Gêmeas idênticas discordantes para a doença de cushing: relato de caso / Identical twins discordant for Cushing's disease: case report

A doença de Cushing é rara em crianças e sua ocorrência em gêmeos é ainda mais rara. O presente estudo relata a ocorrência de gêmeas idênticas discordantes quanto à doença de Cushing. Uma das gêmeas, desenvolveu síndrome de Cushing aos 10 anos de idade. Sua investigação demonstrou cortisol urinário elevado, ACTH sérico elevado e testes de supressão com dexametasona compatíveis com doença de Cushing. A RMN mostrou macroadenoma hipofisário que foi operado por via transesfenoidal. O estudo imuno-histoquímico confirmou a presença de células produtoras de ACTH. A paciente entrou em remissão clínica e laboratorial desde a cirurgia. Após o desaparecimento dos estigmas do Cushing, a paciente reiniciou ganho estatural, mas permanece menor que sua irmã gêmea. Esta última permanece saudável 4 anos após o início da doença de sua irmã. Este é o terceiro caso do gênero relatado na literatura. Estes achados sugerem que fatores não genéticos estão envolvidos na gênese da doença de Cushing.

Somatotrophic and corticotrophic function outcome after trasesphenoidal surgery in patients with sellar tumors and pre-operative endocrine deficits

Sixteen patients with sellar tumors that were treated surgically and who had pre-operative somatotrophic and corticotrophic function deficits were submitted to pre- and post-operative insulin tolerance tests (ITTs). Seven patients had non-functioning adenomas, 5 had prolactinomas, 3 had craniopharyngioma and 1 had cordoma of the clivus. All patients had macro-tumors and none received radiotherapy within the studied period. Seven patients had GH, 4 had cortisol and 5 had both GH/cortisol function pre-operative deficit. Five patients with isolated GH, 4 with isolated cortisol and 3 with both GH/cortisol deficiencies showed a postoperative functional recovery. New cortisol secretion deficits were observed in 2 patients postoperatively and both required long-term steroid replacement. These data suggest that preoperative endocrine deficits may be reversible after surgical decompression of the sellar region and that new endocrine deficits are rarely seen after surgery. All such patients should be tested postoperatively from an endocrinological point of view to reevaluate the need for replacement therapies.

Hiperandrogenismo decorrente de hipertecose ovariana associada à menopausa: avaliaçäo diagnóstica / Hyperandrogenism following ovarian hyperthecosis associated with menopause: diagnosis evaluation

Uma mulher de 62 anos com síndrome virilizante de longa duraçäo é descrita. As gonadotrofinas plasmáticas estavam em níveis de pós-menopausa (LH:64,7mUl/ml e FSH:78,8mUI/ml) e os níveis plasmáticos de testosterona estavam elevados (T: 2,6lng/ml). Estudos pré-operatórios, com supressäo dos elevados níveis de testosterona plasmática durante administraçäo de estrógeno e posterior elevaçäo durante administraçäo de gonadotrofina coriônica humana, sugerem uma fonte ovariana para o excesso do andrógeno. As concentraçöes venosas ovarianas de testosterona (11,7ng/ml e 24,37ng/ml) foram nove e 18 vezes maiores que as periféricas. Os ovários foram removidos, com normalizaçäo dos níveis plasmáticos de testosterona