Hiperplasia pseudoangiomatosa nodular gigante de la mama / Pseudoangiomatous stromal hyperplasia (pash) of the breast

La hiperplasia pseudoangiomatosa (PASH) es una lesión proliferativa benigna de la mama, poco frecuente, caracterizada por la existencia de lagos pseudovasculares embebidos en una gran proliferación del estroma mamario. Probablemente, el desarrollo de la PASH tenga una influencia hormonal, por lo que típicamente se diagnostica en mujeres en edad fértil. La PASH es un hallazgo histopatológico casual en las piezas quirúrgicas y biopsias mamarias realizadas por otra patología. La presentación clínica en forma de masa palpable es poco frecuente. El principal diagnóstico diferencial debe realizarse con el angiosarcoma de bajo grado. El tratamiento de la PASH nodular es una correcta exéresis quirúrgica asegurando borde sano amplio. El pronóstico es excelente, con un mínimo riesgo de recidiva si se realiza una adecuada cirugía. Se presenta el caso de una mujer de 37 años que acude a consulta por un nódulo mamario de crecimiento rápido.

Pseudoangiomatous stromal hyperplasia (PASH) of the breast is a rare benign proliferative mesenchymal lesion characterized by the presence of open slit like spaces embedded in a hyalinized fibrous stroma. The development of PASH is probably subject to hormonal influence so it typically affects women in the reproductive age group. Pseudoangiomatous stromal hyperplasia is frequently an incidental histologic finding in breast surgeries or biopsies performed for other injuries. In rare cases, it presents as a localized breast mass. The most important differential diagnosis is low-grade angiosarcoma. Tumorous PASH is treated by local surgical excision with clear margins. The prognosis is excellent, with minimal risk of recurrence after adequate surgery. The presented case was a 37-years-old woman who was admitted with a rapidly growing breast tumor.

Neoplasia vaginal intraepitelial / Vaginal intraepithelial neoplasia

Objetivo: actualizar los conocimientos disponibles sobre la neoplasia vaginal intraepitelial (VAIN) especialmente en el diagnóstico y tratamiento. Métodos: revisión de la literatura en Pubmed de los últimos 20 años, especialmente de los publicados desde 2005 hasta la actualidad y considerando sobre todo los ensayos clínicos aleatorizados. Resultados: su prevalencia real es desconocida, aunque es una patología rara generalmente en mujeres posmenopaúsicas. Su fisiopatología es similar a la neoplasia cervical intraepitelial, con el HPV como principal factor de riesgo, sobre todo el serotipo 16, pero su progresión a cáncer es menor. Un grupo importante es el de VAIN tras histerectomía, que supone el 48-70 por ciento del total de las VAIN. La colposcopia para el diagnóstico no es sencilla y se aconseja preparación con estrógenos en las pacientes menopáusicas y utilización de ácido acético y lugol para identificar las zonas sospechosas. Las tres opciones terapéuticas son la cirugía (excisional, láser, ultrasonidos), braquiterapia y tratamiento médico (imiquimod, 5-fluorouracilo, ácido tricloroacético). Se expone la técnica y las ventajas e inconvenientes de cada uno de ellos. Conclusión: aunque la VAIN es una entidad rara, es preciso tenerla en cuenta ante un diagnóstico de lesión citológica. Su diagnóstico a veces no es sencillo y el tratamiento dependerá del grado, la localización y el tamaño de la lesión y las circunstancias personales de la paciente. Se necesitan más ensayos aleatorizados que comparen la eficacia entre las distintas opciones terapéuticas y su repercusión en la calidad de vida de las pacientes.

Aims: update the knowledge about vaginal intraepithelial neoplasia (VAIN) with special emphasis on diagnosis and therapeutic management. Method: electronic search of Pubmed of all kinds of articles about the VAIN, for the last 20 years with special attention to those published from 2005 to the present and considering especially randomized clinical trials. Results: its prevalence is unknown, although it is a rare condition that usually occurs in postmenopausal women. The physiopathology is similar to cervical intraepithelial neoplasia, being HPV the main risk factor, particularly serotype 16, but its progression to cancer is lower. An important group is VAIN after hysterectomy, 48-70 percent of total VaIN. Colposcopy for the diagnosis is not easy and in patients with postmenopausal the preparation with local estrogen is necessary and use both of acetic acid and lugol to identify suspicious areas. The three treatment options are surgery (excisional, laser, ultrasound), brachytherapy and medical management (imiquimod, 5-fluorouracil, tricholoroacetic acid). The technique and the advantages and disadvantages of each are explained. Conclusion: although VAIN is rare, it must take it into account before a cytological diagnosis of dysplasia. Its diagnosis is sometimes not easy and the treatment depends on the extent, location and size of the lesion and the individual preferences of the patient. We need more randomized trials comparing different treatment options and also their impact on quality of life of patients.

Úlcera genital aguda en paciente adolescente / Acute genital ulcer in an adolescent patient

La úlcera vulvar aguda o úlcera de Lipschütz es una entidad poco frecuente y habitualmente subdiagnosticada. Es reconocida por la aparición súbita de lesiones ulcerosas y dolorosas en vulva, vagina y/o periné, sin antecedente de contacto sexual previo. La etiología es desconocida. El diagnóstico diferencial debe incluir causa infecciosa venérea o no, síntoma de cuadro autoinmune u otra enfermedad sistémica, o efecto secundario a la administración de fármacos. Las lesiones desaparecen espontáneamente, habitualmente sin secuelas y sin recurrencias a largo plazo.

Acute genital ulcer or Lipschütz ulcer is a rare and underdiagnosed, entity that usually presents an acute and painful ulcer in the vulva, lower vagina and/or perineum of nonvenereal origin. The etiology is unknown but the differential diagnosis must include sexually and nonsexually transmitted infections, autoimmune conditions, local manifestations of systemic illness and drug reactions. The lesions heal spontaneously and most patients have no recurrence and no long-term sequelae.

Adenocarcinoma de endometrio de patrón sertoliforme / Sertoliform carcinoma of the endometrium

Se presenta el caso de una paciente que consultó por metrorragia posmenopaúsica. En la biopsia histeroscópica dirigida se informó de adenocarcinoma de endometrio endometrioide bien diferenciado. Se practicó histerectomía, doble anexectomía y lavados peritoneales. Durante el acto quirúrgico se valoró el grado de infiltración miometrial, que al revelar afectación del útero hasta la serosa, implicó la realización de linfadenectomía de espacios pélvicos y paraaórtico. El diagnóstico definitivo anatomopatológico fue de adenocarcinoma de endometrio tipo endometrioide de patrón sertoliforme moderadamente diferenciado. El estadío FIGO fue IIIA, por lo que se indicó quimioterapia y radioterapia como tratamiento adyuvante. A los 2 años la paciente presenta recidiva ganglionar y metástasis pulmonares con progresión a pesar del tratamiento quimioterápico, por lo que finalmente fallece.

We report a case of a patient with postmenopausal bleeding. In hysteroscopic directed biopsy was reported endometrioid endometrial adenocarcinoma well differentiated, so that she underwent total hysterectomy, both salpingo-oophorectomy and peritoneal washings. In the surgery, we evaluated the miometrial infiltration, with report invasion until serosa, so we practised pelvic and paraaortic lymphadenectomy. The pathologic diagnosis was sertoliform endometrioid carcinoma of the endometrium with moderate differentiation. The FIGO stage was IIIA, and we indicated chemotherapy and radiotherapy. Two year after, the patient presented nodal recurrence and lung metastases with no response to the chemotherapy drugs, so she dies.

Rabdomiosarcoma embrionario de cérvix uterino en mujer adulta / Embryonal rhabdomyosarcoma of uterine cervix in adult female

El rabdomiosarcoma (RMS) del tracto genital inferior es una patología maligna relativamente frecuente en la infancia aunque muy poco prevalente en la edad adulta. Tan solo suponen el 2-4 por ciento de todos los sarcomas de partes blandas. Se trata de una neoplasia derivada de células progenitoras de miocitos de músculo estriado en distinto grado de diferenciación. En un elevado número de casos, el cuadro se presenta como un pólipo endocervical de apariencia benigna, lo cual retrasa el diagnóstico. El correcto manejo del RMS de tracto genital es controvertido. Un esquema agresivo de tratamiento con cirugía, poliquimioterapia y radioterapia en pacientes seleccionadas, ha demostrado aumentar la supervivencia e incluso conseguir la curación en estadios precoces.

Rhabdomyosarcoma (RMS) of the lower genital tract is a common childhood malignancy but a rare tumor in female adults. It accounting for around 2-4 percent of soft-tissue sarcomas. It is a malignant neoplasm originating from myogenic progenitors cells that shows variable stages of skeletal muscle differentiation. In many cases, the tumor appears as a benign endocervical polyp and this delays the correct diagnosis. Optimal management of adult genital tract RMS is uncertain. Aggressive primary therapy with local excition, poliche-motherapy and radiotherapy in selected patients may result in prolonged survival and cure in early stages.