Recién nacido con lesiones vesicoampollares lineales / Neonate with linear rows of vesiculobullous lesions

Se presenta una paciente de 8 días de vida con lesiones vesicoampollares congénitas, de distribución lineal según el patrón 1 a de Blaschko y eosinofilia en sangre periférica, por lo cual se realiza el diagnóstico clínico de incontinencia pigmentaria. La incontinencia pigmentaria (IP) o síndrome de Bloch Sulzberger es un trastorno multisistémico neuroectodérmico, que afecta predominantemente a mujeres, cuya manifestación inicial incluye lesiones cutáneas que evolucionan por brotes. Enocasiones, se asocia a compromiso oftalmológico, neurológico y odontológico. Es parte del diagnóstico diferencial de las lesiones ampollares en un neonato.

Síndrome de DRESS: experiencia en un hospital pediátrico / DRESS syndrome: experience in a pediatric hospital

El síndrome de DRESS es una reacción grave de hipersensibilidad a drogas caracterizada por exantema, fiebre adenopatías, afectación de órganos internos y alteraciones hematológicas. Objetivos: 1. Describir las características clínicas y alteraciones de laboratorio de los pacientes con diagnóstico de síndrome de DRESS, evaluados en nuestro Servicio desde enero de 2004 hasta agosto de 2009. 2. Detallar los fármacos responsables del mismo. 3. Describir la evolución de estos pacientes así como también los tratamientos instaurados. Resultados: Se seleccionaron 14 pacientes. El 71% presentó fiebre como primer signo clínico, el exantema se encontró en el 100%, el edema de cara en el 57% y el 71% desarrolló hepatitis durante la internación. La eosinofilia fue hallada en el 79% de los pacientes y un 43% presentó linfocitos atípicos. Los anticonvulsivantes fueron los fármacos responsables más frecuentes. Todos los pacientes recibieron antihistamínicos. El 71% recibió, además, corticoides sistémicos, mientras que la gammaglobulina fue indicada en el 21% de los pacientes en forma concomitante con los corticoides. Conclusiones: Observamos que el rash, la fiebre y el edema de cara constituyen signos clínicos primarios en esta patología, por lo cual ente un paciente con estas características sumado al antecedente de ingesta de un fármaco sospechoso se deberá buscar compromiso de órganos internos para descartar síndrome de DRESS.