Beneath the surface: a case report of metastatic iridociliary ring melanoma treated with pembrolizumab / Abaixo da superfície: relato de caso de melanoma metastático iridociliar em anel tratado com pembrolizumabe

ABSTRACT Iridociliary ring melanoma is an uncommon type of uveal melanoma. Clinical manifestation varies from asymptomatic cases to masquerade syndromes mimicking refractory glaucoma. Treatment options include radiotherapy and enucleation. Management of metastatic uveal melanoma remains discouraging. Novel therapies using immune checkpoint inhibitors are currently under study. We present a case of a 54-year-old Hispanic woman with progressive vision loss due to metastatic ring melanoma with anterior chamber seeding treated with pembrolizumab.

RESUMO O melanoma iridociliar em anel é um tipo incomum de melanoma uveal. As manifestações clínicas variam desde casos assintomáticos até síndromes mascaradas que mimetizam um glaucoma refratário. As opções de tratamento incluem radioterapia e enucleação. O manejo do melanoma uveal metastático continua desanimador. Novas terapias usando inibidores de checkpoint imunológico estão atualmente em estudo. Apresentamos o caso de uma mulher hispânica de 54 anos com perda progressiva da visão por um melanoma metastático em anel, com semeadura de câmara anterior, tratada com pembrolizumabe.

Extraocular myositis as an initial manifestation of polyangiitis granulomatosis / Miositis extraocular como manifestación inicial de granulomatosis con poliangeítis

ABSTRACT Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is a systemic vasculitis with multiorgan involvement. Although ocular involvement has frequently been described, there are few reported cases of extraocular myositis in this disease. The case is presented of a Mexican woman with GPA who debuted with extraocular myositis.

RESUMEN La granulomatosis con poliangeítis (GPA) es una vasculitis sistémica con afectación multiorgánica. El compromiso ocular ha sido descrito frecuentemente, sin embargo, existen pocos casos reportados de miositis extraocular en esta enfermedad. Presentamos el caso de una mujer mexicana con GPA que comenzó con miositis extraocular.

Evolución clínica en xeroderma pigmentoso / Clinical evolution of xeroderma pigmentosum

Propósito: Revisar y analizar la evolución clínica y las principales características clínicas oftalmológicas en el xeroderma pigmentoso. Diseño: Estudio retrospectivo, en serie de casos no comparativo. Método: Revisión retrospectiva de expedientes clínicos y de estudios histopatológicos, con diagnóstico de xeroderma pigmentoso, valorando las complicaciones oculares y su evolución. Resultados: Cuatro pacientes del sexo femenino fueron incluidas, con edades entre 16 y 32 años. En todos los casos se reportaron lesiones cutáneas características, en especial en zonas de exposición al sol. En la exploración oftalmológica, todos los casos presentaron carcinoma epidermoide, histopatológicamente diagnosticado como carcinoma in situ en 2 casos, y como carcinoma invasor en los otros 2. Un caso presentó úlcera corneal y triquiasis. Conclusión: Aunque es una entidad rara, el xeroderma pigmentoso tiene un alto riesgo de presentar lesiones malignas asociadas al defecto de reparación del ADN; el diagnóstico acertado y el manejo temprano de las lesiones asociadas es fundamental para la buena evolución de estos pacientes.

Melanoma conjunatival asociado a melanosis adquirida primaria: Informe de un caso / Conjunctival melanoma associated with primary acquired melanosis. Case report

Introducción: La melanosis adquirida primaria es una lesión pigmentaria conjuntival considerada premaligna, que puede llegar a convertirse en melanoma. Resumen clínico: Se informa el caso de una mujer de 95 años de edad quien inició con hiperpigmentación conjuntival multicéntrica en ojo izquierdo. La lesión de mayor tamaño fue resecada con diagnóstico histopatológico de melanosis adquirida primaria con atipia. Veinticuatro años después desarrolló una masa conjuntival, la cual se originó en el limbo superior, con invasión del fórnix y de la conjuntiva tarsal. Fue sometida a resección, obteniéndose el diagnóstico histopatológico de melanoma conjuntival. Discusión: Se enfatiza acerca del seguimiento a largo plazo de aquellos pacientes con melanosis adquirida primaria con atipia, por su alto porcentaje de transformación maligna hacia melanoma.

Degeneración nodular de Salzmann: informe de un caso / Salzmannïs nodular degeneration: a case report

La degeneración nodular de Salzmann generalmente es asintomática, aunque también puede asociarse a alteraciones corneales preexistentes. Presentamos el caso de un niño de 4 años traído a consulta por presentar lesiones corneales y fotofobia. A la exploración se encontraron opacidades corneales bilaterales nodulares superficiales y profundas. Con el diagnóstico clínico de distrofia corneal compatible con degeneración nodular de Salzmann, se realizó queratectomía superficial del ojo derecho y 6 meses después queratoplastia penetrante del ojo izquierdo. Histológicamente el estroma superficial presentó extensos depósitos de material eosinófilo, amorfo, extracelular, que resultó intensamente positivo con las tinciones de ácido peryódico de Schiff (PAS) y tricrómica de Masson. Con estos hallazgos por microscopia de luz, se hizo el diagnóstico de degeneración nodular de Salzmann. A diferencia de lo informado por otros autores, el presente caso no contaba con antecedentes de enfermedad ocular de ningún tipo. La mayoría de los pacientes afectados son mujeres entre la quinta y séptima décadas de la vida, sin embargo, este caso correspondió a un niño de 4 años de edad. Hasta donde es de nuestro conocimiento, este es el primer caso informado en la literatura de degeneración de Salzmann en un paciente de la primera década de la vida.

Fibrohistiocitoma orbitario: reporte de un caso y revisión de la literatura / Orbital fibrohistiocytoma: a case report and review of the literature

Los fibrohistiocitomas son lesiones de tejidos blandos que presentan un gran espectro tanto clínica como radiológicamente. Se clasifican como lesiones benignas, tumores localmente agresivos, y neoplasias malignas invasivas. Estos tumores pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero presentan una afinidad especial por el área periorbitaria. El fibrohistiocitoma es un tumor raro, ocupa el 1 por ciento de todas las masas orbitarias. Hasta la fecha, no se han identificado criterios clínicos o histológicos que puedan predecir su comportamiento maligno. El análisis histopatológico y diagnóstico no son fáciles de realizar, requieren estudios de microscopia de luz, inmunohistoquímica y, en ocasiones, microscopia electrónica. El pronóstico depende del grado de malignidad. Presentamos el caso de una paciente quien acudió por presentar un tumor de gran tamaño en la órbita izquierda, causando gran destrucción de los tejidos adyacentes. Por no contar con un estudio histopatológico definitivo, se realizó biopsia incisional, ya que intentar resecar la lesión en forma completa hubiera causado numerosas complicaciones. Por microscopia de luz se hizo el diagnóstico de fibriohistiocitoma de la órbita. Se realizó una revisión de la bibliografía.

Efecto de la cloroquina en la uveítis experimental recurrente inducida con melanina bovina en ratas Lewis / Effect of chloroquine on experimental melanin-protein induced uveitis in Lewis rats

Objetivo: Valorar la efectividad de la cloroquina para el control de la UER.Material y Métodos: Se indujo uveítis con melanina bovina en 8 ratas y a 6 de éstas se les administró cloroquina a 5 mg/kg/día durante 6 meses. Se aplicaron dos reinyecciones de melanina para inducir recurrencias. Las ratas se sacrificaron cuando presentaron uveítis después del segundo refuerzo y se estudiaron histopatológicamente. A un grupo adicional de 4 ratas se les administró cloroquina para valorar su toxicidad en retina.Resultados: las dos ratas que no recibieron cloroquina tuvieron 3 cuadros de uveítis severa a diferencia del grupo de cloroquina que presentó 3 cuadros de uveítis leve a moderada clínica e histopatológicamente. p < 0.05 El grupo de ratas sin uveítis tratada con cloroquina no mostró alteraciones clínicas ni histopatológicas.Conclusiones: la cloroquina fue capaz de disminuir la duración y la intensidad de la uveítis e incluso pudo inhibir la aparición de nuevos cuadros, por lo que consideramos es un fármaco útil para el tratamiento de la UER.

Angiosarcoma primario de la órbita: informe de dos casos y revisión de la literatura / Primary orbital angiosarcoma: two cases report and literature

Se informan los casos de un hombre de 53 años y una mujer de 52 años de edad, quienes en el transcurso de 7 y 2 meses respectivamente presentaron dolor retroocular, proptosis y oftalmoplegia. El segundo paciente presentaba además inflamación del párpado superior y lesión subconjuntival ipsilateral. Los estudios de tomografía axial computarizada (TAC) mostraron grandes masas orbitarias de localización superotemporal en ambos casos. El tratamiento de elección fue la escisión local. El diagnóstico del primer caso se modificó con base en los hallazgos histopatológicos por microscopía de luz. En el segundo caso se realizó estudio de inmunohistoquímica para confirmar el diagnóstico original de angiosarcoma (AS). Los hallazgos clínicos, histopatológicos e inmunohistoquímicos son analizados con detalle y se comparan con los casos previamente reportados en la literatura.

Frecuencia del linfoma No Hodgkin orbitario en el Hospital "Dr. Luis Sánchez Bulnes" de la APEC: revisión de 40 años / Frequency of the NonHodgking Lymphoma of the orbit in the \"Luis Sánchez Bulnes\" Hospital (APEC): aforty-years review

Objetivo. Conocer la frecuencia, distribución topografía y presentación clínica de los linfomas No-Hodgkin (LNH) de la órbita, así como reportar la clasificación histopatológica y pronóstico de estas neoplasias de localización orbitaria utilizando la denominada "fórmula de trabajo" (WF). Método. Se recopilaron 31 casos con diagnóstico histopatológico de LNH del archivo de Anatomía patológica entre 1957 y 1996. Se reevaluaron por microscopia de luz: patrón arquitectónico, tamaño y morfología celular, características nucleares y grado de malignidad de acuerdo a la WF. Clínicamente se evaluó: edad, sexo, lateralidad, tiempo de evolución, presentación clínica y diagnóstico clínico. Resultados. Se incluyeron 20 mujeres (64.5 por ciento) y 11 hombres (35.5 por ciento). Timepo de evolución promedio de 12.2 meses. La proptosis y limitación de movimientos oculares fueron las manifestaciones clínicas más frecuentes. El grado de malignidad de acuerdo a la clasificaicón fue: bajo 29 por ciento, intermedio 55 por ciento y alto 16 por ciento. Conclusiones. Los LNH por su presentación clínica variable deben considerarse en el diagnóstico diferencial en aquellos casos de proptosis en pacientes mayores de 60 años. El diagnóstico definitivo de LNH es histopatológico con el apoyo del cuadro clínico y estudios de gabinetes; su manejo es multidisciplinario

Alteraciones conjuntivales en niños con prúrigo actínico / Conjuntival features in children with actinic prurigo

El prúrigo actínico es una dermatosis crónica que afecta zonas expuestas al sol. En este trabajo se pretende determinar las alteraciones oculares en segmento anterior y anexos, y precisar los principales cambios macroscópicos y microscópicos en las conjuntivas bulbar y tarsal de niños con prúrigo actínico. El estudio se realizó en niños de ambos sexos entre 6 y 16 años con diagnóstico de prúrigo actínico, a cada uno de ellos se les practicó una exploración oftalmológica completa y con el consentimiento de los padres o familiar responsable se realizó toma de biopsia conjuntival del ojo más afectado. Se estudiaron 22 ojos de 11 pacientes, la edad promedio fue de 10.6 años. Los hallazgos clínicos más frecuentes fueron: hiperemia conjuntival, folículos en párpado superior, secreción hialina, pannus, puntos de Trantas y queratopatía epitelial punteada respectivamente. Los hallazgos microscópicos más frecuentes fueron: melanosis, ausencia de células caliciformes, infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario, metaplasia epidermoide con queratinización superficial, elastosis, e incontinencia pigmentaria (melanófagos). Podemos concluir que las alteraciones oculares en niños con prúrigo actínico tienen características clínicas e histopatológicas específicas mas no patognomónicas, sin embargo mediante la correlación clinicopatológica, el índice de certeza diagnóstica puede ser mayor

Hemartoma astrocítico de la retina sin facomatosis. Reporte de un caso / Astrocitic hamartoma of the retina without phacomatoses. Case report

Los hamartomas de la retina son lesiones congénitas de excepcional presentación que cursan típicamente con disminución de la agudeza visual y ocasionalmente con estrabismo. Clínicamente la lesión está bien circunscrita, elevada, es de color blanco y puede ser única o múltiple con localización epio o peripapilar. Comúnmente se asocia a esclerosis tuberosa y menos frecuentemente a la neurofibromatosis, entidades incluidas dentro de las facomatosis, siendo posible encontrar hamartomas primarios de retina en individuos sin otra afectación sistémica debiéndose diferenciar con entidades como retinoblastoma y melanoma maligno de coroides por lo que el diagnóstico apropiado a través de la aparición clínica y la fluorangiografía es imperativo para evitar errores terapéuticos. En el presente estudio se reporta el caso de un paciente con hamartoma astrocítico de la retina sin relación a facomatosis u otras anomalías sistémicas

Amiloidosis de la glándula lagrimal. Reporte de un caso / Lacrimal gland amyloidosis. Case report

La amiloidosis representa un espectro de alteraciones que afecta a órganos y sistemas; la fisiopatología involucra una vía metabólica común que resulta en un depósito de proteínas en los tejidos o en múltiple órganos y sistemas. Se presenta el caso de un paciente femenino con una masa blanda en reborde orbitario superior izquierdo, bien delimitada, móvil, con diagnóstico clínico de dacrioadenitis. Se inició tratamiento con prednisolona y sulfas en gotas y ungüento, además de antibiótico por vía oral, sin mostrar cambios en la evolución clínica. Se realizó estudio de ultrasonido ocular y orbitario AO con un equipo Biovisión B-scan-S, observando la presencia de una masa sólida, bien definida, localizada a la glándula lagrimal y con extensión a la porción superior de órbita izquierda. El modo A estandarizado reveló una estructura interna regular y alta reflectividad. El estudio histopatológico reportó una tinción positiva al Rojo Congo y birrefringencia a la luz polarizada con diagnóstico de amiloidosis de la glándula lagrimal. Aunque la amiloidosis de la glándula lagrimal es rara, el estudio de ultrasonido es un método útil en el diagnóstico, aun sin signos clínicos de amiloidosis

Efecto carcinógeno del metronidazol en colon de ratas / Carcinogenic effect of metronidazol in colon of rats

El propósito del presente estudio fue evaluar el efecto carcinógeno del metronidazol para el adenocacinoma de colon en ratas. Un total de 100 ratas de la cepa Wistar fueron asignados aleatoriamente en dos grupos. El grupo experimental estuvo integrado por animales que recibieron metronidazol oralmente, 50 mg/kg/día por 10 días, repitiéndose el tratamiento cada 15 días en tres ocasiones. El grupo control recibió solución fisiológica oralmente. Después de 12 meses de observación se realizó colectomía total en busca de datos histológicos de adenocarinoma. Se determinó el nivel sérico de antígeno carcinoembrionario. En ninguno de los grupos estudiados se encontró evidencia de displasia o cáncer de colon. En el grupo experiemental, 8 por ciento de las ratas desarrollaron hiperplasia mamaria, mientras que en el grupo control fue de 0 por ciento. Las ratas tratadas con metronidazol tuvieron un nivel sérico más alto de antígeno carcinoembrionario en relación al grupo control, 10.6 ñ 1.6 ng/mL vs 1.4 ñ 1.6 ng/mL, respectivamente (p< 0.05). Estos resultados demuestran que el tratamiento con metronidazol no tiene efecto carcinógeno después de 12 meses de observación

Hepatitis fulminante por halotano: informe de dos casos clinicopatológicos / Fulminant hepatitis by halothane: report of two clinicopathological cases

El halotano fue introducido por primera vez en la práctica clínica en 1956 y desde entonces se ha informado sobre muchos casos de daño hepático posterior a la exposición a este halogenado. Su incidencia es de uno por cada 10,000 anestesias con halotano, pero después de múltiples exposiciones la frecuencia aumenta a siete por cada 10,000 anestesias. No obstante, la hepatitis fulminante asociada a halotano es baja, a pesar de su gran uso (uno por cada 35,000 anestesias). Los hallazgos histológicos en hígado son: presencia de necrosis submasiva a masiva de predominio centrolobulillar e infiltración grasa (esteatosis). El primer caso registrado en el Hospital General de México fue en el año de 1972. En el presente informe se presenta dos casos clinicopatológicos de hepatitis fulminante por halotano, posterior a la primera exposición a este agente anestésico