RESUMO
Objetivo: Chamar a atençäo dos pediatras para uma causa rara de epistaxes severas de repetiçäo. Métodos: Os autoes descrevem um caso de criança com Síndrome de Bernard-Soulieur e fazem uma revisäo de relatos da Síndrome em língua inglesa existentes no MEDLINE desde 1970. Resultados: É descrito um menino de 3 anos e 3 meses, com quadro de epistaxes volumosas de repetiçäo, com importante repercussäo emodinâmica, no qual foram necessárias várias transfusöes de sangue e hemoderivados. Foram estabelecidas diversas suspeitas diagnósticas até que, pelo exame de sangue periférico, identificaram-se macroplaquetas. o diagnóstico final foi de Síndrome de Bernard-Soulieur, e procedeu-se à embolizaçäo da artéria maxilar para solucionar as epistaxes de repetiçä ...