Bebê arlequim: revisão de literatura e relato de caso / Arlequim baby: literature review and case report

As ictioses correspondem a um grupo heterogêneo de genodermatoses caracterizadas por defeito da queratinização. Existe uma classificação das ictioses dividindo-as em dois grupos: hereditárias e afecções ictisiformes adquiridas; a forma lamelar é a mais grave dessa entidade com incidência de 1:300.000 nascimentos. Relatamos um caso de bebê arlequim, apresentando ao nascimento escamas largas com fissuras difusas e transversais na pele de todo o corpo, ectrópio, eclábio e má formação do pavilhão auricular. Iniciado o uso de antibioticoterapia e acitretina, ao 13º dia apresentou indicativos inflamatórios de sepse, evoluindo para o óbito ao 14° dia de vida. Realizamos revisão bibliográfica da etiologia da ictiose fundamentada em bases genéticas, a forma de realizar o diagnóstico e sua evolução clínica...

Tomografia de coerência óptica na avaliação da camada de fibras nervosas peripapilar nos usuários de cloroquina / Optical coherence tomography to evaluate peripapillary retinal nerve fiber layer in chloroquine patients

OBJETIVO: Analisar a camada de fibras nervosas nos usuários de cloroquina com a tomografia de coerência óptica (OCT). MÉTODOS: A espessura da camada de fibras nervosas foi mensurada pelo Stratus OCT® através do protocolo scan rápido da camada de fibras nervosas em 94 olhos de 48 pacientes usuários de cloroquina a pelo menos um ano e sem alteração macular aparente. A dose cumulativa e dose diária máxima (mg/kg/dia) e o tempo de uso da cloroquina foram correlacionadas com a espessura da camada de fibras nervosas. Os dados formam comparados com um grupo controle de 30 pacientes não usuários de cloroquina. Todos os pacientes foram submetidos a um exame oftalmológico completo incluindo medida da acuidade visual, refração, pressão intraocular, fundoscopia, retinografia e medida da escavação de papila. RESULTADOS: Comparação entre a média da espessura da camada de fibras nervosas entre usuários do antimalárico (107,60 ± 13,25 µm) e o grupo controle (99,05 ± 13,08 µm) teve uma associação estatisticamente significativa (p=0,0137). Também foi encontrada essa associação entre os quadrantes temporal, superior e inferior da camada de fibras nervosas peripapilar dos dois grupos. Ao analisar a camada de fibras nervosas através das 12 h do relógio detectou-se pelo menos um defeito focal em mais de 50 por cento dos usuários da medicação. Nos pacientes com o defeito focal foi observado uma relação com a dose diária máxima (p=0,0120). CONCLUSÃO: A tomografia de coerência óptica demonstrouse eficaz na detecção da diminuição da camada de fibras nervosas em usuários de cloroquina sem alterações fundoscópicas aparentes. Dessa forma, a tomografia de coerência óptica pode contribuir para o diagnóstico mais precoce da retinopatia por cloroquina.

PURPOSE: To evaluated the retinal nerve fiber layer in chloroquine patients with optical coherence tomography (OCT). METHODS: Nerve fibers layer thickness was measured by a proprietary OCT Stratus® through the fast retinal nerve fiber layer protocol in ninety-four eyes of 48 patients exposed to chloroquine for at least one year with no apparent macular disorder. Cumulative dose, maximum daily dose (mg/kg/day) and time of chloroquine use were correlated with the retinal nerve fiber layer thickness. Data were compared with a control group of 30 patients who did not use chloroquine. All patients underwent a complete ophthalmologic examination including visual acuity, refraction, intraocular pressure, fundoscopy, angiography and measurement of cup-to-disc ratio. RESULTS: The average thickness of retinal nerve fiber layer between antimalaric users (107.60 ± 13.25 µm) and the control group (99.05 ± 13.08 µm) had a statistically significant difference (p=0.0137). Furthermore, a positive association of the peripapillary thickness measurements between temporal, upper and lower quadrants of both groups was found. Twelve clock hours retinal nerve fiber layer analysis detected at least one focal defect in more than 50 percent of the medication users. Particularly, a statistical correlation with the maximum daily dose was found in patients with focal defects (p=0.0120). CONCLUSION: Optical coherence tomography is effective in detecting nerve fiber layer loss in chloroquine patients without apparent fundus changes. Thus, optical coherence tomography may contribute to the early diagnosis of chloroquine retinopathy.

Avaliação da função pulmonar em churrasqueiros profissionais da cidade de Caxias do Sul / Assessment of the lung-function of professional barbecuers at the city of Caxias do Sul

Introdução: a exposição aos gases e particulados resultantes da queima incompletade biomassa utilizada na preparação do churrasco pode ter efeitos deletérios na funçãopulmonar.Objetivo: quantificar a função pulmonar de churrasqueiros profissionais atuantes emrestaurantes da cidade de Caxias do Sul.Método: estudo transversal realizado em 53 churrasqueiros profissionais. Foram excluídos5 indivíduos devido a serem portadores de asma brônquica ou fazerem uso defármacos beta-bloqueadores. Dez indivíduos recusaram-se a participar do estudo. Foramanalisados 38 sujeitos através das seguintes medidas espirométricas: CVF (%), VEF1 (%);VEF1/CVF (%) e FEF25-75 (%). O tabagismo foi quantificado em maços-ano. A intensidadee o tempo de exposição à combustão de biomassa foi calculado através do produto dosanos trabalhados multiplicados pela carga horária mensal (Cexposição). Foram formadosdois grupos: tabagistas e não-tabagistas e realizada correlação não-paramétrica para aperda da função de acordo com Cexposição.Resultados: CVF (%), VEF1 (%); VEF1/CVF (%) e FEF25-75 estavam dentro dos limitesda normalidade e não diferiram estatisticamente entre tabagistas e não-tabagistas.Para ambos os grupos as regressões lineares entre CVF(%), VEF1 (%), FEF25-75 (%) e VEF1/CVF relacionados à Cexposição tiveram como resultados os seguintes r, respectivamente: a)tabagistas: –0,22; –0,23; –0,29; e –0,19; b) não-tabagistas: 0,35; 0,38; 0,54; e –0,49.Conclusões: na amostra estudada, não se detectou correlação entre a profissão dechurrasqueiro e redução da função pulmonar.

Introduction: environmental esposure to air pollution from biomass fuel, burned forcooking barbecue, may be implicated as a risk factor for lung-function abnormalities.Objectives: to measure the lung-function of professional barbecuers working in restaurantsat the city of Caxias do Sul (RS-Brazil).Method: cross-sectional study carried through during the first semester of 2004. Thirtyeightsubjects had collected their spirometry: FVC (%), FEV1 (%); FEV1/FVC (%) andFEF25-75 (%). The tobacco smoke habit was recorded in packs-year. The intensity and theamount of time of exposure to air pollution from biomass burned was calculated as theproduct of the years of work as a barbecuer times the number of hours of work per month(Cexposição). The subjects were analysed according their smoking status and non-parametriccorrelation for lung-function and Cexposição were performed.Results: The means of FVC (%), FEV1 (%); FEV1/FVC (%) and FEF25-75 (%) wereinto the normal limits and there were not statically differences between smokers and nonsmokers.For both groups, the linear regressions of FVC (%), FEV1 (%); FEV1/FVC (%)and FEF25-75 (%) related to Cexposição (r) were, respectively; a) smokers: –0.22; –0.23;–0.29; and –0.19 b) non-smokers: 0.35; 0.38; 0.54; e –0.49.Conclusion: there was not correlation between the professional berbecuer occupation andimpaired lung-function for the studied population.