Tumor tritón maligno en región mandibular y cervical / Malignant triton tumor in the mandibular and cervical region

Introducción: El tumor tritón maligno es una neoplasia rara en la que se encuentran células rabdomioblásticas en un tumor maligno de la vaina de nervios periféricos, que se caracteriza por su agresividad y mal pronóstico. La localización en la cabeza y el cuello es poco frecuente. La inmunohistoquímica juega un papel importante en el diagnóstico. Objetivo: Describir un tumor tritón maligno de tamaño inusual. Presentación del caso: Paciente femenino, de 16 años, es referida al servicio de cirugía maxilofacial del Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México, con un diagnóstico de tumor neuroectodérmico en región facial y cervical de un año de evolución. Clínicamente el tumor era exofítico, multilobulado, con zonas extensas de necrosis, superficie de varias tonalidades y un tamaño aproximado de 18 x 10 x 12 cm. Se realizó una biopsia e inmunohistoquímica que confirmó el diagnóstico de tumor tritón maligno. La paciente fue intervenida quirúrgicamente, procedimiento con el cual se eliminó totalmente la lesión, con márgenes de seguridad. La paciente presentó una evolución tórpida, con desenlace fatal al cabo de seis meses del tratamiento. Conclusiones: El tumor tritón es una neoplasia agresiva y su detección oportuna orienta al cirujano a ofrecer al paciente un tratamiento adecuado(AU)

Introduction: Malignant triton tumor is a rare neoplasm in which rhabdomyoblasts are present in a malignant tumor of the peripheral nerve sheath. This condition is characterized by its aggressiveness and bad prognosis. Location in the head and neck is infrequent. Immunohistochemical testing plays an important role in its diagnosis. Objective: Describe an unusually large malignant triton tumor. Case presentation: A case is presented of a female 16-year-old patient referred to the maxillofacial surgery service of the National Institute of Pediatrics in Mexico City with a diagnosis of neuroectodermal tumor of one year's evolution in the facial and cervical region. In clinical terms, the tumor was exophytic, multilobed, with extensive areas of necrosis, a surface in several shades of color and an approximate size of 18 x 10 x 12 cm. Biopsy and immunohistochemical testing confirmed the diagnosis of malignant triton tumor. The patient underwent surgery in which the lesion was totally excised with a safety margin. Evolution was clumsy, with a fatal outcome at six months of treatment. Conclusions: Triton tumor is an aggressive neoplasm whose early detection makes it possible for surgeons to provide an appropriate treatment(AU)

Retinoblastoma infiltrativo difuso de presentación poco frecuente: caso clínico / Low frequent presentation of diffuse infiltrative retinoblastoma

Se presenta un caso poco frecuente de retinoblastoma infiltrativo difuso en un joven de 14 años de edad y se discute sobre el abordaje diagnóstico y revisión de la literatura.

Lupus eritematoso neonatal: informe de caso / Neonatal lupus erythematosous: a case report

Introducción. El lupus eritematoso neonatal es una enfermedad que se define por la presencia de auto-anticuerpos maternos de tipo IgG transmitidos por vía transplacentaria causando daño fetal o neonatal con datos clínicos característicos. Aunque la presencia de estos auto-anticuerpos es altamante sensible, no es específica para el desarrollo de la enfermedad, de la cual su incidencia es desconocida. Caso clínico. Paciente femenino de 1 mes de vida extrauterina, hija de madre con dermatitis en cara no especificada. Inició su padecimiento en la primera semana de vida con lesiones dermatológicas en cuello, que se diseminaron a cara, cráneo, tronco y extremidades, eritematosas, de forma anular, con centro blanquecino y descamación fina, además de úlceras en carrillo y paladar. La biometría reportó plaquetas de 45,000/mm al cubo. Pruebas de función hepática y electrocardiograma normales. Los anticuerpos anti-Ro y anti-La resultaron positivos ++++. La biopsia cutánea mostró dermis papilar con infiltrado inflamatorio perivascular y en la interfase compatible con lupus eritematoso neonatal. Conclusión. Se reporta el caso de un paciente con lupus neonatal con lesiones dermatológicas y hematológicas, no pudiéndose demostrar bloqueo cardiaco ciongénito ni afección hepática y en cuya madre se pensó y diagnosticó lupus eritematoso sistémico por el cuadro de su hijo

Papilomatosis respiratoria recurrente y carcinoma broncogénico multicéntrico asociado a HPV 11/6. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Recurrent respiratory papillomatosis and multicentric bronchogenic carcinoma associated with HPV 11/6. Report of a case and review of the literature

Un niño de 12 años de edad, con papilomatosis respiratoria recurrente desde los 8 meses de edad, fue sometido a más de setenta resecciones y falleció con una lesión pulmonar destructiva basal derecha. En la autopsia se encontró extensa papilomatosis que afectaba laringe, traquea y bronquios principales y se extendía a bronquiolos terminales y alveolos. El parenquima pulmonar tenía focos de carcinoma epidermoide, ocasionalmente mezclado con celulas malignas mucoproductoras, y se encontró una metástasis en un ganglio hiliar derecho. Las sondas biotiniladas para ADN del virus del papiloma humano 11/6 hibridizaron tanto con las lesiones papilomatosas como con las áreas de carcinoma. Los pacientes con papilomatosis respiratoria que desarrollan carcinoma broncogénico a partir de papilomatosis bronquiolo alveolar son mas jovenes y tiene un curso clínico mas agresivo, con diseminación metástasica, mientras que en los pacientes, no fumadores y no radiados, que desarrollan carcinoma laringotraqueal, el tumor muestra solo agresividad local

Cytomegalovirus infection in children: frequency, anatomopathologic characteristics and underlying risk factors in 1618 autopsies

The aim of this study was to determine the frequency of cytomegalovirus (CMV) infection in children with postmortem study. The records of 1618 autopsies performed during 1980 - 1989 at the Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez were reviewed. Characteristic cytomegalovirus inclusion bodies were identified, in one or several organs, in 47 cases (2.9 per cent of the autopsies). None of these cases was cultured for viruses prior to ar at the time of autopsy. Of the 47 cases, 24 (51 per cent) with CMV were younger than 3 months of age. In eight cases, the infection was juged as generalized and considered the cause of death. Two of these patients were premature and the infection was most probably intrauterine. The risk factor most frequently identified was secondary immunosuppression. The lung was the most common affected organ, followed by kidney, adrenals, pancreas, liver, brain and salivary glands. In seven cases the inclusion bodies were seen in the brain and in three others periventricular calcifications without inclusion bodies were observed. Although not a rarity in Mexico, CMV infection is not often suspected. Additional studies are needed in order to determine the prevalence of CMV infection in Mexico