Paquioniquia congénita tipo 1 / Pachyonycha congenita type 1

La paquioniquia cong‚nita (PC) es una rara genodermatosis de inicio en la infancia temprana caracterizada por una hiperqueratosis ungueal y frecuentes alteraciones asociadas. Se presenta el caso de una mujer de 28 a¤os con lesiones cl¡nicas compatibles con paquioniquia cong‚nita tipo 1.

The pachyonychia congenita (PC) is a rare genodermatosis of onset in early infancy characterized by hyperkeratosis nail and frequent partner changes. The case of a 28 year old woman with clinical lesions compatible with pachyonychia congenita type 1 is presented.

Poroqueratosis genital: reporte de caso y revisi¢n de la literatura / Genital porokeratosis: case report and review of the literature

La poroqueratosis es un grupo de dermatosis raras que se producen debido a un trastorno del proceso de queratinizaci¢n. Hay diferentes formas cl¡nicas, pero caracter¡sticamente se presenta como p pulas delimitadas con centro ligeramente atr¢fico y borde elevado hiperquerat¢sico, pueden causar prurito. En la histopatolog¡a se puede observar las lamelas carnoides y la hipogranulosis como caracter¡sticas importantes. Se presenta el caso de un paciente var¢n de 32 a¤os de edad con lesiones en la regi¢n genital una localizaci¢n rara para esta enfermedad pero con cl¡nica e histopatolog¡a t¡picas, que fue tratado con crioterapia.

The porokeratosis is a rare dermatosis occurring due to a disorder of keratinization process. There are different clinical forms, but characteristically arises as papules delimited with center slightly atrophic and edge high hyperkeratotic, which can cause itching. The histopathology, you can see the lamellae carnoides and the hipogranulosis as important features. A case of a 32-year-old male patient is presented with lesions in the genital region, a rare location for this disease but with typical clinical and histopathology, which was treated with cryotherapy.

Pseudoporfiria asociada a hemodialisis / Pseudoporfiria associated with hemodialysis

La pseudoporfiria es una dermatosis ampollar poco frecuente con similares caracter¡sticas cl¡nicas e histopatol¢gicas a las de la porfiria cut nea tarda pero con cifras normales de porfirinas. Se presenta el caso de una paciente con pseudoporfiria asociada a hemodi lisis que fue tratada con N-acetilciste¡na.

The pseudoporphyria is a bullous dermatosis rare with similar clinical and histopathologic features to the ofporphyria cutanea tarda but with normal numbers of porphyrins. The case of a patient is presented with pseudoporphtyria associated with hemodialysis who was treated with N-acetylcysteine.

Síndrome de Laugier-Hunziker / Laugier-Hunziker syndrome

El síndrome de Laugier-Hunziker es un raro desorden adquirido caracterizado por una hiperpigmentación difusa de la mucosa oral y melanoniquia en adultos. Aparecen lesiones maculares menores de 5 mm de diámetro. Está considerada como una enfermedad benigna sin manifestación sistémica o con potencial maligno. Por lo tanto, es importante descartar otros trastornos pigmentarios mucocutáneos que requieran manejo médico. Se presenta el caso de una paciente de 66 años con síndrome de Laugier-Hunziker con compromiso de uñas, manos, pies y mucosa oral, es el segundo caso reportado en Perú en los dos últimos años.

Laugier-Hunriker syndrome is a rare acquired disorder characterized by diffuse hyperpigmentation of the oral mucosa and longitudinal melanonychia in adults. They appear as macular lesions less than 5 mm in diameter. It's considered to be a benign disease with no systemic manifestation or malignant potential. Therefore, it's important to rule out other mucocutaneous pigmentary disorders that do require medical management. We present one case of66 year-old woman with Laugier-Hunziker syndrome with compromise of nails, hands, feet and oral mucosa, it's a second case reported in Peru last two years.

Poroma ecrino: serie de casos / Eccrine poroma: case series

El poroma ecrino es una neoplasia benigna de las glándulas sudoríparas ecrinas, de presentación rara y causa desconocida. Se localiza generalmente en palmas y plantas. Tiene una gran versatilidad clínica lo cual dificulta su diagnóstico, y no es sino hasta el estudio histopatológico cuando se confirma el mismo. Se presentan cuatro casos con presentaciones clínicas diferentes de esta patología.

Eccrine poroma is a benign neoplasm 01 the eccrine sweat glands, rare presentation and unknown cause. It is usually located on the palms and soles. It has a large clinical versatility making it difficult to diagnose, and it is not until the histopathological study when it is confirmed. Four cases with different clinical presentations of this disease are presented.

Angiosarcoma: reporte de caso / Angiosarcoma: a case report

El angiosarcoma cutáneo es un tumor vascular maligno muy agresivo y raro. Su localización habitual es la cabeza y el cuello, y es más frecuente en personas de edad avanzada, sobretodo en el sexo masculino. Se caracteriza clínicamente por la presencia de placas induradas o nódulos eritematovioláceos. Su pronóstico es malo con tendencia a la metástasis. No existe hasta el momento un protocolo terapéutico estandarizado. Se presenta el caso de una paciente mujer de 77 años de edad con angiosarcoma cutáneo de cuero cabelludo que se intervino quirúrgicamente y recibió radioterapia, hasta el momento tres meses después no ha presentado recidivas ni metástasis.

Cutaneous angiosarcoma is a malignant, vascular tumor very aggressive and rare. The habitual locate are head and neck region, is more frequent in elderly people, with predominance in male gender. Clinically characterized by red or violet plaques or nodules. The prognosis is poor with tendency to metastasis. There isn't at present a standardized therapeutic protocol. We present one case 0177 year-old woman with cutaneous angiosarcoma of scalp, she was submitted to surgical intervention and received radiotherapy, at the moment after three months she has not been present relapse or metastasis.

Amiloidosis primaria asociada a mieloma múltiple: reporte de caso / Primary systemic amyloidosis associated with multiple myeloma: a case report

El amiloide es un material proteináceo fibrilar que se deposita en los tejidos en diversas situaciones clínicas; en la piel puede ser hallado con o sin afectación sistémica concomitante. La amiloidois sistémica asociada a mieloma múltiple tiene un pronóstico sombrío y son las manifestaciones mucocutáneas las primeras en aparecer. Se presenta en el caso de un varón de 55 años que consultó por tumoraciones elevadas de superficie lisa en la región perinatal.

Amyloid is a fibrillar proteinaceous material is deposited in tissies in various clinical situations, the skin can be found with or without concomitant systemic involvement. systemic amyloidosis associated with multiple myeloma has a poor prognosis and mucocutaneous manifestations are the first to appear. We report the case of a 55 years old patient with high smooth surface tumors in the perinatal region.

Pénfigo herpetiforme: reporte de caso / Pemphigus herpetiformis: case report

El pénfigo herpetiforme es una variante clínica infrecuente del pénfigo, que presenta similitud clínica con la dermatitis herpetiforme, con presencia histológica de acantólisis y de ampolla intrapidermica. Se presenta el caso de un paciente de 61 años, con lesiones vesiculares pruriginosas, de 3 a 8 mm un, de conformación arciforme y herpetiforme, localizadas en el tórax y las extremidades. La histopatología y la inmunofluorescencia directa fueron compatibles con pénfigo. El paciente tuvo mejoría luego del tratamiento con inmunoglobulina intravenosa.

The pemphigus herpetiformis is a rare clinical variant of pemphigus, which presents clinical similarity with dermatitis herpetiformis, but with the histological presence of acantholysis and intraepidermal blister. We present the case of a 61 year old male patient with pruritic vesicular lesions of 3-8 mm of acute and herpetiform configuration over his thorax and extremities. The histopathology and direct immunofluorescence were consistent with pemphigus. The patient had improvement after treatment with intravenous immunoglobulin.

Pénfigo benigno familiar / Pemphigus benign familial

El pénfigo benigno familiar o enfermedad de Hailey-Hailey es una genodermatosis ampollar, de evolución crónica, recidivante y de etiología desconocida. Se observa con mayor frecuencia en las áreas de pliegues. Las lesiones se caracterizan por ser ampollares, con contenido seroso que evolucionan a costras. En la histología se evidencia acantólisis suprabasal y separación de los queratinocitos por destrucción de los desmosomas. No hay un tratamiento específico. Se presentan dos casos para el aporte del conocimiento de esta enfermedad.

The pemphigus benign familial or Hailey-Hailey disease is genodermatosis a blistering, chronic evolution, ethology recurrent and unknown. Seen most commonly in the areas of folds. The lesions are characterized by bullous serous content evolve at scabs. Histology in suprabasal acantholysis evidence and separation of keratinocytes by destruction of desmosomes. There is no specific treatment. Below are two cases for the contribution of knowledge of this disease.

Impetigo herpetiforme: reporte de un caso / Impetigo herpetiformis: a case report

El impétigo herpetiforme es una rara dermatosis pustular no infecciosa que se presenta en el embarazo especialmente en el último trimestre. Describimos el caso de una gestante primigesta, de 21 años quien presentó en el último trimestre compromiso cutáneo, que inicia en palma de manos, antebrazo, miembros inferiores y abdomen, tratado con prednisona a 30 mg/dia con buena evolución tanto para la madre y el producto Se presenta el caso por ser inusual y se revisa la literatura.

Impetigo herpetiformis is a rare non-infectious pustular dermatosis that occurs in pregnancy, especially in the last quarter. We describe the case of a pregnant primigravida, aged 21 who presented in the last quarter cutaneou sinvolvement, which began in palm of hands, forearms, lower limbs and abdomen, treated with prednisone at 30 mg / day with a good outcomefor both mother and the product.

Micosis fungoide granulomatosa con linfadenopatías sarcoidales no neoplasicas: reporte de caso y revisiónde literatura / Granulomatous mycosis fungoides associated to sarcoid-like limphadenopathies non neoplasic

Presentamos el caso de una paciente mujer quien desarrolla un episodio de eritrodermia y adenopatías, luego de muchos años, lesiones localizadas en placa compatibles con micosis fungoide granulomatosa presentando una reacción granulomatosa sarcoidal en ganglios durante un periodo de remisión de la enfermedad. La extensión extra cutánea se puede observar en un tercio de los pacientes con micosis fungoide yse asocia a transformación a linfoma anaplásico de células grandes CD30. Otras explicaciones al desarrollo de granulomas sarcoideos son: el desarrollo de sarcoidosis concomitante, asociada o no al linfoma y reacciones sarcoidosis like (en respuesta a antígenos o citoquinas tumorales; en relacióna drogas como la bleomicina, contraste). Algunos autores proponen la existencia de un síndrome linfoma sarcoidosis caracterizado por sarcoidosis activa crónica que inicia el cuadro linfoproliferativo luego de la sarcoidosis. En el caso de nuestra paciente se desarrollan las adenopatías durante un periodo de remisión de la enfermedad en las que no se observa infiltración linfomatoide neoplasica, esto nos orienta a pensar que se trata de una reacción sarcoidosis like ganglionar secundaria a la liberación de citoquinas y antígenos tumorales luego de la radioterapia o que podría tratarse de un caso de sarcoidosisasociada incipiente.

Here we report the case of a female patient who developed an episode of eritrodermia and adenopathies, after many years focus injuries in plate compatible with granulomatous mycosis fungoides presenting a granulomatous sarcoid reaction in ganglia during the sickness remission period. The extra cutaneous extension can be present in one third of the patients with mycosis fungoides and associated with the big cells CD 30+ anaplastic large cell lymphoma. Other explanations to the granulomatous sarcoides development are: the sarcoidosis consistent development, associated or not to the lymphoma and reactions sarcoidosis-like (in response to antigens or tumoral cytokines; related to drugs like bleomicine, contrast). Some authors propose the existence of a syndrome sarcoidosislymphoma characterized by chronic active sarcoidosis that starts the lymphoproliferative scheme after the sarcoidosis. In our case, the patient develops the adenopathies during a sickness remission period which does not show neoplasic lymphomatoid infiltration; that suggest being a sarcoidosis reaction like ganglionar secondary to the cytokines and tumoral antigens liberation after radiotherapy that mey be a incipient case of sarcoidosis associated. Here we report the case of a female patient who developed an episode of eritrodermia and adenopathies, after many years focus injuries in plate compatible with granulomatous mycosis fungoides presenting a granulomatous sarcoid reaction in ganglia during the sickness remission period. The extra cutaneous extension can be present in one third of the patients with mycosis fungoides and associated with the big cells CD 30+ anaplastic large cell lymphoma. Other explanations to the granulomatous sarcoides development are: the sarcoidosis consistent development, associated or not to the lymphoma and reactions sarcoidosis-like (in response to antigens or tumoral cytokines; related to drugs like bleomicine, contrast). Some authors propose the existence of a syndrome sarcoidosis-lymphoma characterized by chronic active sarcoidosis that starts the lymphoproliferative scheme after the sarcoidosis. In our case, the patient develops the adenopathies during a sickness remission period which does not show neoplasic lymphomatoid infiltration; that suggest being a sarcoidosis reaction like ganglionar secondary to the cytokines and tumoral antigens liberation after radiotherapy that mey be a incipient case of sarcoidosis associated.

Consenso peruano de diagnóstico y tratamiento de la micosis fungoides y síndrome de Sezary / A peruvian consensus for the diagnosis and therapy of mycosis fungoides and Sézary

Introducción: varias revisiones y guías de manejo de Micosis Fungoides (MF) y Síndrome Sézary (SS) han sido publicados. Sin embargo, estrategias terapeúticas para esta entidad varían entre instituciones y países. Existen pocos estudios fase III que permitan tomar decisiones en el tratamiento de MF/SS. Por tanto éste es frecuentemente determinado por las experiencias institucionales. Objetivo: con el objeto de sumarizar la evidencia disponible y revisar las mejores prácticas, es que se realizó un Consenso Peruano llevado a caboen Setiembre 2008 para establecer guías de diagnóstico y tratamientode MF/SS. Resultados: este artículo revisa los criterios clínicos, histopatológicos y terapéuticos de MF/SS.

Background: Several reviews and guidelines on the management of Mycosis Fungoides (MF) and Sézary syndrome (SS) have been published; however, treatment strategies for patients with MF/SS vary from institution to institution and among countries. There are few phase III trials to support treatment decisions for MF/SS and treatment is often determined by institutional experience. Objetive: In order to summarise the available evidence and reviewbest practices, Peruvian Consensus met in September 2004 to establish guidelines for the diagnosis and treatment of MF/SS. Results: This article reviews hystopatologic, clinic and therapeutic criteria of MF/SS.

Respuesta de las dermatosis tratadas con fototerapia UVB de banda angosta en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins 2002 - 2005 / Response of dermatosis treated with Narrow Band UVB Phototherapy at Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins 2002 - 2005

Antecedente: La fototerapia es una estrategia terapéutica en dermatología que ha influenciado notablemente el tratamiento de muchas enfermedades de la piel; actualmente hay diversas indicaciones para la fototerapia conradiación ultravioleta B de banda angosta. Objetivo: Determinar la respuesta de las dermatosis a la fototerapia con radiación ultravioleta B de banda angosta en pacientes sometidos a este tratamiento en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins. Material y Métodos: Se revisaron las historias clínicas depacientes tratados en la Unidad de Fototerapia del Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins que recibieron radiación ultravioleta B de banda angosta desde el 30 de Agosto del 2002 hasta el 31 de diciembre del 2005. Resultados: En el grupo de psoriasis, el 42,55 por ciento alcanzó mejoría significativa, 36,17 por ciento moderada, 8,51 por ciento leve y 12,77 por ciento mínima o ninguna. En los pacientes con vitiligo, el 8,33 por ciento presentó mejoría significativa, 41,67 por ciento moderada, 33,33 por ciento leve y 16,67 por ciento mínima o ninguna. En el grupo de micosis fungoides, el 50 por ciento obtuvo respuestacompleta, 25 por ciento parcial y 25 por ciento no obtuvo respuesta. De los pacientes con pitiriasis liquenoide crónica, 66.3 por ciento alcanzaron mejoría significativa y 33.3 por ciento fue moderada. De los pacientes con enfermedad injerto contra huésped, 33.3 por ciento presentaron mejoría moderada y 66.6 por ciento fue leve. El único paciente con liquen plano alcanzó mejoría moderada...

Antecedent: The photherapy is a strategic therapy in dermatology with great influence in many dermatologicillnesses; actually there are diverse indications for photherapy of narrow band B Ultraviolet Radiation. Objective: to determine the answer of dermatosis to narrow band B ultraviolet radiation in patients with this treatment at Hospital Nacional Edgardo Rebagliatti Martins. Materials and Methods: the clinical histories of patients treated with narrow band B ultravoplet radiation at Phototherapy Unit of HospitalNacional Edgardo Rebagliatti Martins since August 30 of 2002 to December 31 of 2005 were revised. Results: in psoriasis group 42,55% reached significant improvement, 36,17%moderated, 33,33% light and 16,67% none improvement. In micosis fungoides 50% obtained complete answer, 25% partial answer and 25% none answer. In patients with chronic pytiriasislichenoides, 66.6% reached significant improvement and 33.3% moderate answer. In patients with graft versus host illness, 33% obtained moderate and 66.6% light improvements,and in the patient with lichen planus the answer was moderate. Conclusions: narrow band B ultraviolet radiation constitute a good therapeutic option in our patients with pathologies withwell established indications, like psoriasis, vitiligo and micosisfungoides, but is necessary to perform controlled prospective studies in our country to validate this treatment in this entities and in another like pruritus, chronic lichenoid pytiriasis, graftversus host illness, parapsoriasis, liquen planus, atopic dermatitisscleroderma, prurigo and limphomatoid papulosis.

Síndrome Antifosfolipídico: [revisión] / Antiphospholipidic Syndrome: [review]

El Síndrome Antifosfolipídico es una entidad adquirida y multisistémica, caracterizada por hipercoagulación, en la que las manifestaciones cutáneas, en un alto porcentaje, permiten sospechar su diagnóstico; estas se caracterizan por livedo reticularis y los diferentes grados de necrosis cutánea dependiendo de los vasos afectados, además de otros hallazgos importantes como son la trombocitopenia y los antecedentes de abortos. Los marcadores serológicos son los anticuerpos antifosfolipidicos que corresponden al anticoagulante lupico y a la anticardiolipina.

Antiphospholipidic syndrome is an acquire and multisystemic entity, whose principal feature is the hypercoagulability; the cutaneous lesions are livedo reticularis and different types of skin necrosis, that depends on venous or arterial or both thrombosis, another signs are thrombocytopenia and history of aborts. Laboratory serologic markers are antiphospholipidic antibodies such us lupic anticoagulant and anticardiolipin.

Leiomatosis cutánea y uterina: síndrome de Reed / Cutaneous and uterine leiomyomatosis: Reed's syndrome

Los leiomiomas cutáneos son tumores poco frecuentes de músculo liso dérmico, habitualmente múltiples, que se asocian a leiomiomatosis uterina en algunos casos con carácter de herencia autosómica dominante. Se presenta el caso de una mujer de 45 años con leiomiomatosis cutánea y uterina múltiple (síndrome de Reed).

Variantes atípicas de micosis fungoide: foliculotrópica e hiperpigmentada / Atipical forms of mycosis fungoides

La micosis fungoide es una neoplasia debida a la proliferación debida a la proliferación clonal de linfocitos Tepidermotrópicos. Además de la forma clásica (parche, placa, tumor) descrita por Alibert-Bazin, presenta diversas variantes atípicas. Se reporta los casos de dos pacientes con micosis fungoide atípica: variante foliculotrópica y variante hiperpigmentada.