RESUMO
Ectopia cordis is an extremely rare cardiac anomaly. The heart is localized partially or totally outside the thorax cavity. This anomaly occurs as an isolated defect or combined with others midline defects. Cantrell and colleagues described, in 1958, a syndrome including defects of the abdominal wall, sternum, diaphragm, pericardium and heart. There are few successful surgical cases with this pentalogy. We describe a case with this Cantrell's pentalogy. The cardiac malformation was a univentricular heart with pulmonary stenosis. The patient underwent successful surgical palliation with a systemic-to-pulmonary anastomosis and uneventful recovering.
Assuntos
Criança , Humanos , Masculino , Anormalidades Múltiplas , Parede Abdominal/anormalidades , Diafragma/anormalidades , Cardiopatias Congênitas , Pericárdio/anormalidades , Esterno/anormalidades , Anormalidades Múltiplas , Anormalidades Múltiplas , Cardiopatias Congênitas , Cardiopatias Congênitas , SíndromeRESUMO
Se presentan cinco casos de cor triatriatum correspondientes a sujetos con edad promedio de 3.6 años (límites: 11 meses y 10 años), que fueron manejados durante un periodo de menos de 2 años, y se hace una revisión de la literatura. Tres pacientes fueron operados con resultados satisfactorios, otro enfermo falleció después del cateterismo cardiaco por edema pulmonar agudo y el último, con una obstrucción poco significativa, está en espera del tratamiento quirúrgico. Se hace énfasis en la utilidad del eco Doppler color para establecer el diagnóstico de esta cardiopatía congénita. No tenemos una explicación completa para la frecuencia del tal cardiopatía en un lapso tan corto