RESUMO
ABSTRACT Objective: It is difficult to define parameters for management and factors associated with primary bone lymphoma (PBL). This article presents the experience in a single institution with 42 patients with PBL over a 16-year period (2000-2016). Methods: Fifty-five patients were retrospectively evaluated, and forty-two were included (76.3%). Results: Median age at diagnosis was 51.5 years, and median follow-up was 102.7 months. One patient had HIV. Pain in the affected site was the most prevalent symptom. The average time between symptom onset and diagnosis was 5.4 months. The vertebrae were most affected (n=16, 33.3%). According to the International Prognostic Index Score (IPI), 64.3% of the patients were classified as having low-grade lymphoma and 25.7% as low-intermediate. The most common histology was diffuse large B cell lymphoma (DLBCL) (85.7%). Immunophenotyping was CD20 positive in 93.5% of patients, and 11 patients had pathological fracture. All patients received chemotherapy and 30% of the regimens included rituximab. Thirty-eight percent of patients received radiation therapy. Overall survival was 50%, and survival median time was 80 months. Age and chemotherapy regimen influenced patient survival. Younger patients and patients who received RCHOP had better prognoses. Conclusions: The choice of chemotherapy regimen associated with age influenced survival for patients with PBL. Level of Evidence IV; Case series.
RESUMO Objetivo: É difícil definir parâmetros para o tratamento e os fatores associados ao prognóstico de linfoma ósseo primário (LOP). Apresentamos a experiência de uma única instituição, com 42 casos de LOP durante 16 anos (2000-2016). Métodos: Cinquenta e cinco pacientes avaliados retrospectivamente e quarenta e dois incluídos (76,3%). Resultados: A mediana da idade foi 51,5 anos e a mediana do seguimento foi 102,7 meses. Um paciente era portador do vírus da imunodeficiência humana. Dor no membro foi o sintoma mais prevalente. O tempo médio entre os sintomas e o diagnóstico foi de 5,4 meses. O sítio anatômico mais afetado foram as vértebras (n = 16, 33,3%). Em relação à International Prognostic Index Score (IPI), 64,3% dos pacientes tinham baixo grau e 25,7% tinham baixo-intermediário. O diagnóstico histológico mais comum foi linfoma difuso de grandes células B (LDGCB), com 85,7% dos casos. A imunofenotipagem foi positiva para CD20 em 95,3%. Onze pacientes tinham fratura patológica. Todos receberam quimioterapia, sendo que 30% dos regimes incluíam rituximabe. A radioterapia foi utilizada em 38% dos pacientes. A porcentagem total de sobrevida foi de 50% e o tempo médio de sobrevida foi de 80 meses. A idade e o regime de quimioterapia juntos influenciaram diretamente a sobrevida dos pacientes. Os pacientes jovens, assim como os que receberam RCHOP, tiveram prognóstico de sobrevida melhor. Conclusão: A escolha do regime de quimioterapia associada à idade do paciente influenciou a sobrevida dos pacientes com LOP. Nível de Evidência IV; Série de casos.
RESUMO
PURPOSE: To evaluate 20 cases of nonmetastatic synovial sarcoma of the extremities regarding prognostic factors, and to propose a histologic grading system with prognostic significance. METHODS: The cases of 20 patients (14 females and 6 males) with nonmetastatic synovial sarcomas of the extremities treated between 1985 and 1998, were retrospectively evaluated regarding prognostic factors. A histologic grading system with prognostic significance is proposed. RESULTS: The mean follow-up period was 48.4 months (range, 16-116 months). There was local recurrence in 3 cases (15 percent), microscopic surgical margin being the only prognostic factor identified. Seven patients (35 percent) died of the disease in a mean postoperative period of 31.7 months (range, 16-53 months), all with pulmonary or brain metastasis. The survival rate was 65 percent in 48.4 months of follow-up. CONCLUSION: The unfavorable prognostic factors identified regarding survival were high histologic grade, tumors proximal to the knee or elbow, and spontaneous tumor necrosis over 25 percent. Local recurrence did not have influence on survival in this study. The presence of mast cells appears to have a positive influence on survival, although statistical significance was not reached (P = 0.07). The oncologic and functional result was good in 6 cases (30 percent), regular in 7 (35 percent), and poor in 7 cases (35 percent).
OBJETIVO: Avaliar casos de sarcoma sinovial não-metastático das extremidades no que se refere a fatores prognósticos, e propor um sistema histológico de pontuação com significado prognóstico. MATERIAL E MÉTODO: Vinte casos (14 do sexo feminino e 6 do sexo masculino) de sarcomas sinoviais não-metastáticos das extremidades tratados entre 1985 e 1998 no departamento de Ortopedia foram avaliados retrospectivamente no que se refere a fatores prognósticos e está sendo proposto um sistema de pontuação histológico com significado prognóstico. RESULTADOS: A média dos períodos de acompanhamento foi 48,4 meses (mínimo 16 meses, máximo 116). Houve recorrência localizada em 3 casos (15 por cento), sendo a margem cirúrgica microscópica o único fator prognóstico identificado. Sete pacientes (35 por cento) morreram da doença, todos em período pós-operatório médio de 31,7 meses (mínimo 16 meses, máximo 53), todos com metástase pulmonar ou cerebral. A sobrevida foi de 65 por cento em 48,4 meses de acompanhamento. CONCLUSÃO: Os fatores prognósticos desfavoráveis identificados referentes à sobrevida foram: grau histológico alto, tumores proximais de joelho ou cotovelo e necrose espontânea de tumor acima de 25 por cento. Neste estudo, a recorrência localizada não influiu na sobrevida. Parece que a presença de mastócitos influi positivamente na sobrevida, porém não obtivemos significado estatístico (p=0,07). O resultado oncológico e funcional foi bom em seis casos (30 por cento), regular em sete (35 por cento) e insatisfatório em sete (35 por cento).