Prevalence of subclinical systolic dysfunction in Takayasu's arteritis and its association with disease activity: a cross-sectional study

Abstract Background Takayasu's arteritis (TA) is a vasculitis that affects the aorta and its branches and causes stenosis, occlusion, and aneurysms. Up to 60% of TA patients are associated with cardiac involvement which confers a poor prognosis. Global longitudinal strain (GLS) analysis is an echocardiographic technique that can detect the presence of subclinical systolic dysfunction. Hence, this study aimed to describe the prevalence of subclinical systolic dysfunction in patients with TA using the GLS method and to correlate this finding with disease activity using the ITAS-2010 (Indian Takayasu Activity Score). Methods Thirty patients over 18 years of age who met the American College of Rheumatology (ACR) 1990 criteria for TA were included. The sample was submitted for medical record review, clinical and echocardiographic evaluation, and application of ITAS-2010. The cutoff for systolic dysfunction was GLS > - 20%. Results Of the 30 patients analyzed, 25 (83.3%) were female, and the mean age was 42.6 years (± 13.2). The median time since diagnosis was 7.5 years [range, 3-16.6 years], and the type V angiographic classification was the most prevalent (56.7%). Regarding echocardiographic findings, the median ejection fraction (EF) was 66% [61-71%] and the GLS was - 19.5% [-21.3 to -15.8%]. Although half of the participants had reduced GLS, only two had reduced EF. Eleven patients (33.%) met the criteria for activity. An association was found between disease activity and reduced GLS in eight patients (P = 0.02) using the chi-square test. Conclusion GLS seems to be an instrument capable of the early detection of systolic dysfunction in TA. The association between GLS and disease activity in this study should be confirmed in a study with a larger sample size.

Pulmonary sarcoidosis with arterial involvement

Necrotizing sarcoid granulomatosis (NSG) is a rare and under-recognized cause of granulomatous disease, described as a variant of typical nodular sarcoidosis. It can be asymptomatic when the patient has a single pulmonary nodule or may be accompanied by cough, fever, and dyspnea, or even symptoms due to the involvement of other organs such as the eyes, liver, and central nervous system. The histopathological analysis is essential for the differential diagnosis of other infectious and non-infectious causes of granuloma and to determine the appropriate treatment. NSG is characterized by the presence of a granuloma with extensive coagulative necrosis associated with the occurrence of vasculitis. We present the case of a patient diagnosed with NSG who had an unusual outcome with recurrent pulmonary thromboembolisms followed by hemodynamic instability and death.

Non-criteria Antiphospholipid Antibodies: a narrative review

SUMMARY The 2006 Revised Sapporo Classification Criteria for Definite Antiphospholipid Syndrome included as laboratory criteria the tests for antiphospholipid antibodies whose accuracy was regarded as satisfactory according to the evidence available at that time. In practice, however, the sensitivity and specificity of these "criteria" of antiphospholipid antibodies are sometimes insufficient for identifying or ruling out antiphospholipid syndrome. It has been studied whether the accuracy of the laboratory diagnosis of the syndrome could be improved by testing for non-criteria antiphospholipid antibodies. In this work, we review evidence on the clinical associations and diagnostic value of the most commonly studied non-criteria antibodies, namely: antiphosphatidylethanolamine, anti-annexin A5, anti-prothrombin, anti-phosphatidylserine/prothrombin complex, IgA anticardiolipin, and IgG anti-domain I of the β2 glycoprotein antibodies.

RESUMO A classificação de Sapporo revisada para a síndrome antifosfolipídica definida de 2006 incluiu como critérios laboratoriais aqueles testes para anticorpos antifosfolípides cuja acurácia era considerada satisfatória de acordo com a evidência então disponível. Porém, na prática, a sensibilidade e especificidade desses anticorpos antifosfolípides "critério" são por vezes insuficientes para identificar ou descartar a síndrome antifosfolípide. Tem-se estudado se a acurácia do diagnóstico laboratorial da síndrome poderia ser melhorada por meio da testagem de anticorpos antifosfolípides não critério. Neste trabalho revisamos a evidência a respeito das associações clínicas e valor diagnóstico dos anticorpos não critério mais estudados, nomeadamente: anticorpos antifosfatidiletanolamina, antianexina A5, antiprotrombina, anticomplexo fosfatidilserina/protrombina, IgA anticardiolipina e IgG antidomínio I da anti-β2 glicoproteína I.

IV Consenso Brasileiro para pesquisa de autoanticorpos em celulas HEp-2 / IV Brazilian Guidelines for autoantibodies on HEp-2 cells

Objetivo: O IV Consenso Brasileiro para Pesquisa de Autoanticorpos em Células HEp-2 (FAN) realizado em Vitória (ES), no dia 18 de setembro de 2012, objetivou discutir estratégias e recomendações relacionadas ao procedimento técnico, à padronização e à interpretação dos resultados da pesquisa de autoanticorpos em células HEp-2. Métodos: Participaram do evento 23 pesquisadores e especialistas de Universidades e laboratórios brasileiros. Foram abordados diferentes tópicos, discutidos amplamente a fim de se estabelecer recomendações específicas. Resultados e conclusão: O IV Consenso integrou à árvore de decisão o padrão citoplasmático em Anéis e Bastões, o padrão nuclear pontilhado Quasi-homogêneo (QH) e o padrão misto CENP-F. Discutiu-se ainda a necessidade de atenção para a classificação do padrão misto relacionado à presença de anticorpos anti-DNA topoisomerase I (Scl70), compreendendo os componentes nuclear pontilhado fino, nucleolar homogêneo, NOR na placa metafásica e citoplasmático pontilhado fino. Foram sugeridas diretrizes para o controle de qualidade do teste, diluição de triagem e diluição de esgotamento, e foi emitido alerta quanto à necessidade de atenção em relação à heterogeneidade de substratos disponíveis no mercado e a utilização de metodologias automatizadas para detecção de autoanticorpos. .

Objective: The Fourth Brazilian Consensus for Autoantibodies Screening in HEp-2 Cells (ANA) was held in Vitória, Espírito Santo, and aimed to discuss strategies and recommendations about the technique, standardization, interpretation and quality control of the indirect immunofluorescence reaction on HEp-2 cells. Methods: Twenty three ANA experts from university centers and private laboratories in different areas from Brazil discussed and agreed upon recommendations for the fourth edition of the Brazilian Consensus for Autoantibodies Screening in HEp-2 Cells. Results and conclusion: The 4th ANA Consensus included three novel patterns into the existing algorithm (cytoplasmic Rods and Rings, nuclear Quasi-homogeneous, and CENP-F). Emphasis was given to the need of attention in describing the peculiar mixed pattern elicited by anti-DNA topoisomerase I (Scl-70) autoantibodies, comprising nuclear fine specked, nucleolar homogeneous pattern, NOR staining in metaphase plates, and cytoplasmic fine speckled patterns. The group also emphasized the need for continuous quality control in indirect immunofluorescence assays, the establishment of screening dilutions, as well as conjugate titration. An alert was made regarding the heterogeneity of commercial kits in defining patterns and the use of solid phase methodologies to determine the presence of autoantibodies. .

Achados de imagem das alterações musculoesqueléticas associadas ao lúpus eritematoso sistêmico / Imaging findings of musculoskeletal disorders associated with systemic lupus erythematosus

O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença autoimune que envolve múltiplos sistemas orgânicos. O acometimento musculoesquelético é uma das manifestações mais comuns da doença, com envolvimento ósseo, articular, muscular, tendíneo e ligamentar, tanto primário como relacionado ao tratamento instituído. Neste artigo revisamos e ilustramos as alterações articulares e complicações musculoesqueléticas mais comuns relacionadas a esta doença.

Systemic lupus erythematosus is an autoimmune disease involving multiple organ systems. Musculoskeletal involvement is one of the most frequent presentations of the disease, affecting bones, joints, muscles, tendons and ligaments, either as a primary manifestation or secondary to the treatment of the disease. In the present article, the authors review and illustrate the joint disorders and the most common musculoskeletal abnormalities seen in this disorder.

III Consenso Brasileiro para Pesquisa de Autoanticorpos em Células HEp-2: perspectiva histórica, controle de qualidade e associações clínicas / Third Brazilian Consensus for Autoantibodies Screening in HEp-2 Cells: historical perspective, quality control and clinical associations

OBJETIVO: O III Consenso Brasileiro para Pesquisa de Autoanticorpos em Células HEp-2 (FAN) objetivou discutir estratégias para controlar a qualidade do ensaio, promover a atualização das associações clínicas dos diversos padrões e avaliar as dificuldades de implantação do II Consenso ocorrido no ano de 2002. MÉTODOS: Nos dias 13 e 14 de abril de 2007 participaram do encontro em Goiânia pesquisadores e especialistas de diversos centros universitários e laboratórios clínicos de diferentes regiões do Brasil, com o propósito de discutir e aprovar as recomendações que visam a melhores padronização, interpretação e utilização do ensaio pelos clínicos. Foram convidados como ouvintes representantes comerciais de diferentes empresas produtoras de insumos para realização do teste de FAN. RESULTADOS E CONCLUSÃO: Dada a heterogeneidade de microscópios e reagentes disponíveis no mercado, o III Consenso enfatizou a necessidade do controle de qualidade em ensaios de imunofluorescência indireta. Foram também feitas algumas adequações na terminologia utilizada para classificar os diferentes padrões. Finalmente, foi realizada uma atualização das associações clínicas com finalidade de facilitar cada vez mais o melhor uso do ensaio pelos clínicos.

OBJECTIVE: The Third Brazilian Consensus for Autoantibodies Screening in HEp-2 Cells (ANA) had as purpose the evaluation of difficulties in the accomplishment of the 2nd Consensus recommendations that took place in the year of 2002, the discussion of strategies for quality control of the assay and the discussion of an update of the clinical associations of the several immunofluorescent patterns. METHODS: Several ANA experts from university centers and private laboratories in different areas in Brazil joined the workshop in Goiânia on 2007 April 13 and 14 with the purpose of discussing and approving the recommendations for standardization, interpretation and use of the test by physicians. Commercial representatives of different ANA slide brands were also invited as listeners to the workshop. RESULTS AND CONCLUSION: The 3rd ANA Consensus emphasized the need for quality control in indirect immunofluorescent assays since there is a considerable heterogeneity of available microscopes and reagents. It also promoted adaptations in the previously approved terminology used to classify the different patterns and finally updated the clinical associations of the several patterns with the purpose of providing guidance for interpretation of the assay by clinical pathologists and assistant physicians.

3º Consenso Brasileiro para pesquisa de autoanticorpos em células HEp-2 (FAN): recomendações para padronização do ensaio de pesquisa de autoanticorpos em células HEp-2, controle de qualidade e associações clínicas / Third Brazilian Consensus for autoantibodies screening in HEp-2 cells (ANA): recommendations for standardization of autoantibodies screening trial in HEp-2 cells, quality control and clinical associations

OBJETIVO: O 3º Consenso Brasileiro para pesquisa de autoanticorpos em Células HEp-2 (FAN) teve como propósito avaliar as dificuldades de implantação do 2º Consenso ocorrido no ano de 2002, discutir estratégias para controlar a qualidade do ensaio e promover a atualização das associações clínicas dos diversos padrões. MÉTODOS: Participaram do encontro em Goiânia nos dias 13 e 14 de abril de 2008 pesquisadores e especialistas de diversos centros universitários e laboratórios clínicos de diferentes regiões do Brasil, com o propósito de discutir e aprovar as recomendações que visam à melhor padronização, interpretação e utilização do ensaio pelos clínicos. Representantes comerciais de diferentes empresas produtoras de insumos para realização do teste de FAN foram convidados como ouvintes. RESULTADOS E CONCLUSÕES: O 3º Consenso enfatizou a necessidade do controle de qualidade em imunofluorescência dada a heterogeneidade de microscópios e reagentes disponíveis no mercado, promoveu adequações na terminologia utilizada para classificar os diferentes padrões e, finalmente, atualizou as associações clínicas com finalidade de facilitar cada vez mais o melhor uso do ensaio pelos clínicos.

OBJECTIVE: The Third Brazilian Consensus for autoantibodies Screening in HEp-2 cells had as purpose the evaluation of difficulties in the accomplishment of the 2nd Consensus recommendations that took place in the year of 2002, the discussion of strategies for quality control of the assay and the promotion of an update of the clinical associations of the several immunofluorescent patterns. METHODS: Several ANA experts from university centers and private laboratories in different areas in Brazil joined the workshop in Goiânia on 2008 April 13 and 14 with the purpose of discussing and approving the recommendations for standardization, interpretation and use of the test by physicians. Commercial representatives of different ANA slide brands were also invited as listeners to the workshop. RESULTS AND CONCLUSIONS: The 3rd Consensus emphasized the need for quality control in indirect immunofluorescent since there is a considerable heterogeneity of available microscopes and reagents. It also promoted adaptations in the previously approved terminology used to classify the different patterns and finally updated the clinical associations of the several patterns with the purpose of providing guidance for interpretation of the assay by clinical pathologists and assistant physicians.

Amiloidose manifestando-se com pseudo-hipertrofia muscular / Amyloidosis presenting as muscle pseudohypertrophy

Amiloidose tipo AL é uma doença rara causada pela deposição extracelular de fragmentos de cadeias leves monoclonais em órgãos e tecidos. Pode apresentar-se com uma ampla variedade de sinais e sintomas, e o acometimento cutâneo-muscular, simulando pseudo-hipertrofia muscular, é um achado muito raro. São descritos dois casos que apresentaram tal manifestação. CASO 1 - Mulher, 61 anos, há quatro meses com história de mialgia e aumento da massa muscular nas cinturas pélvica, escapular e região cervical. Não havia alterações significativas ao exame físico, exceto aparente hipertrofia muscular difusa e discreta macroglossia. CASO 2 - Homem, 51 anos, há dois anos com cansaço e espessamento cutâneo progressivo do dorso, pescoço e braços. Em outros serviços levantou suspeitas diagnósticas de esclerodermia ou de escleredema de Buschke; desde fevereiro de 2007 passou a ser acompanhado nesse serviço e referia, havia cerca de um ano, disfagia para sólidos, disartria e dificuldade para movimentar a língua. Chamava atenção em seu exame o porte físico atlético com musculatura torácica proeminente, porém referia não fazer exercícios físicos. Em ambos os casos, a biópsia cutânea foi realizada com identificação do depósito amilóide por meio da coloração de vermelho congo.

AL amyloidosis is a rare disease secondary to extracellular deposition of light chains fragments in organs and tissues. It can cause a wide variety of signs and symptoms, being the muscular pseudohypertrophy form a very rare finding. CASE 1 - a 61-year-old female had a history of myalgia and increase of muscular mass on pelvic and scapular girdle and cervical region. Besides the generalized muscular hypertrophy and discrete macroglossia, the rest of physical examination was normal. CASE 2 - a 51-year-old male complained of tiredness and progressive cutaneous thickening on his thorax, neck and arms for the last two years. Initially, he was misdiagnosed with either scleredema of Buschke or scleroderma. In February 2007 he was referred to our service, reporting symptoms of dysphagia and difficulty to move his tongue. On physical examination, besides the skin thickness, there was an evident muscle hypertrophy out of proportion the reported exercise practice. In both cases, subcutaneous biopsy was undertaken which revealed amyloid deposit by congo red dye.

Indicações da talidomida em reumatologia / Indications for thalidomide in rheumatology

A talidomida, apesar do seu passado trágico, é uma droga imunomoduladora, antiinflamatória e antiangiogênica que vem sendo utilizada numa grande variedade de doenças. Essa revisão tem como foco o seu uso em distúrbios reumáticos, como lúpus eritematoso, doença de Behçet, espondilite anquilosante e artrite reumatóide. Como demonstração em diversos estudos, um grande número de pacientes afetados por essas doenças já vêm sendo tratado com a talidomida. O impacto dessa droga como terapia alternativa nessas condições clínicas tem se mostrado positivo, evidenciando melhora tanto em parâmetros clínicos, como laboratoriais

Terapia tópica com pimecrolimus em lesão cutânea refratária de lúpus eritematoso sistêmico / Topical therapy with pimecrolimus in refractory cutaneous lesion of systemic lupus erythematosus

O rash do lúpus eritematoso sistêmico (LES) é usualmente tratado com corticosteróides tópicos, porém seu uso prolongado causa efeitos adversos cutâneos. Pimecrolimus é um protótipo da classe de agentes imunosupressores tópicos com grande potencial para o tratamento de doenças inflamatórias cutâneas. Terapia tópica com pimecrolimus foi aplicada em lesões cutâneas de face em um caso de LES refratária a esteróides sistêmico e tópico. Houve uma marcante regressão das lesões de pele, após terapia com pimecrolimus. Este tratamento foi bem tolerado, sem efeitos colaterais nesta paciente. Pimecrolimus tópico parece ser uma nova ferramenta para o manejo de lesões cutâneas refratárias em LES.

The rash of systemic lupus erythematosus (SLE) is usually treated with topical corticosteroids, but prolonged use causes adverse cutaneous side-effects. Pimecrolimus is a prototype of a class of topical immunosuppressive agents with great potential for the treatment of inflammatory skin diseases. Topical pimecrolimus therapy was applied to facial skin lesions in one case of SLE refractory to topical and systemic steroids. There was a marked regression of the skin lesions after pimecrolimus therapy. This treatment was well tolerated without side effects in this patient. Topical pimecrolimus seems to be a new tool for the management of refractory skin lesions in lupus erythematosus.

Condutas usuais entre os reumatologistas brasileiros: levantamento nacional / Routine clinical practices of Brazilian rheumatologists: national overview

OBJETIVO: avaliar condutas tomadas pelos reumatologistas de todo Brasil frente a situações clínicas comuns na prática do dia-a-dia. MÉTODO: cenários clínicos fictícios sobre várias doenças reumáticas foram montados, com perguntas objetivas acerca do tratamento. Os questionários foram enviados aos 831 sócios com títulos de especialistas pela Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR), com envelope selado para envio das respostas. RESULTADOS: a taxa média de devolução dos questionários foi de apenas 21,4 por cento. A média de idade (DP) dos reumatologistas respondedores foi de 42,7 anos (DP=11,7), com tempo médio de formados de 19,8 anos (DP=10,1). No cenário clínico sobre artrite reumatóide (AR) de início recente em atividade, a maioria dos colegas (84,7 por cento) tratava inicialmente o paciente com prednisona ou prednisolona. As drogas modificadoras da doença mais escolhidas foram metotrexato (84,2 por cento) e cloroquina (63,8 por cento). Quatro médicos (2,8 por cento) escolheram os agentes biológicos (infliximabe e etanercepte) como droga de primeira escolha no tratamento inicial da doença. A profilaxia para osteoporose induzida pelo corticóide com suplementação de cálcio e vitamina D só foi orientada por 61,2 por cento e 46,5 por cento dos reumatologistas, respectivamente. No cenário clínico de um paciente com lúpus eritematoso sistêmico (LES), a grande maioria dos colegas optou pelo tratamento com corticóide oral (93,7 por cento), cloroquina (92,5 por cento) e fotoproteção (93,7 por cento). Na presença de nefrite lúpica caracterizada com preservação da função renal e níveis pressóricos normais, a conduta mais escolhida foi pulsoterapia de corticóide (47,7 por cento) ou prednisona oral em altas doses. Pulsoterapia de ciclofosfamida foi escolhida por 34,6 por cento dos reumatologistas. No cenário sobre lombalgia aguda mecânico-postural, sem sinais de alarme, 55,4 por cento dos colegas não solicitavam nenhum exame na abordagem inicial e as drogas mais escol

Frequency of antiphospholipid antibodies in patients with infectious diseases using three different ELISA methods

OBJETIVO: O ensaio de enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) para a pesquisa de anticorpos anticardiolipina (aCL) é o mais importante teste para o diagnóstico da síndrome antifosfolipídica (SAF). Entretanto esse teste também pode ser positivo em algumas doenças infecciosas. Tem sido sugerido que a detecção de anticorpos para uma mistura de fosfolípides ou para b2-glicoproteína I (b2-GP I) teria uma maior especificidade para a SAF que o teste de ELISA-padrão para aCL. O objetivo do presente estudo é comparar a especificidade de três testes para anticorpos antifosfolípides (aFL) em pacientes com doenças infecciosas. MÉTODOS: Anticorpos antifosfolípides foram pesquisados por três técnicas de ELISA, ou seja, o teste-padrão para aCL, o kit de ELISA APhL® e o teste para anti-b2-GP I em pacientes com doenças infecciosas, tais como sífilis (69), leptospirose (33) e Calazar (30). RESULTADOS: A freqüência de positividade de aFL da classe IgG em pacientes com sífilis, leptospirose e Calazar foi de 13/69 (19 por cento), 9/33 (27 por cento) e 2/30 (6 por cento), respectivamente, com o ELISA-padrão para aCL versus 1/69 (1,4 por cento), 0/33 (0 por cento) e 0/30 (0 por cento) com o kit de ELISA APhL®. A positividade do isotipo IgM foi de 10/69 (14 por cento), 4/33 (12 por cento) e 1/30 (3 por cento), respectivamente, com o ELISA-padrão para aCL, e 1/69 (1,4 por cento), 0/33 (0 por cento) e 0/30 (0 por cento) com o kit de ELISA APhL®. Anticorpos da classe IgG contra b2GPI foram detectados em 14/69 casos de sífilis (20 por cento), 6/33 casos de leptospirose (18 por cento) e 16/30 casos de Calazar (53 por cento). Assim, o kit de ELISA APhL® apresentou uma maior especificidade: 97 por cento (95 por cento CI: 92 por cento-99 por cento) comparado com 81 por cento (95 por cento CI: 74 por cento-87 por cento) para o teste de aCL-padrão e 72 por cento (95 por cento CI: 64 por cento-79 por cento) para o teste de anticorpos anti-b2 GPI. CONCLUSÕES: O kit de ELISA APhL® parece ser m...

Comprometimento do interstício pulmonar em portadores de esclerose sistêmica progressiva: estudo de uma série de 58 casos / Interstitial lung disease in patients with progressive systemic sclerosis: a study of 58 cases

OBJETIVO: Estimar a freqüência de doença intersticial pulmonar em um grupo de indivíduos com esclerose sistêmica progressiva e descrever suas características clínicas, funcionais e radiológicas. MÉTODOS: Após confirmação diagnóstica, 58 pacientes com esclerose sistêmica progressiva foram estudados com tomografia computadorizada de alta resolução, provas de função pulmonar, bem como pesquisa do anti-Scl 70. Foram feitas comparações entre os pacientes com e sem comprometimento intersticial pulmonar e pesquisados possíveis fatores preditivos deste acometimento através de análise multivariada. RESULTADOS: Do total, 51,7 por cento apresentaram evidências de doença intersticial pulmonar na tomografia computadorizada de alta resolução. Dispnéia e tosse foram os sintomas mais relatados, (65,5 por cento e 39,7 por cento, respectivamente). Bronquiolectasias e faveolamento foram as anormalidades tomográficas mais comuns (83,3 por cento e 80,0 por cento respectivamente). Quando comparados com os indivíduos sem doença intersticial pulmonar, os pacientes com este acometimento apresentaram freqüência semelhante de sintomas pulmonares e extrapulmonares, porém apresentaram esclerose sistêmica progressiva de maior duração, estertores crepitantes mais freqüentes, maior positividade de anti-Scl 70, e capacidade vital forçada e pulmonar total reduzidas. Somente uma capacidade vital forçada < 80 por cento apresentou tendência a predizer presença de doença intersticial pulmonar. CONCLUSÃO: Doença intersticial pulmonar foi freqüente neste grupo com esclerose sistêmica progressiva. Não ocorreu associação com sintomas. Houve associação entre doença intersticial pulmonar e presença de estertores crepitantes e anti-Scl 70. Contudo, somente redução da capacidade vital forçada foi preditora de doença intersticial pulmonar.

Hipertensão pulmonar no lúpus eritematoso sistêmico / Pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus

Introdução: Hipertensão pulmonar (HP) ocorre em cerca de 10% dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) e pode estar associada a um pior prognóstico. O objetivo do presente estudo é descrever uma série de casos de LES com HP acompanhados em um ambulatório de referência na Bahia.Métodos: Foram estudados pacientes com diagnóstico de LES segundo os critérios do American College of Rheumatology em seguimento no Hospital Santa Izabel, que apresentavam manifestações clínicas e alterações ecocardiográficas compatíveis com HP. O diagnóstico de HP foi definido como uma pressão sistólica em artéria pulmonar (PSAP) maior que 40 mmHg obtida por ecocardiograma trans-torácico.Resultados: Foram identificados 16 casos de HP na nossa população de pacientes com LES, correspondendo a uma prevalência de 2,5%. A PSAP aferida pelo ecocardiograma variou de 41 a 130 mmHg, com uma média de 70 mais ou menos 23 mmHg. Todos os pacientes fizeram uso em algum momento de corticosteróides e 13 utilizaram ciclosfosfamida para o tratamento das diversas manifestações do LES. Sete pacientes estão em acompanhamento, ainda com HP, seis evoluíram para óbito e em três a PSAP voltou ao normal.Conclusão: HP é uma complicação clínica não rara em LES e, devido a isso, deve ser estimulada a realização de exame ecocardiográfico periódico de rotina, mesmo em pacientes assintomáticos, com o objetivo de se detectar precocemente essa complicação

Anticorpos antifosfolípides em mulheres com antecedentes de perdas gestacionais: estudo caso-controle / Antiphospholipid antibodies in women with recurrent pregnancy loss: a case-control study

OBJETIVO: determinar a prevalência de anticorpos antifosfolípides em mulheres com antecedentes de perdas gestacionais na populacão obstétrica em geral e verificar se os anticorpos antifosfolípides representam fator de risco para perdas gestacionais na populacão estudada. MÉTODOS: foi realizado um estudo caso-controle prospectivo com mulheres grávidas e não grávidas, atendidas numa maternidade pública entre marco de 2003 e junho de 2004. As mulheres foram divididas em dois grupos de acordo com o passado obstétrico; 100 mulheres com antecedentes de perdas gestacionais de acordo com a definicão estabelecida para o diagnóstico da síndrome antifosfolipídica e que não apresentassem outros fatores relacionados ao insucesso gestacional; 150 mulheres saudáveis com antecedentes de duas ou mais gestacões bem sucedidas. A determinacão do anticoagulante lúpico (AL) foi feita mediante os testes de TTPA, dRVVT de triagem e dRVVT confirmatório. Para a pesquisa dos anticorpos anticardiolipina (aCL) classes IgG e IgM foi utilizado o teste de ELISA. e os resultados semiquantitativos expressos em unidades GPL e MPL. RESULTADOS: o anticoagulante lúpico estava presente em 5 por cento das pacientes-caso e 2 por cento dos controles (p=0,27). Os anticorpos aCL IgG estavam presentes em 18 por cento das pacientes-caso e 8,7 por cento das pacientes-controle (p=0,028; OR=2,3; IC 95 por cento=1-53). Na classe IgM, 5 por cento de positividade para os casos e 1 por cento para os controles (p=0,21). CONCLUSÕES: os anticorpos antifosfolípides (AL e/ou aCL IgG e/ou IgM) foram mais prevalentes nas mulheres com perdas gestacionais (28 por cento) que na populacão obstétrica em geral (17 por cento). As mulheres com aCL IgG têm duas vezes mais chance de ter perdas gestacionais que a populacão obstétrica em geral.

Condrocalcinose articular familiar / Familial articular chondrocalcinosis

Condrocalcinose articular familiar é uma condição clínica caracterizada pela deposição de cristais de pirofosfato de cálcio no líquido sinovial e cartilagens articulares levando à artrite. Descrevemos três membros de uma família com condrocalcinose cujo quadro clínico era caracterizado por artrite intermitente em dois e artrite crônica lembrando artrite reumatóide em um. A avaliação radiológica mostrou calcificações em cartilagens de diversas articulações, particularmente de joelhos. A utilização de colchicina foi suficiente para prevenir as crises de artrite em dois pacientes e o paciente com a forma crônica necessitou uso contínuo de antiinflamatórios não-hormonais. Embora aparentemente rara no Brasil, não afastamos a possibilidade desse dado estar subestimado e sugerimos que seja realizada uma avaliação radiológica articular dos familiares de todo paciente com diagnóstico de condrocalcinose esporádica.

Consenso brasileiro para o tratamento do lúpus eritematoso sistêmico (LES) / Brazilian consensus for the treatment of systemic erythematous lupus

Objetivo: Elaborar recomendação baseada na melhor evidência científica para o tratamento das diversas manifestações do lúpus eritematoso sistêmico. Métodos: Oito reumatologistas que trabalham em serviços que atendem um grande número de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES), alguns com pesquisa e publicações científicas nesta área, foram convidados para participar do grupo de trabalho. Também foram convidados um nefrologista e uma dermatologista que atuam em grandes centros universitários, com grande experiência no atendimento de pacientes com LES. Todos se reuniram para discutir o tratamento das diferentes manifestações do LES. O grupo foi subdividido em quatro grupos, cada qual ficando responsável por buscar a melhor evidência para o tratamento de um ou mais comprometimentos do LES. A última edição de um clássico livro-texto sobre lúpus, Dubois's lupus erythematosus, editado por Wallace e Hahn, em 2001, foi utilizado como base da discussão e trabalhos publicados nos últimos cinco anos foram pesquisados no banco de dados do MEDLINE, em busca da melhor evidência para o tratamento de pacientes com LES. Resultados: Por ser uma doença não muito freqüente, com manifestações clínicas e laboratoriais bastante heterogêneas, infelizmente, a maioria dos trabalhos que avalia a eficácia dos diferentes esquemas terapêuticos não contempla grande casuística e nem são randômicos e controlados. Salientamos também que as manifestações, assim como a gravidade da doença pode variar em diferentes grupos populacionais, razão pela qual devemos avaliar com cuidado os estudos realizados em grupos populacionais distintos

Calcificação intracerebral em lúpus eritematoso sistêmico / Intracerebral calcification in systemic lupus erythematosus

Calcificação de partes moles é um acontecimento raro em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) e de etiopatogenia desconhecida. Essa pode ocorrer em pele, tecido celular subcutâneo, bursas e, mais raramente, em cerébro. Apresenta-se o caso de uma paciente de 21 anos, com diagnóstico de LES há nove anos, com particular envolvimento do sistema nervoso central manifestando-se como psicose. A avaliação diagnóstica por tomografia computadorizada evidenciou calcificação parenquimatosa focal medindo 5,0 mm, não captante no núcleo lenticular esquerdo. O estudo radiológico de joelhos e cotovelos mostrou calcificações em partes moles periarticulares. Embora sendo um evento raro em LES, a associação de calcificação de partes moles e psicose deve chamar a atenção para a possibilidade de psicose orgânica por deposição calcária em sistema nervoso central