Rehabilitación protésica en displasia ectodérmica hipohidrótica: reporte de un caso / Prosthetic rehabilitation in hypohidrotic ectodermal dysplasia: Report of a case

La displasia ectodérmica hipohidrótica es un síndrome genético, caracterizado principalmente por hipohidrosis, hipotricosis e hipodoncia. Esta enfermedad es asociada con hipodoncia y atrofia de los procesos alveolares. El aspecto facial y la ausencia dental múltiple puede ser causa de problemas de socialización por parte de los niños afectados. El propósito de este reporte es describir las características y el manejo odontológico y protésico de un paciente masculino de 5 años de edad diagnosticado con el síndrome.

Hypodriotic ectotermal dysplasia is a genetic syndrome characterized mainly by hypodriosis, hypotrichosis and hypodontia. This disesase is associated with hypodontia and atrophy of the alveolar process. The facial aspect and the multiple missing teeth can cause problems of socialization of the affected children. The aim of this report is to describe features and dental and prosthetic management of a 5-year-old boy, diagnosed with the syndrome.

Manifestaciones orales y manejo de un paciente pediátrico con esclerodermia localizada: revisión de literatura y reporte de un caso / Oral manifestations and management of localized scleroderma in childhood: Review of the literature and case report

La esclerodermia es una rara enfermedad que afecta los tejidos de origen mesenquimatoso y ectodérmico. Se caracteriza por la aparición de alteraciones inflamatorias y vasculares, además de esclerosis en la piel y órganos de los sistemas respiratorio, cardiovascular y gastrointestinal. El propósito del presente reporte es describir el caso de una niña de 4 años con esclerodermia localizada, sus manifestaciones clínicas, datos epidemiológicos y sugerencias de manejo odontológico de los pacientes pediátricos con esta rara enfermedad.

Scleroderma is a rare disorder that affects mesenchymal and ectodermal tissues. It is characterized of vascular and inflammatory alterations and sclerosis in the skin and organs of respiratory, cardiovascular and gastrointestinal systems. The purpose of this report is to describe the case of a 4 year old girl with localized scleroderma, its clinical manifestations, epidemiological data and recommendations of dental management for the pediatric patients with this rare disease.