RESUMO
Trata-se do relato de um caso de um menino de sete anos de idade, que vinha mantendo, desde o primeiro ano de vida, após quadro de pneumonia, tosse constante e vários surtos de febre e expectoraçäo amarelada, com chiado e, eventualmente, dispnéia. Foi internado em hospital em várias ocasiöes. O exame radiológico apresentava hipertransparência no hemitórax direito e várias bronquectasias cilíndricas nos brônquios segmentares dos lobos médio e inferior direitos; apresentava ausência de captaçäo em hemitórax direito no cintilograma pulmonar de perfusäo. Espirometria com fluxo diminuído somente nos parâmetros que estudam pequenas vias aéreas, porém sem responder ao uso de broncodilatador. Realizada pneumectomia, aonde encontrou-se pulmäo com lobo médio atelectasiado e bronquectasias. No exame macroscópico foram vistas dilataçäo e ruptura dos septos alveolares, com aumento da espessura da parede brônquica. O angiograma da peça cirúrgica evidenciou rede arterial até a periferia do pulmäo. Paciente encontra-se assintomático desde entäo, sem restriçäo ao exercício