The neurology behind three wounded French artists during the great world war / A neurologia por trás de três artistas franceses feridos durante a grande guerra mundial

Abstract A unique association joins Guillaume Apollinaire, Blaise Cendrars and Louis Ferdinand Céline. Besides being great exponents of French literature, they were all neurologically wounded during the First World War. Apollinaire had a traumatic brain injury, Cendrars developed phantom limb neuropathic pain and Céline presented radial nerve paralysis. There is quite an evidence that supports that their artistic output was also influenced by acquired neurological conditions during the war. The examples of these three French authors reveal the surprising intimacy Neurology can share with art and history.

Resumo Uma associação única une Guillaume Apollinaire, Blaise Cendrars e Louis Ferdinand Céline. Além de serem grandes expoentes da literatura francesa, todos eles foram feridos neurologicamente durante a Primeira Guerra Mundial. Apollinaire sofreu traumatismo cranioencefálico, Cendrars desenvolveu dor neuropática do membro fantasma e Céline apresentou paralisia do nervo radial. Há bastantes evidências que sustentam que a sua produção artística também foi influenciada pelas condições neurológicas adquiridas durante a guerra. Os exemplos desses três autores franceses revelam a surpreendente intimidade que a neurologia pode compartilhar com a arte e a história.

Cerebrospinal fluid: history, collection techniques, indications, contraindications and complications / Líquido cefalorraquidiano: história, técnicas de coleta, indicações, contraindicações e complicações

ABSTRACT This article is based on a historical review of the medical literature with the purpose of acknowledging the historical stages and anatomical findings over the years, which led gradually to performance of the first lumbar puncture by Quincke, as well as collection techniques and analyses, allowing it to be an irreplaceable diagnostic tool in daily clinical practice. Cerebrospinal fluid analyses have continued to develop and nowadays play a major role in diagnosing and understanding the physiopathology of a great variety of neurological conditions. Biomarkers and genetic sequencing have recently been the target of multiple studies and are implicated as promising diagnostic tools of a large range of diseases.

RESUMEN Este artículo se basa en una revisión histórica de la literatura médica cuyo objetivo fue reconocer las fases y los hallazgos anatómicos a lo largo de los años que condujo gradualmente a la primera punción lumbar por Quincke, así como las técnicas y los análisis de recolección; esa punción se ha convertido en una herramienta insustituible de diagnóstico en la práctica clínica diaria. Los análisis del líquido cefalorraquídeo se desarrollaron y hoy tienen un papel importante en el diagnóstico y en la comprensión de la fisiopatología de varias condiciones neurológicas. Recientemente, los biomarcadores y la secuenciación genética fueron objeto de varios estudios y son considerados técnicas de diagnóstico prometedoras para muchas enfermedades.

RESUMO Este artigo se baseia em uma revisão histórica da literatura médica cujo objetivo foi reconhecer as etapas e os achados anatômicos ao longo dos anos do desempenho de Quincke - desde a primeira punção lombar -, bem como as técnicas e as análises de coleta que permitiram que essa punção se tornasse uma ferramenta insubstituível na prática clínica diária. As análises do líquido cefalorraquidiano continuaram se desenvolvendo e hoje desempenham um papel importante no diagnóstico e na compreensão da fisiopatologia de diversas condições neurológicas. Recentemente, biomarcadores e sequenciamento genético foram objeto de vários estudos e são considerados técnicas de diagnóstico promissoras para uma grande variedade de doenças.

Maurice Ravel's dementia: the silence of a genius / A demência de Maurice Ravel: o silêncio de um gênio

ABSTRACT Maurice Ravel is one of the most important French musicians. In the last years of his life, Ravel was victim of a dementia of uncertain etiology that caused aphasia, apraxia, agraphia and amusia. The artistic brain of the author of eternal musical compositions was progressively silenced due to his neurodegenerative disease. On the 90th anniversary of Boléro, this historical note revisits Ravel's case and discusses the relationship of his dementia to his artistic production. It illustrates the intimacy that can exist between art, music, creativity, and neurology.

RESUMO Maurice Ravel é um dos músicos franceses mais importantes. Nos últimos anos de vida, Ravel foi vítima de uma demência de etiologia incerta que causou afasia, apraxia, agrafia e amusia. O cérebro artístico do autor de eternas composições musicais foi progressivamente silenciado devido à sua doença neurodegenerativa. No 90° aniversário de Bolero, esta nota histórica revive o caso de Ravel e discute a relação de sua demência em sua produção artística. Ele ilustra a intimidade que pode existir entre arte, música e criatividade com a neurologia.

Gluten and Neuroimmunology. Rare association with Myasthenia Gravis and Literature Review

SUMMARY As the celiac disease (CD), the non-celiac gluten sensitivity (NCGS) has also been associated with several autoimmune manifestations. It is rarely associated with myasthenia gravis (MG). This paper shall introduce the case of a young female patient, initially presenting a peripheral neuropathy framework. During clinical and neurological follow-up, she began to present symptoms of various immune-mediated morbidities. Diseases related to gluten represent a clinical spectrum of manifestations with a trigger in common, the ingestion of gluten. CD is the most well-known and serious disease of the spectrum, also called gluten-sensitive enteropathy. The NCGS is diagnosed from clinical evidence of improvement in symptoms followed by a Gluten Free Diet (GFD) in patients without signs of enteropathy in duodenal biopsy. There are indications that, although rare, with a prevalence of 1 in 5000, myasthenia gravis (MG) may occur more often when CD is also present. Between 13 to 22% of the patients with MG have a second autoimmune disorder. However, it is often associated with dermatomyositis or polymyositis, lupus erythematosussystemic lupus erythematosus, Addison's disease, Guillain-Barré syndrome and juvenile rheumatoid arthritis. Thus, the symptoms of neuromuscular junction involvement may give a diagnostic evidence of this rare association.

What do Flaubert, Dostoevsky and Machado de Assis have in common with neurology? / O que Flaubert, Dostoevsky and Machado de Assis têm em comum com a neurologia?

ABSTRACT The Frenchman Gustave Flaubert, the Russian Fyodor Dostoevsky and the Brazilian Machado de Assis are known for their immeasurable contributions to literature. However, what most people do not know is that all three authors suffered from epilepsy and were affected by their neurological condition in different ways. We offer a short description of how epilepsy influenced their lives, how they dealt with it and how their neurological condition was present in their novels and correspondence. Their lives are excellent examples of how intimately neurology can be entwined in art and history, and provide an important perspective on patients with epilepsy.

RESUMO O francês Gustave Flaubert, o russo Fyódor Dostoevsky e o brasileiro Machado de Assis são conhecidos pela sua imensurável contribuição para a Literatura. No entanto, o que a maioria das pessoas desconhece é que os três autores sofriam de epilepsia e foram, de diferentes maneiras, afetados por sua condição neurológica. Nós fazemos uma breve descrição de como a epilepsia influenciou suas vidas, como eles lidaram com a doença e como sua condição neurológica estava presente em seus romances e correspondências. Suas vidas são excelentes exemplos de quão íntima pode ser a neurologia da arte e da história e fornecem uma importante visão sobre os pacientes com epilepsia.

Indústria farmacêutica: uma abordagem crítica / Pharmaceutical industry: a critical approach

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: É feita uma abordagem crítica da indústria farmacêutica, no sentido de apontar o seu lado perverso.O objetivo foi analisar os ensaios clínicos e também a relação da indústria farmacêutica com os médicos e os pesquisadores. CONTEÚDO: Na área de Pesquisa & Desenvolvimento (P&D) é ressaltado que os ensaios clínicos são balizados pelos executivos dos laboratórios farmacêuticos e não pelos médicos-pesquisadores. É salientado que os custos de um novo fármaco são superestimados para justificar os preços abusivos para os usuários. A questão do marketing é analisada, com ênfase no poder de manipulação da indústria farmacêutica sobre a corporação médica e a sociedade. Na área das patentes de novos fármacos é abordada a sua longa duração e ainda que os laboratórios usam de muitos artifícios para prorrogá-las. O uso do placebo, nos ensaios clínicos, é enfocado dentro da ótica da legislação brasileira. Outras questões são levantadas, como o ingresso dos genéricos no mercado farmacêutico e a frustração da terapia gênica. CONCLUSÃO: Alguns aspectos são equacionados e algumas recomendações são feitas com o objetivo de corrigir ou minimizar as distorções apontadas.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: A critical approach of pharmaceutical Industry is made, to show its dark side. This study intended to evaluate the clinical essays and also the relationship of pharmaceutical companies with the medical class and researchers. CONTENTS: In the area of research and development is pointed out that the clinical trials are controlled by the staff of pharmaceutical companies, not by the medical-researchers. The cost of innovation (a new drug) is overestimate to justify the overcharge to consumers. The marketing affair is analyzed and the power of manipulation of the pharmaceutical industry concerning the medical corporation and society is emphasize. The patents of new drugs have a very long duration and the companies use several artifices to extend them. The approach of placebo use in the trials is made according to Brazilian law. Other questions are analyzed as the entrance of generics in the market and the frustration of gene therapy. CONCLUSION: Some features are considered and some recommendations are made to correct or to reduce the distortions to point out.

Enxaqueca oftalmoplégica: relato de caso / Ophthalmoplegic migraine: case report

A enxaqueca oftalmoplégica (EO) é entidade clínica extremamente rara e de etiologia controversa, caracterizada por crises recorrentes de cefaléia unilateral fixa (sem alternância de lado), associadas a paresia de um ou mais nervos oculomotores (III, IV ou VI) homolaterais à dor. Descreve-se o caso de uma paciente com diagnóstico de enxaqueca oftalmoplégica de acordo com os critérios estabelecidos pela International Headache Society (IHS-2004), com aspectos clínicos e idade de início dos sintomas, não usuais. Ao contrário das descrições da literatura, a primeira crise ocorreu na idade adulta. Houve troca de lado num dos episódios e no último evento ocorreu apenas a manifestação ocular sem cefaléia. Em virtude do diagnóstico de enxaqueca oftalmoplégica ser sempre de exclusão, abordamos outras causas de oftalmoplegia dolorosa a serem afastadas por meio de investigação apropriada.

Ophthalmoplegic migraine is a rare syndrome in which episodic fixed unilateral headaches are associated with ipsilateral ophthalmoplegia. Its physiopathology remains obscure. We describe a case in a patient with ophthalmoplegic migraine diagnosed according to the International Headache Society (IH-2004) criteria, who showed an unusual clinical presentation. The first ophthalmoplegic migraine episode occurred in adult life. Pain side changed in one episode. Oculomotor abnormalities were painless during the last crisis. Since diagnosis is made by exclusion, differential diagnosis and need for etiologic investigation are discussed.

Síndrome de Tolosa-Hunt: análise de seis casos / Tolosa-Hunt syndrome: analysis of six cases

A síndrome de Tolosa Hunt (STH) é doença de ocorrência rara, de etiopatogenia desconhecida, que se expressa clinicamente por dor orbitária unilateral associada a paralisia de um ou mais nervos oculomotores, que regride espontaneamente e pode recorrer ao longo do tempo. Apresentamos uma série de seis pacientes atendidos em nosso ambulatório, com sintomas e sinais clínicos que preenchem os critérios diagnósticos para a STH, de acordo com a classificação da International Headache Society (IHS) de 2004. São ressaltados os dados demográficos desta série de pacientes, o seguimento clínico por doze meses, a investigação diagnóstica realizada e as diferentes respostas ao tratamento com corticoesteróides. Pelo fato de a STH ser uma doença cujo diagnóstico deve ser sempre de exclusão, revimos a literatura pertinente chamando a atenção para o diagnóstico diferencial da oftamoplegia dolorosa.

Cefaléia numular: relato de caso / Nummular headache: case report

A cefaléia numular (CN) ou cefaléia em forma de moeda (coin-shaped headache) foi descrita pela primeira vez por Pareja e colaboradores em 2002. É uma cefaléia de curso crônico, aparentemente primária, sendo a dor restrita a uma área circunscrita do crânio, cuja forma pode ser elíptica ou em moeda. Evolui ao longo do tempo com períodos de dor, intercalados por períodos assintomáticos. Na série de treze casos apresentada por esses autores ou não ocorreu concomitância com outras formas de cefaléias primárias ou relação temporal com trauma craniano. Apresentamos o primeiro caso em nosso país, com características clínicas superponíveis às da publicação de Pareja e col, com o intuito de chamar a atenção não só de especialistas em dor de cabeça, mas de neurologistas em geral, para esta forma não usual de cefaléia, bem como fazer considerações sobre o diagnóstico diferencial com esta entidade.

Tratamento agudo da crise de enxaqueca refratária na emergência: estudo comparativo entre dexametasona e haloperidol. Resultados preliminares / Acute treatment of migraine in emergency room: comparative study between dexametasone and haloperidol. Preliminary results

O objetivo principal deste estudo foi avaliar a resposta clínica em duas horas de dois medicamentos intravenosos (dexametasona e haloperidol) no tratamento da crise de enxaqueca refratária na emergência da Santa Casa de São Paulo. Foi também observada a presença de efeitos colaterais de ambas medicações. Avaliamos 29 pacientes, diagnosticados como portadores de enxaqueca (com e sem aura), segundo os critérios da International Headache Society. Todos referiam escore 10 de dor (escala analógica), antes do tratamento com um ou outro medicamento. Todos pacientes haviam recebido previamente dipirona (1g) intravenosa e aguardado 60 minutos, sem qualquer resposta clínica. O grupo 1 (14 pacientes) recebeu haloperidol 5 mg e o grupo 2 (15 pacientes) recebeu dexametasona 4 mg, ambas diluídas em 10 ml de água destilada. A avaliação de melhora clínica foi realizada a intervalos regulares (30, 60,90 e 120 minutos). Ambas as drogas mostraram-se igualmente eficazes no alívio da dor, após 2 horas. Entretanto o grupo 1 obteve alívio superior a 50 por cento nos escores de dor já a partir de 30 minutos da infusão. Após 90 minutos, 100 por cento dos pacientes estavam sem dor. Reações adversas foram observadas somente no grupo 1, não sendo importantes.

Cefaléias em salvas: estudo das alterações autonômicas e outras manifestações associadas em 28 casos / Cluster headache: study of autonomic alterations and other associated manifestations in 28 cases

As cefaléias de curta duração dividem-se entre aquelas com pouca ativação; autonômica e aquelas com importante ativação, este grupo inclui a cefaléia em salvas. Este trabalho tem por objetivo discutir a fisiopatologia da cefaléia em salvas, com maior enfoque nos fenômenos autonômicos, como injeção conjuntival, lacrimejamento, congestão nasal, rinorréia, semiptose e edema palpebral, mostrando o nítido envolvimento do núcleo salivatório superior com a propagação do estímulo doloroso, originado no nervo trigêmeo. As alterações autonômicas foram estudadas em 28 pacientes com cefaléia em salvas e as prevalentes foram o lacrimejamento e a hiperemia conjuntival.

Papel da curva de agregaçäo plaquetária no controle da antiagregaçäo na prevençäo secundária do acidente vascular cerebral isquêmico / Platelet aggregation test: application in the control of antiplatelet aggregation in the secondary prevention of stroke

INTRODUÇÄO: O acidente vascular cerebral (AVC) é atualmente a primeira causa de morte no Brasil. O risco de recorrência de AVC é de aproximadamente 30 por cento em cinco anos. Agentes antiagregantes plaquetários säo frequentemente prescritos para a prevençäo de recorrência do AVC, porém sem um parâmetro laboratorial de ajuste terapêutico. OBJETIVO: Determinar a aplicabilidade da curva de agregaçäo plaquetária, no controle do antiagregante, na prevençäo secundária do acidente vascular cerebral isquêmico (AVCi). MÉTODO: Estudo retrospectivo de janeiro de 1990 a janeiro de 2001; foram analisados 189 pacientes com diagnóstico de AVCi acompanhados durante este período com curva de agregaçäo plaquetária. Foram excluídos os portadores de doenças cardioembólicas. Consideraram-se hipoagregados os doentes com agregaçäo plaquetária ativada pelo ADP e/ou pela adrenalina menor ou igual a 50 por cento. Os doentes tiveram acompanhamento por 1 a 6 anos e a taxa de recorrência de AVCi foi comparada entre os normoagregados e os hipoagregados. RESULTADOS: Nove doentes apresentaram novo AVCi no período do seguimento. Entre os hipoagregados ocorreu 2,6 por cento de recidiva e entre os normoagregados, 15,1 por cento (0,03

Neuropatia sensitiva e autonômica herditátia tipo II: a propósito de dois casos / Hereditary sensory and autonomic neuropathy type 2: two cases report

Dois casos de neuropatia sensitiva e autonômica hereditária do tipo 2 säo descritos. Este tipo de neuropatia faz parte de um grupo constituído por cinco entidades diferentes. A sistematizaçäo destas neuropatias depende de múltiplos critérios como idade de início, aspectos genéticos, manifestaçöes clínicas, aspectos eletroneuromiográficos e patológicos. Neste relato descrevemos dois irmäos com 27 e 35 anos de idade que foram acompanhados em nosso Serviço, com quadro de insensibilidade à dor e conseqüentes deformidades de membros e distúrbios sensitivo-tróficos. Para estes pacientes foi definido o diagnóstico de neuropatia sensitiva e autonômica hereditária do tipo 2, com modalidade de transmissäo hereditária autossômica recessiva. A idade de início do quadro, os aspectos hereditários, as manifestaçöes clínicas e os aspectos eletroneuromiográficos säo analisados. O diagnóstico diferencial com outras neuropatias sensitivas hereditárias e adquiridas é considerado

Cluster-tic syndrome: report of five new cases

The so-called short lasting primary headaches include heterogenic entities that can be divided between those without pronounced autonomic activation and those where this activation is evident, which includes the cluster-tic syndrome. We report five new cases with age closer to the trigeminal neuralgia's one, and concomitance of cluster headache and trigeminal neuralgia, which is less frequent in the literature. We also discuss briefly the pathophysiology of these clinical entities, suggesting that the trigeminus nerve is a common pathway of pain manifestation.

Uso de clorpromazina para tratamento de cefaléia no serviço de emergência / Use of chlorpromazine to headache treatment in emergency service

Quatorze pacientes foram avaliados no serviço de emergência da Santa Casa de Sao Paulo devido a cefaléia aguda. Quatro pacientes tinham o diagnóstico de enxaqueca com aura e cinco o de enxaqueca sem aura. Quatro pacientes foram diagnosticados como portadores de cefaléia crônica diária com interparoxismos de enxaqueca. E finalmente um paciente tinha o diagnóstico de hemicrania paroxística crônica. Todos os pacientes receberam diagnóstico de acordo com os critérios da International Headache Society, para a cefaléia que motivou a procura do atendimento de emergência. A dose de clorpromazina usada foi 0,7 mg/Kg diluída em soluçao glicosada a 5 por cento e a dose máxima nunca excedeu 50 mg. O tempo de administraçao nunca foi inferior a 60 minutos. Os resultados foram considerados excelentes em todos os casos. Alguns pacientes apresentaram efeitos colaterais, particularmente hipotensao ortostática, sempre moderada e transitória. Este estudo demonstra claramente que a clorpromazina (0,7 mg/Kg) é altamente eficaz para tratamento de episódios de cefaléia primária.