Giant omphalocele: A novel approach for primary repair in the neonatal period using botulinum toxin / Onfalocele gigante: Uma nova abordagem para reparo primário no período neonatal utilizando toxina botulínica

ABSTRACT Introduction: Giant omphalocele (GO) is a complex condition for which many surgical treatments have been developed; however, no consensus on its treatment has been reached. The benefits and efficacy of botulinum toxin A (BTA) in the repair of large abdominal wall defects in adults has been proven, and its reported use in children has recently grown. The goal of this study is to describe a novel technique for primary repair of GO using BTA during the neonatal period and report our initial experience. Methods: patients were followed from August 2020 to July 2022. BTA was applied to the lateral abdominal wall in the first days of life followed by surgical repair of the abdominal defect. Results: while awaiting surgery, patients had minimal manipulation, without requiring mechanical ventilation, were on full enteral feeding, and in contact with their parents. The midline was approximated without tension and without the need for additional techniques or the use of a prosthesis. Patients were discharged with repaired defects. Conclusion: this approach represents a middle ground between staged and the nonoperative delayed repairs. It does not require aggressive interventions early in life, allowing maintenance of mother-child bonding and discharge of the patient with a repaired defect without the need for additional techniques or the use of a prosthesis. We believe that this technique should be considered as a new possible asset when managing this complex condition.

RESUMO Introdução: onfalocele gigante (OG) é uma condição complexa para a qual muitas alternativas terapêuticas foram desenvolvidas; no entanto, não há consenso sobre qual o melhor tratamento. Os benefícios e eficácia da toxina botulínica A (TBA) no reparo de grandes defeitos da parede abdominal em adultos foram comprovados, e o relato de uso em crianças cresceu recentemente. O objetivo deste estudo é descrever uma nova técnica para reparo primário de OG utilizando TBA durante o período neonatal e relatar nossa experiência inicial. Métodos: os pacientes foram acompanhados de agosto de 2020 a julho de 2022. A TBA foi aplicada na parede abdominal lateral nos primeiros dias de vida, seguida de correção cirúrgica do defeito abdominal. Resultados: enquanto aguardavam a cirurgia, os pacientes tiveram mínima manipulação, sem ser exigida ventilação mecânica, permaneceram em alimentação enteral plena e mantiveram contato com os pais. A linha média foi aproximada sem tensão e sem necessidade de técnicas adicionais ou uso de prótese. Os pacientes receberam alta com o defeito reparado. Conclusão: essa abordagem representa um meio-termo entre o reparo estagiado e o tratamento não-operatório. Não requer intervenções agressivas no início da vida, permitindo a manutenção do vínculo materno-infantil e a alta do paciente com defeito reparado sem a necessidade de uso de técnicas adicionais ou prótese. Acreditamos que esta técnica deva ser considerada como um novo possível recurso no manejo desta complexa condição.

Supraglotoplastia endoscópica em crianças com laringomalacia grave com e sem doença neurológica associada / Endoscopic supraglottoplasty in children with severe laryngomalacia with and without neurological impairment

Objetivo: Descrever as indicações e resultados da supraglotoplastia endoscópica em crianças com e sem lesão neurológica que apresentavam laringomalacia grave. Métodos: estudo retrospectivo de 8 crianças com laringomalacia grave submetidas a supraglotoplastia endoscópica com material de microcirurgia. Quatro crianças tinham paralisia cerebral (todas masculinas, idade média 6 anos) e 4 eram crianças sem doença neurológica (3 femininas, idade média de 11,5 meses). As indicações da cirurgia foram dificuldade respiratória em repouso e/ou esforço, dificuldade de deglutiçào, deficiência de crescimento e baixa saturação transcutânea de oxigênio. Estudo polissonográfico realizado nas últimas duas crianças mostrou dessaturação na oximetria, apnéia e hipoventilação durante o sono. As crianças receberam corticóide e antibiótico no pré-operatório. Resultados: todas as crianças sem doença neurológica apresentaram melhora significativa do estridor e da obstrução ventilatória. Das crianças com paralisia cerebral, uma necessitou traqueostomia logo após a cirurgia por edema e tecido de granulação supraglótico. As outras três apresentaram melhora clínica inicial, mas pioraram progressivamente, apesar da realização de outros procedimentos: uma necessitou nova supraglotoplastia após 6 meses; outra necessitou traqueostomia após 7 meses. Aquelas sem traqueostomias persistem com obstrução ventilatória grave. Não foi observada complicação do procedimento cirúrgico. Conclusões: 1) a supraglotoplastia é bem tolerada e sem complicações na criança; 2) a supraglotoplastia, neste estudo, mostrou-se eficaz no tratamento da laringomalacia grave em crianças sem paralisia cerebral; entretanto, a supraglotoplastia não melhorou a obstrução ventilatória de crianças com paralisia cerebral e laringomalacia grave

Pleuroscopia com mediastinoscópio em crianças com derrame parapneumônico complicado / Thoracoscopy with mediastinoscope in pediatric complicated parapneumonic effusion

Objetivo: Avaliar nossa experiência com a pleroscopia com mediastinoscópio em crianças com derrame parapneumônico complicado. Métodos: Foi realizada revisão retrospectiva de prontuário de sete crianças submetidas à pleuroscopia no Hospital de Clínicas de Porto Alegre, no período de Julho/1995 a Junho/1997. O procedimento foi realizado com mediastinoscópio especialmente contruído para uso em crianças. Resultados: Foram estudados seis meninos e uma menina. O procedimento foi realizado sob anestesia geral, sem intubação seletiva. Seis crianças tinham sido previamente submetidas à drenagem torácica fechada; uma realizou pleuroscopia como procedimento inicial. Não foi observada nenhuma complicação cirúrgica da pleuroroscopia. Após o procedimento, duas crianças apresentaram recorrência do derrame pleural e febre persistente, tendo sido necessária a realização de drenagem torácica aberta (pleurostomia); duas outras apresentaram pequeno derrame pleural residual assintomático, que não necessitou tratamento. Conclusão: A Pleuroscopia com mediastinoscópico é segura, eficaz e sem complicações graves, sendo útil para remoção do líquido e das septações pleurais em derrames parapneumônicos compliçoes em fase fibrinopurulenta, permitindo a expansão completa do pulmão

Lesöes cutâneas na histoplasmose disseminada progressiva associada com SIDA / Skin lesions in progressive disseminated histoplasmosis associated with AIDS

O polimorfismo das manifestaçoes clínicas na histoplasmose disseminada progressiva associada com SIDA, em especial das lesoes cutâneas, pode confundir o clínico e o patologista no diagnóstico da mucose. Relatamos um caso desta forma clínica da micose, diagnosticada pelo exame direto e histológico e cultivos de aspirado de nódulo subcutâneo e biópsia de pele. Técnicas especiais de coloraçao e de cultivo das amostras devem ser utilizadas, mesmo em zonas consideradas de baixa endemicidade da histoplasmose, devido à possibilidade da ocorrência de infecçoes combinadas numa mesma lesao. Sao comentadas as demais manifestaçoes desta forma clínica da micose.