Granulomatous hepatitis, deciphering an elusive spectrum: a clinical case-based approach

Granulomatous hepatitis is a well-defined histopathologic entity characterized by aggregates of modified macrophages (epithelioid in appearance) and other inflammatory cells that accumulate after persistent exposure to antigens. It induces a cellular immune response mediated by the release of various cytokines (including interferon-gamma [INF-γ], tumor necrosis factor-alpha [TNF-α], and interleukin 12 [IL-12]) that stimulate mononuclear cell fusion, culminating in the formation of multinucleated giant cells with a surrounding border of lymphocytes and fibroblasts. It represents between 2% and 15% of all pathological liver studies, usually during an infiltrative or cholestatic biochemical pattern. A practical approach is proposed based on a challenging clinical case of a patient with a fever of unknown origin in an intermediate incidence area for tuberculosis, such as Colombia.

La hepatitis granulomatosa es una entidad histopatológica bien definida que se caracteriza por la presencia de agregados de macrófagos modificados (de aspecto epitelioide) y otras células inflamatorias que se acumulan luego de la exposición persistente a antígenos, lo que induce una respuesta inmunitaria celular mediada por la liberación de varias citocinas (entre las que se destacan el interferón gamma [INF-γ], el factor de necrosis tumoral alfa [TNF-α] y la interleucina 12 [IL-12]) que estimulan la fusión de células mononucleares para culminar en la formación de células gigantes multinucleadas con un borde circundante de linfocitos y fibroblastos. Representa entre el 2 % y el 15 % de todos los estudios anatomopatológicos de hígado, en el curso por lo general de un patrón bioquímico de tipo infiltrativo o colestásico. Se propone un enfoque práctico a partir de un caso clínico retador de un paciente con fiebre de origen desconocido en una zona de incidencia intermedia para tuberculosis, como lo es Colombia.

Enfermedad de Buerger o el endotelio como laberinto: a propósito de un caso clínico / Buerger's disease or the endothelium as a labyrinth: case report

La enfermedad de Buerger, también llamada tromboangeítis obliterante, es una enfermedad vascular inflamatoria transmural no aterosclerótica, segmentaria, que afecta pequeños y medianos vasos de las extremidades, de especial asociación etiopatogénica con el tabaquismo. Ocurre comúnmente en hombres menores de 50 años, siendo un diagnóstico diferencial en el escenario de pacientes con isquemia crónica. Se presenta el caso de un hombre de 43 años, con antecedente de tabaquismo pesado, quien cursaba con claudicación intermitente llegando hasta el dolor en reposo, asociado a úlceras de aspecto vasculopático en miembros inferiores, en ausencia de pulsos distales (pedio, tibial posterior); la pletismografía reportó mayor compromiso infrapoplíteo, con circulación colateral segmentaria por arteriografía, sin posibilidad de revascularización endovascular. Se consideró un caso compatible con enfermedad de Buerger, planteándose un manejo híbrido: médico (con agentes antiagregantes) y quirúrgico (con puente femoropoplíteo directo). Se realiza una breve revisión de tema de esta enfermedad de rara aparición

Abstract. Buerger's disease, also called thromboangiitis obliterans, is a non-atherosclerotic, segmental, transmural inflammatory vascular disease affecting small and medium-sized vessels of the extremities with a special etiopathogenic association with smoking; it commonly occurs in men under 50 years of age, and is a differential diagnosis in the setting of patients with chronic ischemia. We describe the case of a 43-year-old man, with a history of heavy smoking, who presented with intermittent claudication reaching pain at rest, associated with ulcers of vasculopathic appearance in the lower limbs, in the absence of distal pulses (pedius, posterior tibial); plethysmography reported greater infrapopliteal involvement, with segmental collateral circulation by arteriography, without the possibility of endovascular revascularization. The case was considered compatible with Buerger's disease, and hybrid management was weighed: medical (with antiplatelet agents) and surgical (with direct femoropopliteal bridging). A brief review of this rare disease is presented

Uso de plasmaféresis en el manejo de colestasis intrahepática grave asociada a enfermedad de Graves: a propósito de un caso / Use of plasmapheresis in the treatment of severe intrahepatic cholestasis associated with Graves' disease: a case report

La tirotoxicosis es la manifestación clínica de una liberación excesiva de hormonas tiroideas, asociada o no a una función glandular autónoma; en este primer escenario, se denomina específicamente hipertiroidismo. Las principales etiologías son la enfermedad de Graves (EG), el adenoma tóxico, el bocio multinodular tóxico y el grupo de tiroiditis, predominando sus formas aguda y subaguda. La EG es la forma más común de hipertiroidismo, representando entre el 60 % y el 80 % de los casos, con una mayor incidencia en personas entre 40 y 60 años. Se ha descrito un compromiso hepático entre 45 % y el 90 % de pacientes con hipertiroidismo. Presentamos el caso de un hombre de 47 años con tirotoxicosis secundaria a enfermedad de Graves con compromiso bioquímico hepático manifestado como colestasis intrahepática refractaria al tratamiento médico en el corto plazo, tratado exitosamente con plasmaféresis como terapia puente a tiroidectomía total, proporcionando un análisis de la respuesta a la terapia a través de un cambio en los niveles de tiroxina libre (T4) y bilirrubina total a lo largo de su evolución.

Thyrotoxicosis is the clinical manifestation of excessive thyroid hormone release, whether or not asso-ciated with autonomous glandular function; in this first scenario, it is specifically termed hyperthyroi-dism. The main etiologies are Graves' disease (GD), toxic adenoma, toxic multinodular goiter ant the group of thyroiditis, predominantly acute and subacute forms. GD is the most common form of hyperthyroidism, accounting for 60% to 80% of cases, with a higher incidence among people aged 40 to 60 years. Liver involvement has been reported in 45% to 90% of patients with hyperthyroi-dism. We present the case of a 47-year-old man with thyrotoxicosis secondary to Graves' disease with hepatic biochemical involvement manifested as intrahepatic cholestasis refractory to medical management in the short term, successfully treated with plasmapheresis as bridge therapy to total thyroidectomy, providing an analysis of the response to therapy through a change in free thyroxine (T4) and total bilirubin levels throughout his evolutio

Cutaneous polyarteritis nodosa: An atypical simulator. Report of 3 cases and a narrative review of the literature

Objectives: To report the clinical manifestations and therapeutic schemes established in three patients with cutaneous polyarteritis nodosa, as well as to describe the pathophysiology, clinical features, diagnostic criteria, and therapeutic options. Methods: A literature review was performed using Google scholar and PubMed and MeSH terms. There was no limit on the publication date or language for the selection of the articles. Results: Cutaneous polyarteritis nodosa is an uncommon small and medium-sized vessel vasculitis, and is rarely reported in Colombia. Although its pathophysiology is unknown, it is considered to be mediated by the deposition of immunocomplexes in the walls of blood vessels. It can be triggered by infectious agents and be associated with autoimmune diseases. The cutaneous manifestations mainly include subcutaneous painful nodules, livedo reticularis, and ulcers. Myalgia, arthralgia, peripheral neuropathy, and fever can also be present. It represents a diagnostic challenge. Treatment is not standardized and is guided according to the severity. Conclusions: Cutaneous polyarteritis nodosa is a rare entity, with a wide variety of cutaneous manifestations. There is still no specific diagnostic test. Its diagnosis represents a challenge for the dermatologist, and requires multidisciplinary management, in which the rheumatologist plays a fundamental role.

Objetivos: Reportar las diferentes manifestaciones clínicas y los esquemas terapéuticos instaurados en 3 pacientes con poliarteritis nudosa cutánea. Así mismo, describir la fisiopatología, el cuadro clínico, los criterios diagnósticos y las opciones terapéuticas. Métodos: Se realizó una búsqueda de la literatura en Google Académico y PubMed utilizando términos MeSH. En la selección de la bibliografía, la búsqueda no se limitó por fecha de publicación ni por idioma, debido al escaso número de reportes. Resultados: La poliarteritis nudosa cutánea es una vasculitis de pequeño y mediano vaso, infrecuente, poco reportada en Colombia. Su fisiopatología no es del todo conocida, se considera mediada por el depósito de inmunocomplejos en las paredes de vasos sanguíneos; puede ser desencadenada por agentes infecciosos y asociarse con enfermedades autoinmunes. Las manifestaciones cutáneas incluyen principalmente nódulos subcutáneos dolorosos, livedo reticular y úlceras. A nivel extracutáneo podrían encontrarse mialgias, artralgias, neuropatía periférica y fiebre. El diagnóstico representa un desafío. El tratamiento no está estandarizado y es guiado según la severidad de la patología. Conclusión: La poliarteritis nudosa cutánea es una entidad poco frecuente, con una amplia variedad de manifestaciones cutáneas. Hasta el momento, no contamos con una prueba diagnóstica específica. Su diagnóstico representa un reto para el dermatólogo y requiere un manejo multidisciplinario, en el cual el reumatólogo desempeña un papel fundamental.

Compromiso cardíaco por amiloidosis AL: la desemejanza como atributo. Reporte de 3 casos / Cardiac compromise due to AL amyloidosis: dissimilarity as an attribute. Report of 3 cases

RESUMEN La amiloidosis AL (antes denominada amiloidosis primaria) es una entidad sistémica poco frecuente, con incidencia desconocida en el mundo, que puede llegar a presentar compromiso cardíaco en casi la mitad de los pacientes, llevando a una cardiomiopatía restrictiva por depósito de tejido amiloide. A continuación, presentamos 3 casos de pacientes que consultaron por falla cardíaca aguda y síncope, en quienes finalmente se confirmó el diagnóstico de amiloidosis AL. Al final, se realiza una breve revisión de la literatura, enfatizando en los elementos clínicos para un diagnóstico temprano.

SUMMARY AL amyloidosis (formerly called primary amyloidosis) is a rare systemic entity, with an unknown incidence in the world, which can develop heart involvement in almost half of patients, leading to restrictive cardiomyopathy by amyloid tissue deposit. We present 3 cases of patients who consulted for acute heart failure and syncope, in which the diagnosis of AL amyloidosis was finally confirmed. We conclude with a brief review of the literature, emphasizing clinical elements for an early diagnosis.

Síndrome de Caplan: la paradoja del pulmón como origen de la artritis reumatoide / Caplan syndrome: the paradox of the lung as the origin of rheumatoid arthritis

Resumen Históricamente, los estudios de campo observacionales han sido el punto de partida para el desarrollo de grandes avances en el entendimiento de las enfermedades autoinmunes. En el caso de la artritis reumatoide (AR), se han descrito varias asociaciones clínicas hasta la actualidad que tienen en común modelos inmunológicos transversales a la historia natural de la misma, lo que ha permitido avanzar en el desarrollo de nuevos objetivos terapéuticos. Se pretende hacer una breve descripción del compromiso nodular en AR, partiendo de las observaciones clínicas del Dr. Anthony Caplan en pacientes con riesgo de neumoconiosis, con el fin de reconocer el valor de este tipo de asociaciones en el ejercicio médico profesional.

Historically, observational field studies have been the starting point for the development of great advances in the understanding of autoimmune diseases. In the case of rheumatoid arthritis (RA), several clinical associations have been described to date which have in common immunological models transverse to its natural history, which has allowed progress in the development of new therapeutic objectives. Our aim is to make a brief description of nodular involvement in RA, based on the clinical observations of Dr. Anthony Caplan in patients at risk of pneumoconiosis, in order to recognize the value of this type of association in professional medical practice.

Liquen escleroso y atrófico extragenital en hombre con cáncer de próstata: ¿manifestación cutánea paraneoplásica? / Extragenital lichen sclerosus et atrophicus in man with prostate cancer: paraneoplastic skin manifestation?

Resumen Introducción: los síndromes esclerodermiformes se definen por la presencia de esclerosis cutánea, induración y pérdida de la elasticidad de la piel. Su diagnóstico diferencial incluye casos de escleroderma localizada, dentro de los cuales se describe el liquen escleroso y atrófico que, hasta la fecha, no se ha reconocido en el escenario de síndromes cutáneos paraneoplásicos. Resultados: se presenta el caso de un paciente con adenocarcinoma de próstata avanzado, quién desarrolló lesiones compatibles con liquen escleroso y atrófico extragenital durante el curso de su enfermedad oncológica, confirmadas por histopatología. Conclusiones: Se cuestiona la naturaleza paraneoplásica de esta entidad cutánea en este contexto clínico particular

Abstract Introduction: Scleroderma syndromes are defined by the presence of skin sclerosis, induration and loss of skin elasticity. Their differential diagnosis includes cases of localized scleroderma, within which lichen sclerosus et atrophicus are described, which, to date, have not been recognized in the setting of paraneoplastic skin syndromes. Results: We present the case of a patient with advanced adenocarcinoma of the prostate, who developed cutaneous lesions compatible with extragenital lichen sclerosus et atrophicus during the course of the cancer, confirmed by histopathology. Conclusions: The paraneoplastic nature of this skin entity is questioned in this particular clinical context.

Síndrome de Sjögren primario que debuta con polimiositis mitocondrial, neuropatía axonal y parálisis hipopotasémica: reporte de caso / Onset of primary Sjögren syndrome with mitochondrial polymyositis, axonal neuropathy, and hypokalaemic paralysis: Case report

RESUMEN El síndrome de Sjögren es una entidad multisistémica de naturaleza autoinmune, clásicamente considerada una exocrinopatía debido a la alta frecuencia de síntomas secos (queratoconjuntivitis seca, xerostomía) como resultado de infiltración poliglandular por linfocitos autorreactivos. Sin embargo, menos del 10% de estos pacientes puede iniciar con manifestaciones extraglandulares severas, traducidas en peores desenlaces a largo plazo. Se presenta el caso de una gestante que inició con síndrome de debilidad aguda proximal relacionada con miositis con enfermedad mitocondrial e hipopotasemia severa, en el contexto de acidosis tubular renal distal, como manifestación extraglandular de síndrome de Sjögren primario. Se discuten brevemente manifestaciones neurológicas de esta entidad, incluyendo aquellas secundarias a trastornos metabólicos precipitados por compromiso autoinmune.

ABSTRACT Sjögren's syndrome is a multisystemic autoimmune disorder. It is classically considered as an exocrine disease, given the high frequency of dry symptoms (keratoconjunctivitis sicca, xerostomia) as a result of poly-glandular infiltration by autoreactive lymphocytes. However, less than 10% of these patients can onset with severe extra-glandular manifestations, resulting in worse long-term outcomes. The case of a pregnant woman is presented, who debuted with acute proximal weakness syndrome related to myositis with mitochondrial pathology and severe hypokalaemia in the context of distal renal tubular acidosis, as an extra-glandular manifestation of primary Sjögren's syndrome. Neurological manifestations of this condition are briefly discussed, including those secondary to metabolic disorders precipitated by autoimmune compromise.

Megaesófago como complicación de acalasia: reporte de caso y revisión narrativa de la literatura / Megaesophagus as a complication of achalasia: Case report and narrative literature review

Resumen El megaesófago se presenta entre el 5 % y el 20 % de pacientes con acalasia, un trastorno motor esofágico primario reconocido hace más de 300 años, a considerarse en todo paciente con disfagia no explicada por un proceso obstructivo o inflamatorio luego de un estudio endoscópico detallado. Se presenta el caso de un paciente con disfagia progresiva, en quien se documentó megaesófago como complicación de una acalasia de largo tiempo de evolución, no tratada. Se descartó la enfermedad de Chagas mediante enzimoinmunoensayo (ELISA) e inmunofluorescencia indirecta (IFI), tal como recomiendan las guías actuales. Ante la baja frecuencia de esta entidad en nuestro medio y las implicaciones terapéuticas que tiene para los pacientes con acalasia, se realizó una revisión narrativa en la literatura sobre su diagnóstico y alternativas de manejo.

Abstract Megaesophagus occurs in between 5% and 20% of patients with achalasia. It is a primary esophageal motor disorder that has been known for more than 300 years. It should be considered in all patients with dysphagia that is not explained by an obstructive or inflammatory process after a detailed endoscopic study. The following is the case of a patient with progressive dysphagia, in whom megaesophagus was documented as a complication of untreated, long-standing achalasia. Chagas disease was ruled out by enzyme immunoassay (ELISA) and indirect immunofluorescence (IF), as recommended by current guidelines. Given the low frequency of this entity in our environment and the therapeutic implications for patients with achalasia, a narrative literature review was carried out to describe its diagnosis and treatment alternatives.

Síndrome RS3PE (sinovitis simétrica seronegativa remitente con edema) como manifestación paraneoplásica de mesotelioma: reporte de un caso y revisión de la literatura / Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting oedema as a paraneoplastic manifestation of mesothelioma: A case report and review of the literature

RESUMEN El síndrome RS3PE (sinovitis simétrica seronegativa remitente con edema) fue descrito por McCarty (1985) como una forma benigna de artritis reumatoide de inicio en hombres mayores de 70 arios, con compromiso simétrico y asociada a edema de manos y pies. El enfoque de la poliartritis aguda en el adulto mayor debe incluir el síndrome RS3PE, en el que la pobre respuesta a esteroides y el compromiso multisistémico orientan hacia una naturaleza paraneoplásica, principalmente tumores sólidos (adenocarcinoma gástrico y pancreático), linfomas y leucemias. Se presenta el caso de un paciente con RS3PE como manifestación paraneoplásica de mesotelioma, una manifestación rara en este tipo de tumor.

A B S T R A C T Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting oedema (RS3PO) was described by McCarty (1985), as a benign form of rheumatoid arthritis that onset in men older than 70 years (80% of cases), with symmetrical and associated involvement of oedema of hands and feet. The approach of acute polyarthritis in the elderly should include the RS3PO syndrome, where poor steroid response and multisystem involvement oriented towards paraneoplastic nature, mainly with solid tumours (gastric and pancreatic adenocarcinoma), lymphomas and leukaemia. The case is presented of a patient with RS3PO as a paraneoplastic manifestation of mesothelioma, which is rare in this type of tumour.

Enfoque general del paciente con eritema nudoso / General approach of the patient with erythema nodosum

Resumen El eritema nudoso es una reacción de hipersensibilidad cutánea consistente en nódulos eritematosos, sensibles a la palpación, que se encuentran generalmente sobre la región pretibial, aunque también pueden compro- meter muslos, extremidades superiores, glúteos y rostro. La fiebre y las artralgias pueden ser manifestaciones concomitantes. Las lesiones tipo placa pueden aparecer de forma aislada o ser confluentes, evolucionando luego a nódulos dolorosos en el transcurso de varios días. Usualmente, tiene un curso agudo, aunque se han descrito presentaciones crónicas, recurrentes, poco frecuentes. La mayoría de las veces el examen microscópico de las lesiones muestra paniculitis septal sin vasculitis, siendo en ocasiones mixta (lobulillar y septal). Clásicamente, se ha considerado el heraldo de una condición sistémica subyacente (infecciosa o autoinmune) o un fenómeno reactivo tras la exposición a un tóxico o un fármaco. De allí la importancia de conocer su abordaje diagnóstico por parte del médico de atención primaria.

Abstract Erythema nodosum is a reaction of cutaneous hypersensitivity consisting of erythematous nodules, sensitive to palpation, which are usually found on the pretibial region, but which can also involve thighs, upper limbs, buttocks and face. Fever and arthralgia can be concomitant manifestations. The lesions appear in the form of isolated plaques or become confluent, then evolve into painful nodules over several days. Usually, it has an acute course, although chronic, recurrent, rare presentations have been described. Microscopic examination of the lesions shows septal panniculitis without vasculitis. Classically, is considered the herald of an underlying systemic condition (infectious or autoimmune) or a reactive skin phenomenon after exposure to a toxic or drug has been considered; hence the importance of knowing its diagnostic approach by the primary care physician.