RESUMO
La osteogénesis imperfecta (OI) se caracteriza por fragilidad ósea y deformidades esqueléticas. Es causada por alteraciones en los genes COL1A1 y COL1A2, responsables de la formación del colágeno tipo I. A partir de la década de los 90, se extendió el uso de los bifosfonatos como tratamiento médico sintomático de la OI. Lázala y Solaque publicaron una serie de pacientes manejados con pamidronato. El tratamiento quirúrgico se indica principalmente en pacientes con esqueleto inmaduro, deformidades importantes y fracturas recurrentes asociadas a una presentación severa de la enfermedad. En la Fundación Hospital de la Misericordia (HOMI) se usan las osteotomías correctoras más clavos telescópicos intramedulares (tipo Fassier-Duval). Materiales y métodos: este estudio tipo serie de casos revisa los pacientes operados en HOMI durante el período de marzo de 2007 a diciembre de 2008. Se incluyeron únicamente aquellos pacientes a los que se les pudo completar un seguimiento mínimo de un año. Resultados: se presentan 13 clavos implantados en 9 fémures y 4 tibias.La corrección promedio de antecurvatum tanto en fémur como en tibia fue de 31,6º y la corrección promedio del varo fue de 17,8º. Hubo una mejoría en la funcionaliad de 2 puntos según la escala de Bleck. Discusión: el bajo número de casos presentados no permite obtener conclusiones definitivas. Sin embargo, en nuestro concepto los clavos telescópicos de Fassier-Duval surgen como una alternativa adecuada para el manejo de deformidades de los miembros inferiores en estos pacientes.