were remitted to the Neumology consultation; 30 died; and 30 patients are not followed up at the hospital. 60.4 percent of the patients was diagnosed before the first year of life, t was predominant the male sex (62.5 percent) and most of them were white skin (88.5 percent). Diagnosis suggested; the respiratory clinical symptoms, 39.6 percent; mixed, 38.5 percent; digestive symptoms, 19.8 percent; salt lost, 2.1 percent. Out of the 27 cases followed at present, 74.1 percent are eutrophics, and there are not patients with malnutrition. In the first microbiological isolation, Pseudomonas aeruginosa prevailed in patients under 1-year-old and Staphilococcus aureus in patients between 1 and 4 years old. More than 37.0 percent of patients had respiratory complications, 14.8 percent had hepatic complications, and 40.7 percent had no complications. The genetic characterization was mostly of ∆F508 (59.2 percent). Conclusions: Pseudomonas aeruginosa is frequently in patients under 1-year-old. Almost half of the patients has no complications; and it is improved their nutritional state and mortality decreased(AU)

Enfermedades pulmonares intersticiales en el niño / Interstitial pulmonary diseases seen in the child

Las enfermedades pulmonares intersticiales en el niño, comprenden un gran y heterogéneo grupo de raras enfermedades difusas pulmonares de morbilidad variada. Se caracterizan por cambios inflamatorios y fibróticos que causan remodelación de las paredes alveolares y de las vías respiratorias distales, y ocasionan un defecto restrictivo funcional y una alteración en el intercambio gaseoso, con hipoxemia progresiva. Son muchas las enfermedades que pueden afectar al intersticio pulmonar y múltiples las formas etiológicas causadas por una variedad de procesos patológicos, que incluyen, factores genéticos, asociación a enfermedades sistémicas, así como a respuestas inflamatorias o fibróticas a diferentes estímulos. Sin embargo, algunas veces su origen es desconocido, y se catalogan entonces como idiopáticas. Los neumólogos pediátricos han tratado de clasificar los casos de las enfermedades pulmonares intersticiales en las diferentes categorías descritas originalmente en adultos, pero, en realidad, existen formas del adulto que no se observan en la infancia, y formas únicas de presentación pediátrica. Se señala la importancia del conocimiento de estas entidades, particularmente las de origen desconocido o idiopáticas.

The interstitial pulmonary diseases seen in the child comprise a large heterogeneous group of rare diffuse pulmonary diseases of varied morbidity. They are characterized by inflammatory and fibrotic changes causing remodeling of alveolar walls and of the distal respiratory pathways, leading to restrictive functional defect and altered gas exchange with progressive hypoxemia. Many diseases can affect the pulmonary insterstice and the etiological forms caused by a variety of pathological processes are multiple including genetic factors, association to systemic diseases and inflammatory or fibrotic responses to different stimuli. However, the origin is sometimes unknown, so they are classified as idiopathic diseases. The pediatric pneumologists have tried to classify the interstitial pulmonary disease cases into the originally described categories for adults; however, there are adult forms that do not occur in childhood and unique pediatric presentations that are not seen in adulthood. The importance of knowledge about these diseases, particularly those of unknown or idiopathic origin was stressed in this article.

Prevención de las neumonías mediante vacunas / Vaccine-preventable pneumonias

La neumonía es una infección respiratoria aguda que afecta a los pulmones. La neumonía adquirida en la comunidad, es la principal causa individual de mortalidad infantil en todo el mundo. Se calcula que cada año mueren por su causa más de 1,5 millones de niños menores de 5 años, lo que supone el 18 % de todas las defunciones de este grupo etario en todo el mundo. Diversos agentes infecciosos, particularmente los virus y bacterias, causan neumonía, y son los más comunes el Streptococcus pneumoniae -la causa más común de neumonía bacteriana en niños-; el Haemophilus influenzae de tipo b -la segunda causa más común de neumonía bacteriana-; así como el virus sincitial respiratorio. La prevención de la neumonía infantil es un componente fundamental de toda estrategia para reducir la mortalidad infantil. La inmunización, particularmente contra el Haemophilus influenzae de tipo b, los neumococos, el sarampión y la tos ferina, es la forma más eficaz de prevenirla. Por tal motivo se considera importante una revisión y actualización de las principales vacunas existentes hoy en día.

Pneumonia is an acute respiratory infection affecting the lungs. Community-acquired pneumonia is the main single cause of infant mortality worldwide. It is estimated that 1.5 million children younger than 5 years die from this cause every year, which accounted for 18 % of all deaths in this age group globally. Several infective agents, particularly virus and bacteria, cause pneumonia, being the most common Streptococcus pneumonia -leading cause of bacterial pneumonia in children-; Haemophilus influenza type b -the second cause-, and finally the respiratory syncytial virus. The infant pneumonia prevention is a fundamental element in every strategy aimed at reducing infant mortality rates. Immunization, mainly against Haemophilus influenzae type B, pneumoccoci, measles and whooping cough, is the most effective method to prevent them. Therefore, the review of and the updating on the main vaccines existing nowadays are important.

Proteinosis alveolar pulmonar / Pulmonary alveolar proteinosis

La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad respiratoria crónica, caracterizada por alteración en el metabolismo del surfactante, lo que determina su acumulación anormal en el espacio alveolar. Es una enfermedad extremadamente rara. Se han reportado solamente 500 casos en la literatura. Se describió por primera vez en 1958. Se presenta un caso de proteinosis alveolar pulmonar en un lactante de 2 meses, con desnutrición proteico energética, que ingresa por dificultad respiratoria e hipoxemia, y, con imágenes radiológicas de tipo retículo-nodulillar, en vidrio deslustrado, en el cual se plantea inicialmente el diagnóstico de bronconeumonía. Ante la evolución desfavorable y no respuesta al tratamiento, se realizó un estudio para descartar enfermedades pulmonares crónicas. El paciente fallece y se confirma el diagnóstico por anatomía patológica. Se realiza una revisión del tema

The pulmonary alveolar proteinosis is a chronic respiratory disease characterized by surfactant metabolism alteration determining its abnormal accumulation in the alveolar space. It is a disease very rare and in literature only 500 cases have been reported; it was described for the first time in 1958. This is a case presentation of pulmonary alveolar proteinosis in an infant aged 2 months with energetic protein malnutrition admitted due to respiratory difficulty and hypoxemia and with radiologic images of the reticulonodulillary, in frosting glass, where initially is made the diagnosis of bronchopneumonia. In the face of unfavorable evolution and no response to treatment, a study was conducted to rule out chronic pulmonary diseases. Patient died confirming the diagnosis according to the pathologic anatomy. A review on subject is carried out

Fiebrefobia / Phobic fiver

Fiebrefobia es un término que expresa el temor de padres y médicos ante la presencia de fiebre en el niño. En Cuba existe una gran ansiedad cuando la temperatura sobrepasa los 38º C, por lo que es importante educar a los padres en la importancia de no comenzar el tratamiento antitérmico hasta que la temperatura alcance 38,5º C (temperatura axilar), y de ser posible 39º C. Se realizó una revisión del tema, y de otros aspectos importantes relacionados con la fiebre

Phobic fever is a term expressing the fear of parents and physicians in face of the presence of fever in the child. In Cuba there is great anxiety when temperature in over the 38º C thus, it is important train parents on the significance of not start the antithermal until temperature reach 38,5º C (axillary temperature) and if it is possible 39º C. A subject review was performed and also of other important features related to fever

Evaluación clínica y funcional en niños asmáticos tratados con montelukast / Clinical and functional evaluation in asthmatic children treated with montelukast

Introducción: el asma bronquial es una enfermedad que se considera puede ser controlable, aunque no puede curarse, pero sus manifestaciones clínicas, que son las que afectan al paciente, pueden desaparecer o disminuir hasta lograr una vida normal, o casi normal, para este y sus familiares, con una serie de medidas medicamentosas y no medicamentosas. Objetivo: evaluar la eficacia del montelukast en el tratamiento de niños asmáticos persistentes. Métodos: se realizó un estudio en 65 niños asmáticos persistentes en el Hospital Pediátrico Universitario William Soler. Se evaluaron los síntomas, pruebas funcionales respiratorias, días perdidos en la escuela, y control de la enfermedad, inicialmente, y un año después de la introducción del montelukast. Se observó la posibilidad de efectos secundarios. Resultados: 55 pacientes (84,6 por ciento) tenían tos nocturna diaria antes del tratamiento. Al año, la tos nocturna diaria se observó solo en 9 (13,9 por ciento); 43 (66,1 por ciento) presentaban sibilancias al reírse, mientras que al año 1 (1,6 por ciento) mantenía sibilancias diarias con la risa; 41 (63,0 por ciento) tenían, inicialmente, afectación de la actividad física, mientras que al año 51 (78,4 por ciento) no tenían limitaciones. El 100 por ciento tenía ausencias escolares. Durante el año de tratamiento 34 (57,0 por ciento) no presentaron días perdidos; 42 (64,6 por ciento) tenian crisis diarias, sin embargo, al reevaluar, 38 (58,5 por ciento) no tuvieron crisis. Habían tenido ingresos hospitalarios 23 (35,4 por ciento), pero posteriormente solo 5 necesitaron hospitalización. Antes del tratamiento, 49 (75,0 por ciento) necesitaron tratamiento de rescate, en cambio, durante el año disminuyó a 27 (41,0 por ciento). 19 niños (38,0 por ciento) tenían inicialmente el volumen espiratorio forzado en 1 s menor del 80 por ciento, y ....

Introduction: bronchial asthma is a disease that may to be controlled, although is not curable, but its clinical manifestations affecting the patient may to disappear or to decrease until to achieve a normal or almost-normal life for patient and for its family with a series of drug and non-drug measures. Objective: to assess the effectiveness of montelukast in treatment pf children with persistent asthma. Methods: in 65 children presenting with persistent asthma seen in the William Soler University Children Hospital authors conducted a study. The symptoms, respiratory functional tests, days absent to school and disease control were initially assessed and one year after introduction of the montelukast. There was a possibility of secondary effects. Results: fifty five patients (84,6 percent) had daily nocturnal cough before treatment. One year after above mentioned cough was observed only in 9 (13,9 percent); 43 (66,1 percent) had sibilismus when laugh; 41 (63,0 percent) had initially affection of physical activity, whereas at one year 51 of them (78,4 percent) hadn't any limitation. The 100 percent had school absences. During the year of treatment 34 (57,0 percent) not showed such absences; 42 (64,6 percent) had daily crises, however, in re-evaluation, 38 (58,5 percent) hadn't crises. Twenty three were admitted in the hospital (35,4 percent) but later only 5 needed to be admitted. Before treatment, 49 (75,0 percent) need rescue treatment, on the other hand, during that year decreased to 27 (41,0 percent). A total of 19 children (38,0 percent) initially had a forced expiratory volume (FEV1) less than 80 percent and only 8 (16,0 percent) had it later. Before treatment the 100 percent of ...

Soporte alimentario y nutricional en niños con fibrosis quística / Nutritional support in children presenting with cystic fibrosis

INTRODUCCIÓN. La fibrosis quística es una enfermedad que se manifiesta en las vías respiratorias, el páncreas y el tracto intestinal. El control nutricional es un aspecto decisivo en el tratamiento de la enfermedad. El objetivo del estudio fue caracterizar un grupo de pacientes que se encontraban en fases de soporte y rehabilitación nutricional. MÉTODOS. Se realizó un estudio prospectivo con 7 pacientes menores de 18 años, que ingresaron para su tratamiento en la unidad especializada en fibrosis quística del Hospital Pediátrico Universitario William Soler (La Habana). Se realizaron mediciones antropométricas al ingreso y al egreso, y se clasificó a los niños en desnutrido, de bajo peso y de peso normal. Los valores fueron comparados con las tablas de crecimiento y desarrollo de la población cubana. RESULTADOS. A 3 pacientes se les aplicó una intervención de soporte nutricional y 4 pacientes fueron tratados además con nutrición enteral suplementaria. En la evaluación nutricional se encontró que la distribución porcentual calórica que aportaron los alimentos fue de un 12 por ciento para las proteínas, 37 por ciento para las grasas y 51 por ciento para los carbohidratos. La energía que aportaron los alimentos consumidos ascendió a 4 360 kcal, 134,27 g de proteínas, 177,51 g de grasas y 558,20 g de carbohidratos. CONCLUSIONES. Al aumentar la densidad calórica de los alimentos y aplicar nutrición enteral a los pacientes se obtuvo un incremento de la ganancia ponderal y mejoró el estado nutricional

INTRODUCTION. Cystic fibrosis is a disease of airways, pancreas and intestinal tract. The nutritional control is a decisive feature in treatment of disease. The objective of present paper was to characterize a group of patients in nutritional support and rehabilitation phases. METHODS. A prospective study was conducted in 7 patients aged under 18 admitted for treatment in the cystic fibrosis specialized unit or the William Soler University Children Hospital of La Habana. At admission and at discharge, we made anthropometric measurements with a classification of malnourished, low weight and normal weight. Values were compared to those of growth and development tables of Cuban population. RESULTS. In three patients a nutritional support intervention was applied and four patients were also treated with supplementary enteral nutrition. During the nutritional assessment it was noted that caloric percentage distribution supplied by foods was of 12 percent for proteins, 37 percent for fats and 51 percent for carbohydrates. Energy supplied by foods consumed was of 4360 kcal, 134,27 g of protein, 177,51 g of fats and 558,20 g of carbohydrates. CONCLUSIONS. Increasing the food caloric density and applying the enteral nutrition in patients there were an increment of ponderal gain and an improvement of nutritional status

Accidentes por cuerpos extraños en las vías respiratorias bajas en el niño / Accidents caused by presence of foreign bodies in low airways in children

Los objetivos de este trabajo fueron caracterizar los aspectos clínicos y la estructura familiar en los casos de accidentes por cuerpos extraños en las vías respiratorias bajas, en la infancia. MÉTODOS. Se realizó una investigación descriptiva, retrospectiva y transversal sobre accidentes por aspiración de cuerpos extraños, que se basó en la obtención de datos de las historias clínicas y entrevistas a los padres o tutores de pacientes que ingresaron en el Hospital Pediàtrico William Soler, entre enero de 2003 y diciembre de 2007. Se entrevistaron 42 personas, y a los responsables del cuidado de los niños se les pidió completar un modelo de entrevista personal, sobre la accidentalidad en el hogar, el funcionamiento y la estructura familiar. Los resultados se expresaron en frecuencias absolutas y relativas, respectivamente. Se analizó el tipo de cuerpo extraño, la localización, el sexo del paciente, la edad, la caracterización de la familia, el tratamiento utilizado y el resultado final. RESULTADOS. Los grupos etarios más afectados fueron los integrados por niños menores de 5 años (66,7 por ciento). Hubo un predominio del sexo masculino (76,2 por ciento). El 66,7 por ciento de los accidentes ocurrieron en el hogar y el 83,3 por ciento de los niños estaban acompañados en el momento del accidente. Los objetos de mayor incidencia fueron los no orgánicos (52,4 por ciento), y la localización anatómica más frecuentemente afectada fue el bronquio derecho (66,6 por ciento). Las principales complicaciones fueron atelectasia (21,4 por ciento) y neumonía (16,7 por ciento). Hubo un fallecido (2,3 por ciento). Se observó que un 38 por ciento de las familias se encontraban en la etapa de extensión y a su vez el 64 por ciento de ellas presentaban algún tipo de crisis paranormativa. CONCLUSIONES. Los posibles factores de riesgo encontrados en nuestros pacientes fueron edad, sexo, descuido por parte de los padres, nivel sociocultural bajo y familias extensas.

Aims of present paper were to characterize the clinical features and the family structure in cases of accidents caused by presence foreign body in low airways during childhood. METHODS: A descriptive, retrospective and cross-sectional research on accident from foreign body aspiration based on medical records data and interviews with parents and tutors of patients admitted in William Soler"ç Children Hospital from January, 2003 to December, 2007. A total of 42 persons was interviewed and to carers were asked to fill in a personal interview form on home-accidents, performance, and family structure. Results were expressed in absolute and relative frequencies, respectively. We analyzed the type of the foreign body, its location, patient's sex and age, family characterization, treatment used, and final result. RESULTS: Age groups more involved were the children aged under 5 years (66,7 percent). There was predominance of male sex (76,2 percent). The 66,7 percent of accidents occurred at home and in 83,3 percent the children were accompanied at moment of the accident. The great incidence of objects was the non-organic ones (52,5 percent), and the more frequent involved anatomical location was the right bronchus (66,6 percent). Major complications were atelectasia (21,4 percent) and pneumonia (16,7 percent). There was a deceased (2,3 percent). We note that a 38 percent of families were in increasing stage, and at the same time the 64 percent of them had some type of paranormal crisis. CONCLUSIONS: The potential risk factor observed in our patients were the age, sex, carelessness by parents, a low sociocultural level and family overcrowding.

Fibrosis quística que simula un síndrome de Bartter / Cystic fibrosis mimicking Bartter syndrome

La fibrosis quística es una enfermedad que se hereda como trastorno autosómico recesivo. La presentación clásica está caracterizada por enfermedad pulmonar crónica, deficiencia pancreática y concentraciones altas de electrolitos en sudor. En algunos pacientes la presentación puede ser monosíntomatica, por ejemplo, la depleción de electrolitos en sangre. El propósito de este informe es comunicar el caso de una lactante de 2 meses de edad diagnosticada de fibrosis quística, que inicialmente pareció ser un síndrome de Bartter. El motivo de ingreso fue un vómito, decaimiento y signos de deshidratación. Se realizó gasometría, estudio de electrolitos en sangre, determinación de concentración de electrolitos en la orina, prueba de electrolitos en sudor y estudio genético para fibrosis quística. La concentración de potasio (28 mEeq/L) hizo pensar en un síndrome de Bartter y se comenzó tratamiento con indometacina y cloruro de potasio; se normalizaron todos los parámetros. Dos meses después reingresó con deshidratación ligera por un vómito, trastornos mixtos del equilibrio ácido-base, hiponatremia, hipocloremia y ligera hiperpotasemia. Se realizaron electrolitos en sudor en 3 ocasiones y fueron positivos, y el estudio genético para fibrosis quística demostró una mutación delta F508.

Cystic fibrosis is a disease that is inherited as a recessive autosomal disorder. The classical presentation is characterized by chronic lung disease, pancreatic deficiency and high concentrations of electrolytes in sweat. In some patients, the presentation may be monosymptomatic as, for example, the depletion of electrolytes in blood. The objective of this paper is to report the case of a 2-months-old female infant with diagnosis of cystic fibrosis that initially seemed to be a Bartter syndrome. The reason to be admitted was vomit, dwindles and dehydration signs. Gasometry, study of electrolytes in blood, determination of concentration of electrolytes in urine, test of electrolytes in sweat and genetic study for cystic fibrosis were performed. The concentration of potassium (28 mEeq/L) made us think about Bartter syndrome, and treatment with indometacin and potassium chloride was indicated. All the parameters were normalized. Two months later, she was readmitted with mild dehydration caused by a vomit, mixed disorders of the acid-base balance, hyponatremia, hypochloremia and mild hyperpotassemia. Electrolytes were determined in sweat three times and they were positive. The genetic study for cystic fibrosis showed a delta F508 mutation.

Sibilancias recurrentes en el niño / Recurrent wheezes in the child

Los objetivos de esta investigación fueron identificar algunas características y factores de riesgo en niños con sibilancias recurrentes, un decenio después del primer episodio de bronquiolitis aguda por virus sincitial respiratorio. Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo, de tipo longitudinal, con 34 niños que se clasificaron en sibilantes transitorios y sibilantes persistentes. Se identificaron factores de riesgo y factores socioeconómicos y ambientales. Se realizaron pruebas cutáneas de sensibilidad con aeroalergenos. Se observaron sibilancias persistentes en 22 pacientes (64,7 por ciento) y sibilancias transitorias en 12 (35,3 por ciento). El antecedente atópico familiar màs frecuente fue el asma bronquial, con predominio en los niños con sibilancias persistentes (68,1 por ciento). El destete precoz constituyó el antecedente personal más frecuente. El hábito de fumar y la asistencia a círculos infantiles fueron los factores de riesgo socioeconómicos y ambientales que predominaron (63,6 por ciento y 59 por ciento, respectivamente), en especial en niños con sibilancias persistentes. Requirieron atención en la Unidad de Terapia Intensiva Polivalente 6 niños sibilantes persistentes (27,2 por ciento) y solo 1 niño (8,3 por ciento) sibilante transitorio necesitó admisión en dicha unidad. Las pruebas cutáneas de aeroalergenos fueron positivas en 7 niños sibilantes permanentes (31,8 por ciento) y en 1 de los sibilantes transitorios (8,3 por ciento). Las sibilancias recurrentes en el niño después de un primer episodio de bronquiolitis por virus sincitial respiratorio están generalmente asociadas a factores de riesgo, en especial al antecedente atópico familiar y al hábito de fumar. Es muy importante reconocer tempranamente a los niños con riesgo de presentar asma persistente atópica e intervenir terapéuticamente con el fin de evitar el deterioro de la función pulmonar.

The objectives of this research were to identify some characteristics and risk factors in children with recurrent wheezes 10 years after the first episode of acute bronchiolitis caused by respiratory syncytial virus. A descriptive retrospective longitudinal study was conducted among 34 children that were classified as transient wheezing and persistent wheezing. Risk, socioeconomic and environmental factors were identified. Skin sensitive tests with aeroallergens were performed. Persistent wheezes were observed in 22 patients (64,7 percent) and transient wheezes in 12 (35,3 percent). The most common atopic family history was bronchial asthma with predominance in children with persistent wheezes (68,1 percent). Early weaning was the most frequent personal history. Smoking and the attendance to day care centers were the prevailing socioeconomic and environmental risk factors (63,6 percent and 59 percent, respectively), specially in children with persistent wheezes. Six persistent wheezing children (27,2 percent) required attention at the Polivalent Intensive Care Unit, whereas only one transient wheezing child (8,3 percent) had to be admitted in that unit. The aeroallergen skin-prick tests yielded positive in 7 permanent wheezing children (31,8 percent) and in 1 transient wheezing child (8,3 percent). The recurrent wheezes in the child after a first episode of bronchiolitis due to respiratory syncytial virus are generally associated with risk factors, particularly to the atopic family history and smoking. It is very important to early identify the children at risk for presenting atopic persistent asthma and to take therapeutic measures in order to prevent the deterioration of the pulmonary function.

Evaluación nutricional dietética en pacientes afectos de fibrosis quística / Dietetic nutritional assessment in patients with cystic fibrosis

Introducción. La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria de transmisión autosómica recesiva, que afecta a las células epiteliales exocrinas, y los órganos más afectados son el páncreas y los pulmones. La esteatorrea es la más importante manifestación clínica y afecta al estado nutritivo, al desarrollo y a la absorción de micronutrientes y vitaminas liposolubles. Mantener un estado nutricional adecuado es un aspecto decisivo en el tratamiento de estos pacientes. El objetivo de este trabajo fue caracterizar el estado nutricional dietético de niños que se encuentran en situaciones de riesgo nutricional. Métodos. Se realizó un estudio descriptivo con un grupo de pacientes afectos de fibrosis quística. El universo comprendió 17 pacientes que recibieron atención médica y seguimiento en el Hospital Pediátrico Docente William Soler. Resultados. En la encuesta se encontró que la distribución porcentual calórica que aportaron los alimentos consumidos por los pacientes fue del 12 por ciento para las proteínas, del 33 por ciento para las grasas y del 55 por ciento para los carbohidratos. La energía que aportaron los alimentos consumidos ascendió a 3400 kcal, con un intervalo mínimo de 1703 kcal y máximo de 6180 kcal. Para las proteínas el consumo fue de 101 g, con un rango de 49 a 207 g; para las grasas fue de 128 g, con rango de 60 g a 270 g y para los carbohidratos, 457 g con intervalo mínimo de 243 g e intervalo máximo de 704 g. Conclusiones. La evaluación dietética de un niño puede predecir la alteración de su estado nutricional antes de la alteración bioquímica y mucho antes de que se hagan evidentes los signos clínicos de deficiencia.

Introductions: Cystic fibrosis is a hereditary disease of recessive autosomal transmission, affecting the exocrine epithelial cells. The most affected organs are pancreas and lungs. Steatorrhea is the most significant clinical manifestation affecting the nutritional status, development and the absorption of micronutrients and liposoluble vitamins. To maintain an appropriate nutritional status is a decisive aspect in the treatment of these patients. The aim of this paper was to characterize the dietetic nutritional status of children in nutritional risk situations.Methods: A descriptive study was conducted in a group of patients with cystic fibrosis. The sample included 17 patients seen in William Soler Teaching Children Hospital.RESULTS: In the survey done, it was found that the caloric percentage distribution supplied by foods consumed by patients was 12 percent for proteins, 33 percent for fats, and 55 percent for carbohydrates. Energy supplied by these food increased to 3 400 kcal with a minimal interval of 1 703 kcal, and a maximum of 6 180 kcal. For proteins, consumption was 101 g, with a range from 49 to 207 g; for fats it was 128 g, with a range between 60g and 270g; and for carbohydrates, it was 457 g, with a minimal interval of 243 g, and a maximum interval of 704 g.Conclusions: Dietetic assessment of a child may predict an alteration in its nutritional status before the biochemical alteration, and long before the clinical signs of defficiency be evident.

Evaluación nutricional, antropométrica y bioquímica, de pacientes afectos de fibrosis quística / Nutritional, anthropometric and biochemical evaluation of children with cystic fibrosis

Introducción. Los objetivos de esta presentación fueron identificar algunas características epidemiológicas de la fibrosis quística y caracterizar el estado nutricional, antropométrico y bioquímico de los niños con dicha afección. Métodos. Se realizó un estudio descriptivo de corte transversal, de 17 pacientes menores de 18 años atendidos en el Hospital Pediátrico Docente William Soler, entre el 2004 y el 2005. Se identificaron algunas características epidemiológicas, como sexo, edad, color de la piel, edad al diagnóstico y mutación genética. Se clasificó el estado de nutrición según indicadores antropométricos y bioquímicos. Las mediciones antropométricas realizadas fueron, peso, talla, circunferencia del brazo y pliegue tricipital. Las variables bioquímicas estudiadas fueron hemograma, albúmina, proteínas totales, creatinina, glucosa y colesterol. Resultados. El 70,6 por ciento de los pacientes fueron del sexo el masculino y 13 niños (76,4 por ciento) tenían entre 5 y 14 años de edad. Se halló mutación Delta F508 en 12 pacientes (70,6 por ciento), en 1 (5,9 por ciento) la mutación 6542X/R553X y en 4 (23,5 por ciento), una mutación desconocida. La evaluación antropométrica mostró que el 17 por ciento de los pacientes presentaron desnutrición aguda. Los resultados de la evaluación bioquímica fueron normales en la mayoría de los pacientes. Conclusiones. El aumento de la estatura se comportó de manera normal para la edad y el sexo. Los tres pacientes más enfermos tuvieron una afectación del crecimiento ponderal para la talla. Los pacientes afectos de fibrosis quística deben tener una adecuada atención nutricional, con un ajuste calórico y nutrimental apropiado en correspondencia con la enfermedad, enzimas pancreáticas suplementarias y suministros de vitaminas liposolubles.

Introduction. The objective of this paper was to identify some epidemiological characteristics of cystic fibrosis and to characterize the nutritional, anthropometric and biochemical state of the children with this affection. Methods. A descriptive cross-sectional study was conducted among 17 patients under 18 that received attention at William Soler Pediatric Teaching Hospital from 2004 to 2005. Some epidemiological characteristics, such as sex, age, color of the skin, age on the diagnosis and genetic mutation were determined. The nutritional state was classified according to anthropometric and biochemical indicators. The anthropometric measurements were weight, height, arm circumference and tricipital fold. The studied biochemical variables were red blood cell count, albumin, total proteins, creatinine, glucose and cholesterol. Results. 70.6 percent of the patients were males. 13 children were aged 5-14. Delta F508 mutation was found in 12 patients (70.6 percent), 6542X/R553X mutation in 1 (5.9 percent) and an unknown mutation in 4 (23.5 percent). The anthropometric evaluation proved that 17 percent of the patients suffered from acute malnutrition. The results of the biochemical evaluation were normal in most of the patients. Conclusions. The height increase by age and sex behaved normally. The three sickest patients showed an affectation of the weighted growth for height. The patients with cystic fibrosis should have an adequate nutritional attention with an appropriate caloric and nutrimental adjustment in correspondence with the disease, supplementary pancreatic enzymes and supplies of liposoluble vitamins.

Tratamiento del episodio agudo de asma bronquial en los servicios de urgencias pediátricos: guía clínica práctica / Treatment of the acute episode of bronchial asthma at the pediatric emergency services: practical clinical guide

Por lo general, no existe una sistematización para clasificar y tratar el episodio agudo de asma bronquial ni para evaluar la evolución de los pacientes. Se realizó un estudio en 142 pacientes de 6 a 15 años de edad, que presentaron episodios agudos de asma bronquial y acudieron a los servicios de urgencias de los Hospitales Pediátricos ®William Soler¼ y ®Leonor Pérez¼, y del Policlínico ®Federico Capdevila¼. A estos pacientes se les aplicó una guía clínica práctica, que incluyó la clasificación de la severidad del episodio agudo y un esquema de tratamiento, basado en la utilización de oxígeno, broncodilatadores inhalados y esteroides orales. Durante el tratamiento, los pacientes se evaluaron con periodicidad. La respuesta al tratamiento fue buena en la mayoría de los casos y el resultado final fue el egreso domiciliario. Ocho de los pacientes requirieron ingreso hospitalario por respuestas al tratamiento incompletas o pobres. La atención del episodio agudo de asma bronquial puede mejorarse con el uso de guías clínicas prácticas de diagnóstico y tratamiento

Caracterización epidemiológica de pacientes pediátricos con fibrosis quística / Epidemiological characterization of pediatric patients with cystic fibrosis

La fibrosis quística constituye un importante problema pediátrico por la elevada y prematura mortalidad que lo caracteriza, la deficiente calidad de vida que genera en los enfermos y la ausencia de un tratamiento curativo. Métodos: Se describieron algunas características de 15 pacientes con fibrosis quística ingresados en el Hospital Pediátrico William Soler entre 1998 y 2002. Se calcularon porcentajes según grupos de edad, sexo, síntomas y signos más frecuentes, motivo de ingreso, estadía hospitalaria, antibióticos aplicados, y otros. Resultados: No hubo fallecidos durante el período estudiado, predominaron las edades pediátricas (86,6 por ciento), el sexo masculino (67 por ciento) y el color de la piel blanco (80 por ciento). Los síntomas más frecuentes fueron las infecciones respiratorias (67 por ciento), el bajo peso corporal (48 por ciento) y los trastornos digestivos (25 por ciento), los cuales comenzaron como promedio a los 20,6 meses de edad. La caracterización genética fue mayormente delta F 508 (66 por ciento). Entre las causas de los ingresos se encontraron, fundamentalmente, recibir antibiótico-terapia (45 por ciento), para tratamiento por infecciones respiratorias bajas (22 por ciento) y por fibrosis quística (15 por ciento). Hubo un total de 72 ingresos y se acumularon 1 088 días de estadía hospitalaria, con un promedio de 15 días. En casi todos los casos se aplicó antibiótico-terapia debido a los aislamientos de Psedomona aeruginosa como causa de infección respiratoria. Se utilizaron 11 antibióticos diferentes, de los cuales los más frecuentes fueron amikacina, ceftazidima, gentamicina, tobramicina y ciprofloxacina. La combinación más frecuente, pero no la única, fue la de un beta-lactámico y un aminoglucósido

Brote epidémico de neumonías por Legionella pneumophila en niños cubanos / Epidemic outbreak of pneumonias due to Legionella pneumophila in Cuban children

La Legionella pneumophila es uno de los patógenos responsable de neumonías atípicas, a través de la inhalación de aerosoles o aspiración de líquidos infectados. Se detectó un brote epidémico de neumonías por Legionella, originado por la aspiración de agua contaminada de una piscina en un grupo de niños cubanos. El agente causal se identificó en 5 de 9 pacientes, por la técnica de inmunofluorescencia indirecta en muestras de sueros pareados. Los síntomas y signos más frecuentes fueron malestar general, anorexia, astenia, fiebre persistente de 39 °C a 40 °C (103 °F a 105 °F), mialgias, cefaleas, náuseas, vómitos, dolor abdominal, diarreas, tos húmeda, dolor torácico y polipnea. Durante el desarrollo de la enfermedad, el tratamiento antibiótico fue empírico (incluyendo los macrólidos), por no tener confirmado el diagnóstico. Todos los pacientes evolucionaron satisfactoriamente. Se reportó un brote epidémico de neumonías por Legionella en niños por primera vez en Cuba, lo cual tiene importancia clínica y epidemiológica

Rehabilitación integral y tolerancia al ejercicio físico en escolares asmáticos severos / Total rehabilitation and tolerance to physical exercise in schoolchildren suffering from severe asthma

Se realizó un estudio en 99 escolares asmáticos severos, incluidos en un programa de rehabilitación integral en el centro para niños asmáticos de la Ciudad de los Pioneros "José Martí" en Tarará, durante el curso escolar 1991-1992. A todos los escolares se les sometió antes de comenzar el programa, a una prueba de tolerancia al ejercicio físico mediante la carrera libre, y acorde con los resultados de ésta se clasificaron en 2 grupos; grupo I, con asma inducida por el ejercicio (AIE) y grupo II, sin AIE. Al finalizar el programa de rehabilitación al grupo I se le sometió nuevamente a la prueba de tolerancia al ejercicio físico. Todos los escolares se evaluaron mediante la espirometría en condiciones basales antes del programa de rehabilitación y al finalizar éste. En 55 escolares (55,5 porciento) se constató la presencia inicial de AIE. Al finalizar el programa de rehabilitación sólo en 23 de ellos se mantuvo este fenómeno. Con excepción de un escolar perteneciente al grupo I el resto de los niños toleraron sin dificultad las actividades físicas programadas. En relación con los parámetros de función respiratoria no se hallaron diferencias significativas en ninguno de ellos, cuando se compararon ambos grupos entre sí antes del programa de rehabilitación, y después de él. Comparando cada grupo consigo mismo sólo se observó un incremento significativo del flujo máximo medio (MMF) en ambos grupos, lo que reflejó una disminución del componente obstructivo bronquial periférico

Construcción de tablas de valores de pruebas funcionales respiratorias según edad, talla y peso en niños cubanos / Building up of tables of values for respiratory functional tests according to age, height and weight in cuban children

El objetivo de la investigación fue el de normalizar un conjunto de ecuaciones de variables respiratorias (volumen espiratorio forzado al 1er. segundo (FEV 1), flujo pico espiratorio (PEF), flujo espiratorio máximo al 25% (Vmáx 25%) y flujo máximo promedio entre el 25 y el 75% de la capacidad vital forzada (MMEF) que anteriormente habían demostrado sensibilidad para detectar niños asmáticos sin síntomas, ni signos. El trabajo expone, en detalle, las condiciones del espirómetro utilizado y el procedimiento de las pruebas, premisas necesarias para establecer valores de predicción, pues las mediciones posteriores han de reproducir estos métodos. Se discute el método estadístico del proceso de normalización y se presentan las tablas en dependencia de la edad y 2 variables corporales: talla y peso.

Estudio longitudinal de las caracterìsticas somáticas en escolares asmáticos / Longitudinal study of somatic characteristics in asthmatic school children

En el trabajo se midieron 62 niños pertenecientes al Campamento para Asmáticos de Tarará. El mètodo utilizado para la determinación del somatotipo fue el de se Sheldon, modificado por Heath Carter, además se estudió la talla y el peso, así como la composiciòn corporal por el mètodo de Mateigka. Se determinaron las características morfològicas por el mètodo de Pospisil; los índices respiratorios y de fuerza por el mètodo de Gladicheva y Koslov; así como el indice de presión espirométrica por una metodologìa propuesta por nosostros. Se observó en los parámetros de talla, peso y superficie corporal que aumentaron de una mediciòn a otra, así como un incremento por edades, es decir los valores mayores se comportaron generalmente en 10 y 11 años mientras que los menores se muestran en 9 años. En cuanto al somatotipo la mayorìa de los grupos ganaron en mesomorfia. en la composiciòn corporal obsevamos una reducciòn del componente graso y un aumento de los componentes muscular y òseo ligeramente; en cuanto a las características morfològicas se observaron las piernas largas, la pelvis y el tórax estrechos, los hombros medios, las extremidades superiores cortas y el tronco trapezoidal en sentido general

Manifestaciones respiratorias en las afecciones en el niño / Respiratory manifestations in esophageal affections in the child

Se realiza un estudio en 44 pacientes ingresados en el Hospital Pediátrico Docente "William Soler", 20 de ellos en el Servicio de Neumología, por presentar manifestaciones respiratorias recurrentes con poca o ninguna sintomatología digestiva y los 24 restantes en el Servicio de Gastroenterología, por presentar síntomas variados y manifestaciones respiratorias recurrentes. Los cuadros clínicos respiratorios se caracterizan por la presencia de episodios recurrentes o bronquitis catarral, neumonías o atrapamiento agudo de aire. A todos los pacientes se les realizó estudio radiográfico contrastado de esófago y monitorizado por pantalla de televisión, demostrando la presencia de reflujo gastroesofágico en 42 casos, achalasia en 1 y fístula traqueoesofágica en el otro. Posteriormente se indicó tratamiento específico para estas afecciones, se evaluó ambulatoriamente por un tiempo varible de 3 a 6 meses de indicada la terapéutica, y se observó la disminución o la desaparición de las manifestaciones respiratorias en la mayor parte de los casos. Se concluye que la presencia de afecciones esofágicas, particularmente el reflujo gastroesofágico, son un elemento importante a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de las manifestaciones respiratorias crónicas, por lo que se recomienda investigaciones radiográficas contrastadas de esófago en el estudio de estos pacientes