Reunión clínica inter-hospitales: hipertensión arterial y microangiopatía trombótica en lupus eritematoso sistémico / Inter-hospital clinical meeting: hypertension and thrombotic microangiopathy in systemic lupus erythematosus

Se presenta una paciente portadora de lupus eritematoso sistémico (LES), descompensado por múltiples factores, que desarrolló una nefropatía lúpica e hipertensión arterial severa de difícil manejo, asociadas a disfunción orgánica múltiple y microangiopatía trombótica, tratadas con plasmaféresis e inmunosupresión. Se exponen las causas y mecanismos fisiopatológicos más importantes de la hipertensión arterial (HTA) severa en pacientes con LES. Enseguida se analizará específicamente el púrpura trombocitopénico trombótico como causa y/o efecto de HTA en LES.

We present a patient with systemic lupus erythematosus (SLE), outweighed by multiple factors, who developed lupus nephritis and severe hypertension difficult to handle, associated with organ dysfunction and thrombotic microangiopathy treated with plasmapheresis and immunosuppression. This document explains the causes and pathophysiological mechanisms leading to hypertension (HT) in patients with severe SLE. Then specifically analyzed as thrombotic thrombocytopenic purpura cause and / or effect of hypertension in SLE.

Reunión clínica inter-hospitales: síndrome antifosfolípidos catastrófico, un cuadro de microangiopatía / Catastrophic antiphospholipid syndrome, a case of microangiopathy

Se presenta el caso de una mujer joven, sin antecedentes de importancia, que muestra trombosis de grandes y pequeños vasos. A pesar del tratamiento con anticoagulación y corticoides en dosis altas, desarrolla necrosis cutánea y una importante respuesta inflamatoria sistémica con disfunción orgánica múltiple, por lo que .se le indicó plasmaféresis y, posteriormente, rituximab, con buena respuesta. Se discute el síndrome antifosfolípidos con énfasis en los anticuerpos antiprotrombina y la patogenia de la microangiopatía en el síndrome antifosfolípidos catastróficos.

We present the case of a young, otherwise healthy woman, who developed thrombosis of large and small vessels and capillaries. Despite anticoagulation treatment and high doses of glucocorticoids, she developed cutaneous necrosis and systemic inflammatory response with multiple organ dysfunction. Plasmapheresis and rituximab were administered with good response. We discuss the antiphospholipid syndrome, with emphasis on antiprothrombin antibodies and the pathogenesis of microangiopathy in antiphospholipid syndrome.

Síndrome de Sjögren asociado a miositis orbitaria y síndrome de Sweet: reporte de caso clínico / Sjögren syndrome associated with orbital myositis and Sweet syndrome: a case report

Presentamos el caso de una paciente de sexo femenino, de 44 años, sin antecedentes mórbidos, que muestra cuadro agudo caracterizado por diplopía dolorosa izquierda asociado a aumento de volumen y eritema palpebral; además, presenta lesiones pápulo- eritematosas en mama izquierda y extremidades. Hospitalizada para estudio y manejo, se diagnostica inicialmente una Celulitis Orbitaria, con respuesta parcial a antibióticos. El estudio con Resonancia Magnética Nuclear fue compatible con Miositis Orbitaria. La biopsia de piel mostró infiltrado denso neutrofílico dérmico, consistente con un Síndrome de Sweet. La serología (anti RO y anti LA), cintigrafía de glándulas salivares y Test de Schirmer fue concordante con Síndrome de Sjõgren.

We present the case of a previously healthy 44 year-old woman with a one-week history of fever and left upper eyelid swelling, retroorbital pain and diplopia. She developed a papulosquamous eruption on her left breast and limbs. Initial diagnosis was Orbital Cellulitis. Brain and orbital MRI revealed left orbital myositis. Broad spectrum antibiotic therapy was initiated, but her response was unsatisfactory. Skin biopsy showed dense dermal neutrophilic infiltrates, consistent with Sweet’s syndrome. Serologic testing (anti Ro and anti La antibodies), salivary gland scintigraphy and Schirmer test were concordant with Sjõgren’s syndrome.

Papel de los polimorfismos -238 y -308 del promotor del factor de necrosis tumoral alfa en la patogenia y respuesta al tratamiento anti- factor de necrosis tumoral alfa en artritis reumatoide / The influence of -238 and -308 TNF alpha polymorphisms on the pathogenesis and response to treatment in rheumatoid arthritis

Rheumatoid arthritis (RA) is a systemic autoimmune disease that affects 0.8 percent of the world population, it affects the synovial membrane of joints and the clinical presentation encompasses a wide spectrum, ranging from a mild to a severe and erosive disease that causes joint and cartilage destruction which finally provokes irreversible structural damage and patient disability. In the last years, there have been important advances in the pathogenesis of this disease, the efforts have been concentrated on pro-inflammatory cytokines such as tumor necrosis factor alpha (TNFalpha). This protein guides numerous events in the synovial and systemic inflammatory process and is encoded in the Major Histocompability Complex (MHC), one of the most polymorphic of the genome. Polymorphisms affecting the TNFalpha gene and its regulatory regions are associated with RA prevalence and course. There is a possible association between these polymorphisms and the clinical response to the use of monoclonal antibodies anti-TNFalpha. The possibility that the determination of genotypes -238 and -308 may have prognostic and therapeutic consequences is debated nowadays (Rev Méd Chile 2005; 133: 1089-95).

Uso del rituximab(anticuerpo monoclonal anti-CD20) en lupus eritematoso sistémico refractario a tratamiento: Caso clínico / Rituximab (anti-CD20 monoclonal antibody) for refractory systemic lupus erythematosus: Report of one case

New therapeutic approaches that include depletion of B cells using rituximab, a chimeric monoclonal antibody directed against the B cell specific antigen CD-20 have been developed for the treatment of systemic lupus erythematosus (SLE). We report the case of a 18 years old girl with SLE that did not respond and experienced adverse effects with the use of hydroxycloroquine, methotrexate, mycophenolate mofetil, azathioprine and high-dose steroids. Rituximab was given weekly at 375 mg/m2 for four doses. The drug was well tolerated and the patient had no adverse reactions. She remains asymptomatic three months later.

Utilidad de determinar el polimorfismo de la región promotora -308 del gen del factor de necrosis tumoral Alfa, en pacientes con artritis reumatoídea / Utility to determine the polymorphism of the promotional region -308 of the gene of the factor of tumorlike necrosis Alpha, in patients with rheumatoid arthritis

La artritis Reumatoídea es una enfermedad inflamatoria sistémica, crónica, de curso habitualmente progresivo, en cuya etiología interactúan mecanismos ambientales favorecidos por una predisposición genética. Existe un amplio espectro de citoquinas involucradas en la patogenia. Entre ellas, el Factor de Necrosis Tumoral Alfa (TNFa) juega un rol protagónico. Esto se ha visto confirmado en el último tiempo con las nuevas terapias biológicas que bloquean la acción de esta citoquina, logrando respuestas de gran impacto en la calidad de vida de los pacientes. En el presente artículo se revisan los elementos que ayudan a entender la fisiopatología, mecanismos reguladores y la importancia de determinar el polimorfismo del promotor del gen del TNF a-308, basados en la experiencia de un grupo de investigación nacional.