Sarcomas de partes blandas en la infancia / Chilhood soft tissue sarcomas

Se revisaron los expedientes de 72 pacientes con diagnóstico de sarcoma de partes blandas, registrados entre 1980 y 1994 en el Instituto Nacional de Pediatría de México. La edad promedio entre los casos con rabdomiosarcoma fue de 5.9 años y de 10.3 años en los que tenían no-rabdomiosarcomas. El 86 por ciento de los casos correspondieron a rabdomiosarcomas y el 14 por ciento restante no-rabdomiosarcomas. El tipo histológico más común en los rabdomiosarcoma fue el embrionario, seguido por la variedad alveolar. El 95 por ciento de los rabdiomiosarcomas se diagnosticaron en estadio III y IV. Se revisaron dos grupos de tratamiento: un grupo de enfermos tratados entre 1980 y 1990 con el esquema VC (vincristina, actinomicina D y ciclofosfamida) y otro de pacientes tratados entre 1990 y 1994 con VACP (esquema VAC más cisplatino); no hubo diferencia entre uno y otro grupos en cuanto a la supervivencia (p = 0.11). Se detectaron 10 casos de sarcomas no-rabdomiosarcomas; el más frecuente (50 por ciento de los casos) fue el Schwanoma maligno; todos los pacientes acudieron en etapas avanzadas; de éstos, sólo cuatro se encuentran con vida

Teratoma sacroccígeo. Estudio de 12 casos / Sacrococcygeal teratoma. Study of 12 cases

Introducción. Los teratomas sacrococcígeos son los tumores germinales extragonadales más frecuentes en la infancia. La mayoría se detectan en el período neonatal como una masa tumoral. En virtud de que estos pacientes están propensos a desarrollar neoplasias, se recomienda el tratamiento quirúrgico seguido de vigilancia clínica. Objetivo. Analizar aspectos clínicos, histopatológicos, quirúrgicos y de sobrevida libre de enfermedad de pacientes menores de 18 años operados de tumor germinal de la región sacrococcígea. Diseño. Estudio retrolectivo, descriptivo, observacional y clínico. Material y métodos. Se revisaron los expedientes de pacientes con tumor germinal en la región sacrococcígea atentidos en nuestra institutción en 16 años. Se tabularon sexo, edad de inicio de la sintomatología, manifestaciones clínicas, tamaño del tumor. Se clasificaron según el tipo de trataminto quirúrgico, el diagnóstico histopatológico y la sobrevida libre de enfermedad. Resultados. Hubo 12 pacientes, cuatro niños y ocho niñas con edad entre un día y 14 años; el diagnóstico histopatológico fue teratoma sacrococcígeo (TSC) maduro en 10 e inmaduro en 2; no hubo tumor maligno. Según la clasificación de Altman, el tipo II (n=8) fue el más frecuente. En 63 por ciento de los casos se resecó el tumor y se practicó coccigiectomía por abordaje sagital posterior y V invertida. La sobrevida libre de enfermedad de los operados fue de 100 por ciento. No hubo mortalidad trans ni postoperatoria. La continencia rectal postoperatoria fue de 70 por ciento en los pacientes valorables. Conclusiones. Los TSC maduros son los tumores de células germinales extragonadales más frecuentes. Se presentan inicialmente como una masa tomoral en el período neonatal. El tratamiento quirúrgico es la resección del tumor y coccigioectomía. La sobrevida postoperatoria libre de enfermedad es de 100 por ciento

Teratoma retroperitoneal con nefroblastona extrarrenal: informe de un aso y revisión de la literatura médica / Retroperitoneal teratoma with extrarrenal nephroblastoma. Report of a case and review of the medical literature

Introducción. El teratoma retroperitoneal con nefroblastoma extrarrenal es excepcional, se han informado ocho casos con predominio del sexo femenino. La malignidad de los teratomas es baja en niños menores de cuatro meses de vida; el riesgo de malignidad aumenta hasta 10 veces en niños mayores de cinco años. Caso clínico. Niños de tres años de edad, que inició su padecimiento a los seis meses de edad con distensión, dolor y una masa dura, inmóvil, indolora en hipocondrio y flanco izquierdo, además tenía hipertensión arterial. Los estudios de gabinete mostraron un tumor en la región retroperitoneal izquierda, no dependiente del riñón ipsilateral, al cual desplazaba hacia el hueco pélvico derecho. Se detectaron niveles elevados de alfa feto proteína hasta 61.18 ng/mL. Se hizo laparotomía exploradora, se encontró un tumor retroperitoneal quístico con áreas sólidas, neovascularizado, único y con metástasis hepáticas. El diagnóstico histopatológico fue teratoma maduro quístico con componente de nefroblastoma trifásico (extrarrenal) y nefroblastoma metastásico hepatico. El paciente recibió quimioterapia y falleció 10 meses después del diagnóstico con persistencia de metástasis hepática. Conclusiones. El teratoma maduro retroperitoneal con diferenciación a nefroblastoma extrarrenal debe considerarse como una posibilidad diagnóstica excepcional. El manejo inicial de estos pacientes es quirúrgico para determinar la estirpe histopatológica y posteriormente quimioterapia

Teratoma sacrococcígeo. Una urgencia quirúrgica neonatal / Sacrococcygeal teratoma. A neonatal surgical urgency

Los autores informan el caso de un recién nacido quien tuvo un tumor muy vascularizado, variante rara de teratoma sacrococcígeo. Presentó insuficiencia cardiaca congestiva y anemia lo cual ocasionó su fallecimiento. Se revisó la literatura para hacer sugerencias respecto al diagnóstico prenatal y al manejo quirúrgico urgente de esta variante de teratoma sacrococcígeo en la etapa neonatal

Biopsia por aspiración con aguja delgada en pediatría / Fine-needle aspiration biopsy in pediatrics

La biopsia por aspiración con aguja delgada (BAAD) es útil en el diagnóstico oncológico en adultos. La experiencia en niños es menor. Para documentar su utilidad en la población pediátrica, se revisaron 97 BAAD en 91 pacientes comparándolas con biopsia a cielo abierto y en algunos casos clínica y citológicamente benignos, con su evolución y respuesta al tratamiento. La sensibilidad fue de 92.5 por ciento; la especificidad de 100 por ciento. La capacidad para clasificar los tumores malignos de células pequeñas fue baja. Debido a que un buen número de neoplasias malignas de la infancia pertenecen a este grupo y que muchas de éstas se tratan inicialmente con quimioterapia, se sugiere aplicar métodos complementarios para poder hacer diagnóstico definitivo y preciso en la BAAD. El estudio es útil para detección temprana de neoplasias malignas, documentación de recurrencia tumoral, documentación de malignidad en tumores inoperables, obtención de material adicional para estudios especiales