Resultados comparativos de cirugía de Fontan en pacientes con y sin hipoplasia de corazón izquierdo / Comparative results of Fontan surgery in patients with and without hypoplastic left heart syndrome

Introducción: Durante los últimos años múltiples pacientes con diagnóstico de corazón univentricular han sido tratados quirúrgicamente en nuestra institución mediante una anastomosis cavopulmonar total, de acuerdo al protocolo de corrección quirúrgica por etapas. Objetivo: Evaluar los resultados postoperatorios y la sobrevida de pacientes con síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo (SHCI) sometidos a la operación de Fontan en comparación con pacientes con otras formas de corazón univentricular. Pacientes y método: Ciento dos pacientes fueron sometidos a la operación de Fontan entre abril de 1996 y marzo de 2014, 25 con SHCI (grupo I) y 77 con otras formas de corazón univentricular (grupo II). Se analizó la sobrevida, variables demográficas, estudio hemodinámico, morbimortalidad quirúrgica, ventilación mecánica, uso de drenajes, estancia postoperatoria, score de isótropos, necesidad de marcapasos y necesidad de revertir el Fontan take down. Resultados: La mortalidad perioperatoria fue del 4% (n = 1) para el grupo I y del 7,8% (n = 6) para el grupo II (p = 0,451). La única diferencia encontrada fue la estancia hospitalaria, siendo de 17 días (6-47) para el grupo I y 12 (5-103) para el grupo II(p = 0,017). El seguimiento promedio fue de 4,24 ± 2,08 años para el grupo I y de 8,7 ± 4,67 para el grupo II. La sobrevida a 8 años para ambos grupos fue de 88% y de 81% a 10 años para el grupo II. Conclusiones: La cirugía de Fontan tuvo una mortalidad similar en pacientes con SHCI en comparación con aquellos con otras formas de corazón univentricular, mientras que el primer grupo tuvo una mayor estancia hospitalaria. La sobrevida a largo plazo fue similar para ambos grupos.

Introduction: During the last few years, numerous patients with univentricular heart disease have been treated surgically with total cavopulmonary anastomosis according to a staged surgery protocol in our institution. Objective: To evaluate the perioperative outcomes and survival of patients with hypoplastic left heart syndrome (HLHS) after the Fontan procedure and compare them with other types of univentricular heart disease. Patients and method: A total of 102 patients underwent a Fontan procedure between April 1996 and March 2014, 25 with HLHS (group I), and 77 patients with other types of univentricular heart disease (group II). Groups survival, demographics, hemodinamic studies, morbimortality, mechanical ventilation, surgical drains, post-operative stay, isotopes score, pacemaker use, and requiriment of Fontan takedown were analyzed. Results: Intraoperative mortality was 4% (n = 1) for group I, and 7.8% (n = 6) for group II (P = .451). A difference was only found in hospital length of stay (LOS), being 17 days (6-47) for group I and 12 days (5-103) for group II (P = .017). Mean follow-up was 4.24 ± 2.08 years for group I, and 8.7 ± 4.67 for group II. Survival rate at 8 years for both groups was 88%, and 81% at 10 years for group II. Conclusions: The Fontan procedure had similar mortality, but longer LOS, in patients with HLHS compared to those with another types of single ventricle anatomy. Long term survival was comparable between both groups.

Raquitismo: caso clínico pesquisado en atención primaria / Rickets: clinical case encountered in primary care

Rickets with deficiency etiology is a pathology which is currently infrequent in Chile; it is usually associated with hereditary causes or as a secondary consequence of other pathologies. It is produced by insufficient mineralization of the organic matrix of the skeleton or bones, and affects the epiphyseal growth plate. We report a clinical case of a child aged 15 months from La Serena with a history of osteomalacia in the paternal family; in a well baby examination genu varum was detected along with a metaphyseal thickening of the wrists and costal rosary. A laboratory and radiological study was initiated because of suspected rickets; the patient was referred to the Roberto del Rio Hospital in Santiago for a detailed endocrinological and genetic study.

El raquitismo de etiología carencial es una patología actualmente poco frecuente en nuestro país, cobrando mayor importancia en su incidencia las causas hereditarias y las secundarias a otras patologías. Es producido por mineralización insuficiente de la matriz orgánica del esqueleto u osteoide, que afecta la placa de crecimiento epifisiaria. Se presenta un caso clínico de una lactante de 1 año 3 meses, con antecedentes familiares por línea paterna de osteomalacia, residente en La Serena, en la que en su control de niño sano, se detecta genu varum, leve ensanchamiento metatisiario de muñecas y rosario costal. Se inicia estudio de laboratorio y radiológico por sospecha de raquitismo, obteniéndose resultados sugerentes de ésta enfermedad, derivándose la paciente al Hospital Roberto del Río en Santiago de Chile para completar estudio endocrinológico y genético.