RESUMO
El síndrome de Histiocitosis abarca un espectro de manifestaciones clínicas que van desde la lesión ósea única hasta el severo compromiso cerebral. La imagen anatomopatológica es la de una proliferación de Histiocitos acompañados de otros tipos celulares. Puede remitir espontaneamente. La radioterapia y quimioterapia son de ayuda lo mismo que la cirugía para hacer la limpieza de los bordes oseos afectados. El caso es el de una niña de 2 años con múltiples lesiones óseas, anemia, exoftalmos, retardo en el crecimiento y retardo mental moderados, con dos masas en el cráneo blandas renitentes no dolorosas que, en el acto quirúrgico se observó provenía del hueso y contenía un líquido achocolatado de aspecto cerebroide. No había compromiso meningeo ni parenquimal. Los estudios anatomopatológicos revelaron la presencia de numerosos histiocitos. Dadas las manifestaciones clínicas y la edad de aparición el caso correspondería a un Síndrome intermedio más cercano al Letterer-Siwe por la manifestación visceral. El pronóstico es incierto. La histiocitosis es una Reticulocendoteliosis caracterizada por una proliferación histiocítica de etiología desconocida que abarca un amplio espectro de manifestaciones clínicas que varían desde la lesión aislada y de crecimiento lento hasta una enfermedad agresiva y ampliamente diseminada. Los estudios realizados hasta la fecha han podido demostrar que no es hereditaria ni familiar, que no han sido aislados de las lesiones bacterias hongos ó virus, que no es una enfermedad neoplásica