Esclerosis tuberosa. / Tuberous sclerosis

Se presentan dos casos de esclerosis tuberosa con caracteristicas clinicas y tomograficas de compromiso tipico del S.N.C.Uno de ellos presenta areas de desmielinizacion de la sustancia blanca en los lobulos frontales, hallazgo de gran interes y poco comentado previamente. Se resumen las enfermedades neurocutaneas de importancia en neuropediatria

Encefalopatia anoxico-isquemica del recien nacido: algunos aspectos clinicos y epidemiologicos. / Anoxic-ischemic encephalopathy of the newborn infant: some clinical and epidemiological aspects

La asfixia perinatal continua siendo de importante mortalidad perinatal, condicionando secuelas neurologicas con frecuencia invalidantes. En el recien nacido puede apreciarse sintomas y signos, de variada intensidad y evolutivos, que constituyen la llamada encefalopatia anoxico-isquemica destacando: compromiso sensorial, hipotonia, sinergias extensoras, convulsiones y compromiso de pares craneanos. Se estudio la incidencia de asfixia perinatal en una maternidad de Santiago, durante un ano, tomando en cuenta la presencia de sufrimiento fetal, de encefalopatia en las primeras 72 horas de vida y la evolucion de una muestra representativa hasta el ano de edad. La tasa global de incidencia de secuelas neurologicas precoces puede estimarse en 65/1,000 recien nacidos con asfixia perinatal, encontrandose alteraciones en el examen neurologico al ano de edad en el 68,8% de los neonatos que tuvo signos claros de encefalopatia anoxico-isquemica y en el 21,4% de los que no la presentaron

Enfermedades virales lentas. / Slow virus diseases

Se presentan los aspectos generales, tanto clinicos como patologicos y epidemiologicos de un grupo de enfermedades neurologicas, de tipo degenerativo, en las que se ha identificado una causa viral. Las primeras enfermedades virales lentas fueron descritas en animales: a continuacion se identifico la entidad denominada "Kuru", la enfermedad de Jakob-Creutzfeld y la leucoencefalopatia multifocal constituyen modelos clasicos de enfermedades virales lentas, cuyo conocimiento ha permitido describir la panencefalitis subaguda esclerosante y la panencefalitis por virus rubeola, en ninos. Se sospecha etiologia viral en otras demencias preseniles, en la esclerosis multiple y en la esclerosis lateral aminotrofica. Las caracteristicas clinicas comunes a las enfermedades virales lentas conocidas son: deterioro mental progresivo con demenciacion, estupor y coma, incoordinacion, ataxia, temblor, espasticidad y rigidez. Frecuentemente se presentan crisis convulsivas mioclonicas.La panencefalitis subaguda esclerosante muestra ademas un trazado electroencefalografico de supresion periodica y aumento de la tasa de anticuerpos para el virus del sarampion. La anatomia patologica de este grupo de enfermedades consiste en degeneracion neuronal, gliosis, moderada infiltracion perivascular y moderada a minima demielinizacion