RESUMO
Las malformaciones linfáticas peviamente denominadas linfangiomas son anomalías en el desarrollo normal del sistema linfático, con interrupción de su flujo y formación de cavidades quísticas con linfa. El 95 por ciento se localiza en cuello y axila, siendo extremadamente rara la localización pancreática en niños. Las malformaciones linfáticas pancreáticas deben diferenciarsede otras masas quísticas del páncreas. Las localizadas en la cabeza del páncreas requieren, para su exéresis, una duodenopancreatectomía.Comunicamos el caso de un paciente de13 meses de edad con una malformación linfática quística en la cabeza del páncreas, a quien se le realizó una duodenopancreatectomía.Un drenaje incesante de linfa del lecho tumoral llevó al deterioro inmunitario y a una sepsis incontrolable. Se plantean alternativas terapéuticas no quirúrgicas y se realiza una revisión de la bibliografía.