RESUMO
El meduloblastoma de células grandes es una neoplasia muy rara y envuelve un concepto clínico patológico controversial; es más agresiva que el tipo clásico. Comunicamos el caso de una niña de dos años con 10 meses de edad quien inició su padecimiento con irritabilidad, vómitos y debilidad muscular. La tomografía axial computada cerebral (TAC) y la resonancia magnética nuclear (RMN) mostraron un tumor en la fosa posterior infiltrante con necrosis. Desde el punto de vista histológico se observaba una neoplasia formada por células inmaduras, más grandes que lo habitual, de escaso citoplasma y con núcleo vesiculoso; no había formación de rosetas perivasculares. Por inmunohistoquímica fue fuertemente positivo para sinaptofisina y neurofilamentos.