RESUMO
A doença de Lafora está incluída entre as epilepsias mioclônicas progressivas. A despeito do fato de que a demência é achado constante nesta doença poucos estudos relatam a marcha de progressäo da mesma. Realizamos ampla testagem neuropsicológica em dois casos com diagnóstico precoce de doenças de Lafora. A testagem neuropsicológica inicial foi realizada antes do início da deterioraçäo mental em ambos os casos. No primeiro caso, testagens neuropsicológicas seriadas demonstraram demência rapidamente progressiva. Todas as testagens destes doentes mostraram acometimento severo de funçöes relacionadas ao lobo parietal direito. Funçöes corticais superiores relacionadas a processos intelectuais e linguagem foram melhor preservadas em ambos os casos. As funçöes relacionadas à praxia construtiva, memória e conceitos e processos abstratos foram mais severamente acometidos. Estes dados sugerem que a deterioraçäo mental é manifestaçäo precoce da doença de Lafora, mesmo em uma etapa em que a vida social e cultural desses pacientes ainda näo foi afetada. Funçöes cognitivas relacionadas ao hemisfério dominante foram menos acometidas que aquelas relacionadas ao hemisfério näo dominante. A fisiopatologia do acometimento assimétrico de funçöes corticais superiores nesta doença merece ser melhor estudada
Assuntos
Adolescente , Adulto , Humanos , Masculino , Demência/complicações , Epilepsias Mioclônicas/complicações , Córtex Cerebral/fisiopatologia , Dominância Cerebral , Epilepsias Mioclônicas/diagnóstico , Epilepsias Mioclônicas/fisiopatologia , Testes Neuropsicológicos , Lobo Parietal/fisiopatologiaRESUMO
Os autores apresentam o caso de um paciente de 57 anos que foi admitido no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de Säo Paulo queixando-se de tonturas (e, às vezes, lipotímia) quando ficava de pé, diarréia, fraqueza, impotência, diminuiçäo da sudorese e emagrecimento. As provas de investigaçäo do arco reflexo baro-receptor foram alteradas, permitindo o diagnóstico de hipotensäo ortostática idiopática ou insuficiência autonômica idiopática. Outras causas de hipotensäo ortostática foram afastadas através do quadro clínico e exames complementares. O tratamento da hipotensäo ortostática foi feito com indometacina (150mg/d) com bons resultados. No presente trabalho é feita uma revisäo a respeito do assunto, incluindo a síndrome de Shy-Drager (insuficiência autonômica associada a uma síndrome parkinsoniana)