RESUMO
El objetivo de este trabajo fue el estudio de receptores de membrana plaquetaria en el Síndrome Urémico Hemolítico. Se estudiaron 20 niños de 17,3 ñ 5,2 meses de edad con diagnóstico clínico y de laboratorio de dicha enfermedad. En muestras obtenidas a los 15 días, al mes y a los dos meses del comienzo de la enfermedad se aislaron las plaquetas de los pacientes y también de controles normales de una población etaria comparable. Se solubilizaron las glicoproteínas (GP) de membranas y se procedió al análisis de las mismas por Western-blot. Se utilizaron anticuerpos monoclonales específicos. Se observaron niveles bajos de GPIb y GPlIbIIIa en la primera muestra. La GPIb, luego, aumentó rápidamente normalizándose al mes de evolución. En cambio, el complejo GPlIbIIIa, si bien aumentó ligeramente en la tercera muestra, se mantuvo francamente disminuido (5-25 por ciento). La GPlIb presentó niveles bajos no alcanzando la normalidad dentro del período estudiado, mientras que la GPIIIa mantuvo un nivel estable cercano al límite inferior normal (25-50 por ciento). De los resultados obtenidos se puede concluir que la síntesis de GP no estaría alterada ya que la GPIb se normaliza rápidamente; la integrina GPlIbIIIa es el principal receptor afectado. Esta alteración puede deberse a algún bloqueo por anticuerpos inespecíficos o por péptidos de secuencia RGD o bien a una alteración estructural de la GPlIb por proteólisis inespecífica