Fibromatosis agresiva en la infancia en el servicio de oncopediatría / Aggresive fibromatosis in childhood at the oncologic pediatric service

INTRODUCCIÓN: la fibromatosis abarca un amplio espectro de lesiones fibrosas proliferativas con apariencia microscópica similar, que afectan a diferentes localizaciones anatómicas. Se agrupan dentro de los tumores fibrosos benignos en niños, y poseen un potencial intermedio entre las lesiones benignas y malignas. OBJETIVO: describir las características clínicas y el tratamiento de los pacientes con diagnóstico de fibromatosis agresiva tratados en el servicio de Oncopediatría en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. MÉTODOS: se realizó un estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo desde el 1º de enero de 2003 al 31 de diciembre de 2013, según variables demográficas, clínicas y terapéuticas. Se identificaron los pacientes a partir de las bases de datos del registro hospitalario del Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. Se seleccionaron todos los pacientes con diagnóstico histológico de esta enfermedad. RESULTADOS: se identificaron 9 pacientes con predominio del sexo masculino (56 %), con un rango de edades entre 0 y 9 años; y la localización más frecuente fue cabeza y cuello. Las modalidades de tratamiento utilizadas fueron: cirugía en 100 % de los casos, y quimioterapia y radioterapia concurrente (33 %). En estos momentos se cuenta con 100 % de supervivencia. CONCLUSIONES: la fibromatosis agresiva son lesiones benignas muy raras, agresivas localmente y sin potencial metastásico. Su tratamiento fundamental es la cirugía, sin embargo, deben incluirse otras modalidades terapéuticas para lograr el control local de la enfermedad.

INTRODUCTION: fibromatosis covers a wide spectrum of proliferative fiber lesions with similar microscopic appearance that affect various anatomical locations. These lesions are grouped into the benign fiber tumors in children and have an intermediate potential between the benign and the malignant lesions. OBJECTIVE: to describe the clinical characteristics of and the treatment prescribed for patients with diagnosis of aggressive fibromatosis, who were treated at the oncologic pediatrics service of the National Institute of Oncology and Radiobiology. METHODS: retrospective, longitudinal and descriptive study conducted from January 1st, 2003 through December 31st 2013 based on demographic, clinical and therapeutic variables. The patients were identified according to databases from the hospital register of the National Institute of Oncology and Radiobiology. All the patients with histological diagnosis for the disease participated in the study. RESULTS: nine patients were detected with predominance of males (56 %), age ranging from 0 to 9 years and the most common location were head and neck. The treatment modalities included surgery in 100 % of cases and concurrent chemotherapy and radiotherapy (33 %). Currently, the survival rate is 100 %. CONCLUSIONS: aggressive fibromatosis are benign lesions that are very unusual, locally aggressive and with no metastatic potential. The main treatment is surgery; but other therapeutic variants should be included to achieve the local management of disease.

Resultados de la metastasectomía pulmonar por osteosarcoma en niños (1985 a 2005) / Results of lung metastasectomy due to osteosarcoma in children (1985-2005)

En Cuba la incidencia real de la metastasectomía pulmonar en niños con diagnóstico anatomopatológico de osteosarcoma no es bien conocida. Describir los resultados de esta operación en los pacientes pediátricos operados en nuestro servicio en un período de 20 años fue el objetivo de este trabajo. Fueron operados 19 pacientes del total de 145 atendidos, entre los cuales fueron los varones en edades cercanas a la adolescencia a quienes con mayor frecuencia se practicó la metastasectomía pulmonar. Hubo un predominio de metástasis única; el pulmón más afectado fue el derecho, y por tanto, fueron más frecuentes los abordajes sobre ese hemitórax. La toracotomía vertical axilar derecha (técnica de Bordonne) y la metastasectomía en cuña fueron las técnicas más utilizadas. Pudimos observar, mediante métodos estadísticos y tablas de Kaplan Meier para sobrevida libre de eventos y la sobrevida global, que hubo una diferencia significativa en cuanto a la distribución de los tiempos y una alta morbilidad y mortalidad a pesar de la metastasectomía(AU)

In Cuba the real incidence of lung metastasectomy in children with anatomopathological diagnosis of osteosarcoma is not well known. The objective of this paper was to describe the results of this surgical procedure in pediatric patients operated on in our service in a period of 20 years. 19 patients of the total of 145 that received attention underwent surgery. Lung mastectomy was more frequent among males near the adolescence. There was a predominance of unique metastasis; the right lung was the most affected and, therefore, the approaches on this hemithorax were more common. The right vertical axilary thoracotomy (Bordonne technique) and wedge metastasectomy were the most used techniques. It was possible to observe by statistical methods and Kaplan Meier’s tables for event-free survival and global survival, a significant difference in connection with the distribution of times and a high morbidity and mortality, in spite of metastasectomy(AU)