Tumor fibroso solitário maligno de extremidades / Malignant solitary fibrous tumour of the extremities

Tumor fibroso solitário extrapleural (TFS) é neoplasia mesenquimal rara, sendo que há menos de 40 casos descritos com localização em extremidades até o presente momento. Acomete preferencialmente pacientes na quinta década e não tem predileção por sexo. Relatamos um caso com os aspectos clínicos, radiológicos, histológicos e imunoistoquímicos característicos, discutindo a importância do diagnóstico diferencial com outros sarcomas.Pouco é conhecido sobre o comportamento biológico do TFS. Fatores de risco para menor sobrevida livre de metástases incluem: margens cirúrgicas comprometidas, tamanho maior que 10 cm e histologia maligna. Excisão completa é o tratamento recomendado.

Extrapleural solitary fibrous tumour (SFT) is a rare mesenchymal neoplasm, with less than 40 cases reported affecting the extremities so far. This tumour affects preferentially middle-aged patients (median: 50 years) and shows no predilection for sex. We report a case with typical clinical, radiologic, histopathologic and immunohistochemical features, discussing the importance of differential diagnosis of other sarcomas. Little is known about the biological behavior of SFT. Risk factors for shorter metastasis-free survival include impaired surgical margins, tumor size greater than 10 cm and malignant histology. Complete excision is the recommended treatment.

Estudo histopatológico do trajeto de biópsia de tumores musculoesqueléticos malignos / Histopathological study on biopsy track in malignant musculoskeletal tumors

OBJETIVO: Verificar se havia risco de contaminação por células neoplásicas no trajeto da biópsia e estudar as alterações histológicas locais. MÉTODOS: Realizou-se um estudo prospectivo com trajetos de biópsias de pacientes operados por tumores musculoesqueléticos malignos no Instituto de Ortopedia e Traumatologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo no período de abril de 2006 a abril de 2007. Foram estudados por histopatologia 25 casos. RESULTADOS: Houve implante de células neoplásicas em 32 por cento dos trajetos. As alterações histológicas mais comuns nos casos positivos foram classificadas como: fibrose acentuada, componente inflamatório leve e neovascularização acentuada. CONCLUSÃO: Sugerimos a ressecção tradicional oncológica do trajeto junto com a peça.

OBJECTIVE: To investigate whether there is any risk of seeding by neoplasic cells along biopsy tracks and to study local histological abnormalities. METHODS: This was a prospective study on biopsy tracks in patients who underwent operations due to malignant musculoskeletal tumors between April 2006 and April 2007. RESULTS: Neoplasic cell implantation occurred in 32 percent of the tracks. The most common histological abnormalities in positive cases were classified as severe fibrosis, mild inflammatory component and severe neovascularization. CONCLUSION: We suggest that traditional oncological resection of the track should be carried out together with excision of the specimen.

Dificuldade diagnóstica em dois casos de neoplasia de células linfóides precursoras cutâneas primárias / Diagnostic pitfalls in two cases of primary cutaneous neoplasia of precursor lymphocytes

O linfoma linfoblástico (LLB) é uma neoplasia maligna de linfócitos precursores (B, T ou células NK). O comprometimento primário da pele é raro. Relatamos as características clínicas, anatomopatológicas e imunofenotípicas em dois pacientes com apresentação cutânea primária que, histologicamente, apresentavam infiltrado de células imaturas. A análise imunofenotípica foi realizada com amplo painel de anticorpos. A pesquisa de rearranjo no gene do receptor de células T (TCR-gama) pelo método de reação em cadeia da polimerase (PCR) resultou positiva em um caso, que era CD56 positivo, classificado como linfoma de células NK blásticas-símile. Este caso representa uma entidade distinta derivada de células precursoras num estágio precoce de uma via comum de diferenciação para células T e NK. O outro caso foi classificado como LLB-T com expressão aberrante de CD79a, o que poderia ser erroneamente interpretado. O diagnóstico correto depende da utilização de um amplo painel de anticorpos para caracterização imunofenotípica e avaliação molecular.

The lymphoblastic lymphoma (LBL) is a malignant neoplasm of precursor lymphocytes (B, T or NK-cells). The primary involvement of the skin is rare. We examined the clinical, anatomopathological and immunophenotypic features of two patients with primary cutaneous involvement. Histologically they showed an infiltrate of immature cells. The immunophenotypic analysis was performed with a comprehensive panel of antibodies. T-cell receptor rearrangement (TCR-gamma) was analyzed with polymerase chain reaction (PCR) and it was positive in one case, which was CD56 positive, classified as blastic NK-cell-like lymphoma. This case represents a distinct entity derived from precursor cells at an early stage of a common developmental pathway for T and NK cells. The other case was classified as T-cell lymphoblastic lymphoma with aberrant expression of CD79a, what could be a diagnostic pitfall. The accurate diagnosis depends on the use of a comprehensive panel of antibodies for immunophenotypic characterization and molecular analysis.

A correlação entre exames de imagem, características anatomopatológicas e imunoistoquímicas num caso de tumor de céculas gigantes e agressivo do osso, com localização em coluna / Correlation between imaging tests and anatomicopathological and immunohistochemical characteristics in a case of severe giant cell tumor of bone located at spine

O Tumor de Células Gigantes (TGC), é um tumor benigno, com ocorrência de recidiva em cerca de 20-34 por cento dos casos. A localização habitual é na epífise dos ossos longos. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de TGC em vértebra, com diagnóstico inicial de Cisto Osseo Aneurismático (COA), e discutir os diagnósticos diferenciais possíveis, correlacionando-os com as características dos exames de imagens. Paciente com 37 anos, do sexo feminino, com quadro clínico de dor na coluna e paraparesia há 2 meses. O diagnóstico inicial foi de COA. Na radiografia a lesão era lítica, com, erosão e destruição da cortical..A tomografia e ressonância evidenciavam lesão cística e hemorrágica, com extensão para partes moles. A revisão das lâminas e análise do espécime cirúrgico ressecado, submetido à coloração HE e imunoistoquímica com marcador para p53, permitiram o diagnóstico de TGC. Muitas lesões, benignas apresentam células gigantes multinucleadas. Os exames de imagem nem sempre permitem um diagnóstico conclusivo. O diagnóstico definitivo de TGC depende do exame anatomopatológico, com avaliação cuidadosa do componente estromal e a imunoexpressão positiva para a proteína p53. O tratamento é a ressecção cirúrgica, com margens amplas seguida por instrumentação nos casos de tumor localizados na coluna vertebral.

Giant Cell Tumor (GCT) is a benign tumor, with a recurrence rate of about 20 percent - 34 percent of the cases. It is usually located at long bone epiphysis. The objective of this study is to report a GCT case in a vertebra, which was early diagnosed as Aneurysmal Bone Cyst (ABC), and to discuss potential differential diagnosis, correlating them to patterns shown on imaging tests. This patient is a 37 year-old female, with clinical picture of pain in spine and paraparesis that started two months earlier. An early diagnosis of ACB was delivered. At X-ray, the injury was lithic, with erosion and cortical destruction. Tomography and resonance showed a cystic and hemorrhagic injury, extending to soft parts. Slides review and the analysis of dried surgical matter submitted to HE and immunohistochemical staining with p53 marker allowed for GCT diagnosis. Many benign lesions present with multi-nucleated giant cells. Imaging tests not always enable a conclusive diagnosis. A definite GCT diagnosis depends on anatomicopathological test, with careful evaluation of the stromal component and positive immunoexpression for p53 protein. Treatment is delivered as surgical resection, with wide margins, followed by instrumentation in cases of tumors located at spine.