Agenesia sacra asociada a disrrafismo espinal e hidrocefalia / Sacra agenesia associated to spinal dysraphism and hydrocephaly

Introducción: la agenesia sacra es una malformación congénita rara que forma parte del síndrome de regresión caudal. Se caracteriza por un grupo de anomalías en las cuales la columna caudal está ausente. Esta enfermedad es la malformación más frecuente en los hijos de madres diabéticas, además se ha relacionado con otros factores predisponentes, como deficiencias de ácido fólico, de vitaminas, uso de insulina en el embarazo, e incluso, la hipoxia. Entre un 30-40 por ciento de pacientes con agenesia sacra completa, pueden tener asociado un mielomeningocele, y el desplazamiento de las raíces nerviosas empeora los trastornos neurológicos. En estos casos, la hidrocefalia, muchas veces también asociada a malformación Chiari tipo II, está ya presente al nacer. Caso clínico: se presenta el caso de un neonato con agenesia sacra asociada a disrrafismo espinal e hidrocefalia. La intervención quirúrgica fue precoz, se le colocó derivación ventrículo peritoneal y se realizó la reparación del defecto del tubo neural. La evolución posoperatoria fue favorable, aunque persistieron los déficits neurológicos preoperatorios. Conclusiones: no se hallaron factores predisponentes en este paciente y el análisis del cariotipo fue normal. Las anomalías óseas de miembros inferiores fueron las más llamativas, así como la presencia de hidrocefalia asociada a malformación Chiari tipo II y mielomeningocele. El tratamiento a estos casos requiere de un enfoque multidisciplinar, y la reparación quirúrgica del mielomeningocele debe ser precoz para conseguir una evolución favorable. Las formas graves pueden ocasionar una muerte temprana neonatal, en cambio, los niños que sobreviven, generalmente presentan inteligencia normal

Introduction: sacra agenesia is a rare congenital malformation as part of the caudal regression syndrome. It is characterized by a group of anomalies in which the caudal cord is absent. This disease is the most common malformation found in children from diabetic mothers but it has also been related to other predisposing factors such as folic acid deficiencies, vitamin deficiencies, use of insulin at pregnancy and even hypoxia. Thirty to forty percent of patients with complete sacra agenesia can also have myelomeningocele, and the displacement of nerve roots worsens the neurological disorders. In these cases, hydrocephaly, many times associated to Chiari malformation type II, is also present at birth. Clinical case: a neonate with sacra agenesia associated to spinal dysraphism and hydrocephaly. Surgical intervention was performed early, a peritoneal ventricular derivation was placed and the neural tube defect was repaired. The post-surgery evolution was favorable, but the preoperative neurological deficits persisted. Conclusions: there were no predisposing factors in this patient and the analysis of the cariotype was normal. The bone anomalies of the lower members were the most remarkable aspects as well as the hydrocephaly associated to Chiari malformation type II and myelomeningocele. The treatment of these cases requires multidisciplinary approach and surgical repair of the myelomeningocele at early phase to achieve favorable evolution. The most severe forms can cause early neonatal death; however, those surviving children generally present normal intelligence coefficient

Papiloma de los plexos coroideos / Papilloma of choroid plexuses

Los papilomas de los plexos coroideos son tumores infrecuentes de origen neuroectodérmico, que representan menos del 5 % del total de los tumores del sistema nervioso central en pediatría. La clínica suele estar provocada por el aumento de presión intracraneal debido a la hidrocefalia, con la que habitualmente cursan. La cirugía es curativa, con un porcentaje de supervivencia de casi el 100 % a los 5 años y ocasionales recurrencias. Se presenta el caso de un recién nacido con diagnóstico de papiloma de los plexos coroideos y evolución favorable.

The papillomas of choroid plexuses are non-frequent tumors of neuroectoderm origin accounting for the less of the 5 % of total of tumors of the central nervous system (CNS) in children. The clinic may be caused by the increase of the intracranial pressure due to the usually present hydrocephalus. The surgery is curative with a survival percentage of almost the 100 % at 5 years and occasional recurrences. This is the case of a newborn diagnosed with papilloma of choroid plexuses and a favorable evolution.

Infección nosocomial en la terapia intensiva neonatal. Factores de riesgo. Pinar del Río 2001-2003 / Nosocomial infection in the neonatal intensive care unit. Risk factors, Pinar del Río

Con el objetivo de evaluar los factores de riesgo de las infecciones nosocomiales en la Unidad de Terapia Intensiva Neonatal del Hospital General Universitario "Abel Santamaría Cuadrado" de Pinar del Río, se realizó una investigación observacional, analítica, de tipo caso-control, para ello se estudiaron 170 niños ingresados en esta unidad en el período comprendido de abril de 2001 a diciembre de 2003. Se recogió en una planilla tipo y momento de adquisición de la infección, abordaje vascular, ventilación mecánica y gérmenes aislados, entre otros. Se elaboró una base de datos en Microsoft Excel-97, se aplicaron los Test de Chi cuadrado y test de Student, ambos con un intervalo de confianza de p < 0.05. Se observó que el peso al nacer, el sexo, la edad gestacional, estadía en UCIN, ventilación mecánica y abordaje vascular profundo resultaron estar relacionados de forma significativa con la adquisición de las infecciones nosocomiales, al ser comparado con un grupo control de similares características. Los gérmenes más frecuentes asilados fueron la E. Coli y el estafilococo coagulasa negativo.

With the purpose of evaluating risk factors of nosocomial infections in the Intensive Care Unit of the "Abel Santamaría Cuadrado" General Hospital in Pinar del Río, an observational, analytical and a case-control research was performed in 170 children admitted at this Unit from April 1st., 2001, to December 31st., 2003. The nosocomial infection and time of being infected were recorded in a form, as well as the vascular approach, artificial ventilation and isolated germs, among others. A data base using the Microsoft Excel 97 software was designed, and chi-square test was used, both of them with a confidence interval of p<0,05. It was observed that birth weight, sex, gestational age, stay at ICU, artificial ventilation and deep vascular approach were related significantly with the onset of the nosocomial infection versus a control group showing similar characteristics. E. Coli and negative coagulase were the most frequent isolated germs.